kondrosarkom
Introduktion
Introduktion till kondrosarkom Chondrosacomaofbone är en ondartad tumör som härrör från broskvävnad. Det mesta är sekundärt till godartade brosktumörer, såsom endogena chondromas och osteochondromas. Typerna är komplexa och orsakar ibland svårt att diagnostisera. Enligt tumörens utvecklingsprocess kan den delas upp i primär och sekundär. Den förstnämnda har en tidig ålder, hög malignitet, snabb utveckling och dålig prognos. Den senare är en malign förändring av godartade tumörer såsom osteokondroma och kondroma. Senare är utvecklingen långsam och prognosen är något bättre och står för 4% av kondrosarkom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,032% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Chondrosarcoma etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till sjukdomen är okänd. Tumören härstammar från kondrocyter eller mesenkymvävnad och härstammar från benet på eventuellt internt broskben. Giovanni Tallini och andra forskare har funnit att patienter med chondroma ofta har en kromosom 7, GIII-brosk. Tumorpatienter har ofta avvikelser på 17p1, vilket antyder att CerbB-2 onkogen uttrycks onormalt och antalet kromosomer 7. Ökningen av 17p1 kan vara relaterad till förekomsten av kondrosarkom.
(två) patogenes
1. Orsaken till kondrosarkom är okänd. Experimentell patologi antyder att kondrosarkom är förknippad med viral infektion, medan marginella kondrosarkom är förknippade med genetiska faktorer.
2. Den grova patologiska kondrosarkom är stor i de flesta tumörer. Den maximala diametern på tumören är mer än 4 cm, och den större kan nå mer än 20 cm. Det rapporteras att 50% av chondrosarkom har en maximal diameter på mer än 10 cm, vilket förekommer i skenbenen, scapula, revben, etc. Chondrosarcoma på platt eller oregelbundet ben, ofta med kliniska symtom när tumören blir stor, centrala chondrosarcoma förekommer ofta i långa rörformade ben och orsakar ofta förstörelse av kortikbenet och invasion i mjuk vävnad, vilket skiljer sig från En viktig egenskap hos chondroma, perifer kondrosarkom är en stor extranodal nodulär tumör. Även om den invaderar mjuk vävnad har den ofta en bra skiljelinje. Broskhattens tjocklek och form är användbara för diagnos. Broskhattens tjocklek i vuxet godartad osteokondrom är ofta mindre än 1 cm. Om tjockleken på brosket är större än 1 cm, är den misstänksam. Om den är större än 2 cm, kan den vara ondartad. Hos barn och ungdomar kan deras godartade osteokondromlock Dessutom är tjockleken på det typiska godartade osteokondroma-locket enhetligt och smidigt, men i kondrosarkom är det oregelbundet, grovt eller Granular.
I den skurna ytan på grovt prov är tumören lobulerad, gråvit eller gråblå med hyalint hyalint brosk. Innehållet i tumören är fast, men det är lätt att skära i områden utan förkalkning. I vissa fall kan det finnas blödande, slemliknande Förändringar och cystiska förändringar, den intramedullära gränsen för central kondrosarkom, svår att skilja med blotta ögat, eftersom dess kanter ofta är suddiga, detta skiljer sig från osteosarkom, den senare tumörområdet är ofta lätt att bestämma, i differentiering Vid bra kondrosarkom finns det ofta fläckar gula till gul-vita förkalkningar.
3. Mikroskopi Vid kondrosarkom är diagnosen mycket malig och dåligt differentierad kondrosarkom enkel och det är svårt att skilja mellan lågkvalitativt och väl differentierat kondrosarkom och endogent kondrom. Det föreslås att kondrosarkombaserade tumörer Antalet celler, graden av celldifferentiering, graden av mitos och andra histologiska egenskaper, kan delas in i grad 4 (I ~ IV), kondrosarkom, desto mindre antal, vilket indikerar att graden av tumördifferentiering är hög, invasiv är liten, enligt statistik hör de flesta fall till I, II nivå.
Vanligtvis är chondrosarcoma rik på runda till ovala celler med fettkärnor, och kärnan är djupt färgad; det finns ett stort antal binuclearceller, mononukleära eller multinuclear jätte tumörceller. I mycket maligna tumörer har denna cell Polymorfism, ibland kan mitos ses, chondrosarcoma består mestadels av brosklober, som skiljer sig från de som vanligtvis ses i godartade endogena chondroma, utan den omgivande gränsen består av vävt ben eller lamellben, godartad osteochondroma Den histologiska identifieringen före och efter malign transformation är huvudsakligen baserad på arrangemanget av celler.I kondrosarkom är cellerna arrangerade i störning, och i osteokondroma är chondrocyterna anordnade i en granulär form.
Förebyggande
Chondrosarcoma förebyggande
Eftersom det är en kromosomal onormal ärftlig sjukdom finns det ingen effektiv förebyggande åtgärd.
Komplikation
Chondrosarkomkomplikationer komplikationer Frakturer
Senare kan det orsaka patologiska sprickor.
Symptom
Chondrosarcom Symptom Vanliga symtom Radioaktiv smärta Ledvärk Smärta Ben Cyst Ledsvullnad Benvärk Fibrostruktur
1. Symtom och tecken
Chondrosarcoma är i allmänhet långsam, det vanligaste symptom är smärta, som börjar med tråkig smärta, intermittent, gradvis försämrad, följt av en långsamt växande massa. Symtomen finns i genomsnitt 1 till 2 år. Den ömma massan, fogen kan begränsas i aktivitet och massan kan beröras med värme.
2. Bra hår
I storfallsstatistik är långt rörformat ben ett bra ställe för kondrosarkom, och står för cirka 45% av alla fall, varav femur är den vanligaste delen, svarar för cirka 25% av alla patienter, och benen i nedre extremiteten står för cirka kondrosarkom. 35%, och de övre lemmarna var 14%. De återstående vanliga platserna var skenbenen (25%) och revbenen (8%). De mindre vanliga platserna var ryggraden (7%), scapula (5%) och bröstbenet (2%). ), sällsynta delar är skallen, mandible, maxilla, humerus, humerus, ulna, clavicle, humerus och små ben i händer och fötter.
De flesta kondrosarkom i det långa rörformade benet är beläget vid metafysen, men när epifysen är stängd kan tumören invadera epifysen. Det primära är sällsynt i diafysen, och den proximala änden av femur, skenben, skenben och skenben är vanligare. I den distala änden är den distala brosksarkomen hos humerus sällsynt.
Förutom hematologiska tumörer är chondrosarcoma den vanligaste maligna tumören i scapula, revben, bröstben, små ben i händer och fötter, och chondrosarcoma i revben och bröstben uppträder ofta vid korsningen av korsbrosket. I handen uppträder chondrosarcoma i närheten Falanx och metacarpala ben, men de distala falangerna och karpala benen är sällsynta. Förutom talus och calcaneus, förekommer sällan chondrosarcoma i benet under kalvleden. Chondrosarcoma kan förekomma i olika segment av ryggraden, men Bröstkotorna är de vanligaste och ligger ofta i ryggraden och spinösa processer.
Primär kondrosarkom, början är vanligtvis under 30 år gammal, fler män än kvinnor, förekommer i de långa benen på extremiteterna, särskilt den nedre änden av femur, den övre änden av humerus och den övre änden av humerus är de vanligaste, andra såsom revben, skenben Skapula eller bröstben har också ett intrång, vilket är sällsynt i korta ben.Den huvudsakliga symptomen är trubbliknande trubbig smärta, som kan ändras från intermittent till ihållande och påverkar de angränsande lederna för att begränsa deras aktiviteter, ibland lokala spasmer och massor. Det finns dock ingen uppenbar ömhet, och den omgivande huden kan ha trängsel och rodnad.
Sekundär kondrosarkom är vanligtvis mer än 30 år gamla vuxna, vanligare hos män, förekommer i bäckenet, följt av scapula, femur och skenben, den viktigaste manifestationen av massan, långsam kurs, smärta är inte uppenbar, ingen röd värme runt huden, När ledet är nära ledet kan det orsaka svullnad i lederna och begränsad aktivitet, till exempel kan stimulering av nerven orsaka strålningssmärta, domningar osv. Tumören som finns i bröstet och bäckenet är vanligtvis svårt att hitta tills tumören komprimerar de inre organen och motsvarande symtom upptäcks.
3. Klassificering
Det biologiska beteendet hos chondrosarcoma är varierande, vilket har vissa svårigheter att bedöma prognosen. Det används vanligtvis i histologisk betygsättning, och även i kombination med biokemiska indikatorer. Chondrosarcoma är histologiskt uppdelat i transparent, mucinös, fibrocartilage, blandad och Transparent celltyp antas allmänt att graden av malignitet hos den transparenta typen är låg, medan fibertypen, fibrocartilage-typen och blandad typ är mycket malign. Från sjukdomens början delas kondrosarkom in i två huvudkategorier: primär och sekundär. Primära funktioner sarkomegenskaper från början, sekundär hänvisar till sekundär bestrålning efter bestrålning, missbildning osteit, dålig fibrös struktur, enslig bencyst, Maffucci syndrom, Ollier sjukdom, multipel ärftlig kallus, brosk Mödrar tumör, brosk myxofibros, etc., härrörande från godartade brosktumörer, från platsen, chondrosarcoma är indelad i central och perifer typ, liksom paracortical eller periosteal chondrosarcoma och extramedullär mucinliknande brosk Sarcoma, etc., dessutom finns det differentierade kondrosarkom, mesenkymala kondrosarkom och klara cellkondrosarkom.
Enligt typiska symtom, tecken, röntgenundersökning, radionuklidscanning och CT är allmän diagnos inte svår.
Undersöka
Undersökning av kondrosarkom
Inga speciella undersökningsobjekt, Marcove et al. Utförde glukosmetabolismtester på 75 patienter med kondrosarkom och fann att det fanns en minskning av intravenös glukosetolerans.
1. Röntgenprestanda
(1) Central typ
Mer vanlig än den omgivande typen, den primära är mer, den primära, tumören inträffar i det metafyseala medullära hålrummet, visar ett stort genomskinligt område med ett eller flera rum, oregelbundna kanter, oregelbundenheter mellan dem Förkalkningspunkter och brutna benfragment, ibland ett stort antal flockningsförkalkningar och ossificerade plack täcker benområdet, bildar en enhetlig skugga, svulst och tillväxt av tumörer, kan göra det kortikala benet tunt, när tumören tränger igenom det kortikala benet eller samtidig patologi Frakturen invaderar tumören snabbt den omgivande mjuka vävnaden och bildar en mjuk vävnadsmassa, som kan ses i förkalkningspunkten. På grund av stimuleringen av tumören, finns det ofta en flerskiktad ny benbildning under periosteum, vilket får kortikonet att tjockna eller tumören sliter genom det nya benet. "Manschett" tecken, röntgen av sekundära tumörer är: tumörens osteolytiska genomskinliga skugga ökar, kanten är suddig, förkalkningspunkten ökar, förkalkningsskuggan försvinner i den aggregerade högen och slutligen penetrerar tumören cortex, i den mjuka vävnaden. Utveckling och bildning av förkalkningsskuggor, den centrala manifestationen av kondrosarkom är ett stort volym tjockvägg genomskinligt område, trabecular formation och centrala flersprutade intramedullära benförstörelse, det finns många spridda i området Punkterade, ringformade eller flagniga förkalkningar beskrivs ofta som "bomullsliknande", "brödliknande" eller "popcorn", och i de senare stadierna förstörs det kortikala benet och tumören tränger igenom det kortikala benet. Det är suddig, det finns tumörinfiltrering i mjukvävnad, men det finns inte nödvändigtvis en förkalkningsskugga med ökad densitet, och periostealreaktionen är mindre. Det kortikala benet på endosteal-sidan har ofta en skalliknande depression, som orsakas av tumörens lobulära kontur och patologiska sprickor. Tumören kan snabbt tränga in i mjukvävnaden och en tät förkalkningskugga uppträder i den extra benmassan.
(2) Perifer typ
Mjuk central typ är sällsynt, dess återfall är mer än de primära, maligna förändringarna av osteochondroma, ofta på grundval av primär osteochondroma, brosket locket förstoras och förtjockas, bildar en broskvävnad med suddiga gränser, tumör I mjukvävnaden inuti och runt finns det många spridda fläckliknande eller flockulent oregelbunden förkalkning, ibland kan det bli tjock och lång ny benbildning, och bendelen kan också visa tecken på trabekulär störning och förstörelse. Snabb tillväxt och det typiska kondromen försvann på grund av tumörförstörelse. I några få fall kan manschettliknande periostealreaktion inträffa. Perifert kondrosarkom visar att mjukvävnaden intill lesionen är mycket lätt, med liten förkalkning. Skuggor och radiella sporrar vinkelrätt mot ytan, deras yttre sidor blir plana, vilket är identifieringspunkten för de radiella sporrarna för osteosarkom, medullary håligheten påverkas vanligtvis inte, det kortikala benet invaderas sällan, men kan ses i tidiga fall Epitelet plockas upp och har ett läppliknande utseende. Codman-trianglar kan också visas.
2. Radionuklidscanning kan användas för att undersöka central och perifer kondrosarkom. I central osteosarkom finns det alltid kärnberikning i lesionen, och området för nuklidaggregering överskrider inte tumörens verkliga gräns. Radionuklidscanning är mycket tillförlitlig för att bestämma gränsen för central kondrosarkom och för att hitta dolda spridda lesioner. I perifert kondrosarkom kan radionuklidscanning klargöra tumörens metaboliska aktivitet. För ett osteokondrom, i undersökningen Om det inte finns någon kärnberikning av radionuklider kan möjligheten till malign transformation av osteokondrom praktiskt taget elimineras.
3. CT-undersökning används i både central och perifer kondrosarkom. Det kan förstå graden av tumör i ben och mjuk vävnad. Om tillväxten av mjukvävnadsmassa av tumör är partisk till en sida, lobuleras det, vilket indikerar att tumören är Tillväxt i riktning mot minsta resistens kan antyda en malignitet i låg kvalitet. Om tumörens mjuka vävnadsmassa växer i alla riktningar utan att begränsas av den anatomiska gränsen, är tumören mycket malign och locket till den perifera kondrosarkom Lockans tjocklek kan hjälpa till att analysera närvaron av osteokondroma med eller utan malig transformation.
4. Mikroskopisk undersökning visar huvudsakligen att tumörvävnaden är oroligt arrangerad, kondrocyterna i olika storlekar och några få slemliknande celler är spridda i matrisen i broskvävnaden, och vissa brosk har oregelbunden förkalkning eller ossifikation, samma tumör Olika delar, graden av differentiering är inte densamma och måste granskas noggrant.
Diagnos
Diagnos och diagnos av kondrosarkom
Differensdiagnos
1. En godartad tumör av kondroblastom, som av de flesta forskare anses härledas från osteofytbrosk. Sjukdomsförloppet är längre, med i genomsnitt mer än 2 år. Den gemensamma platsen är den centrala eller excentriska tillväxten av den långa benänden, som kännetecknas av rund eller oval formad benliknande förstörelse. Den kortikala utbukten är tunnare och kan ha oregelbunden förkalkning och grov struktur, men dess gräns är klar.Den allmänna provet ser den omgivande härdningen, den oregelbundna väggen i tumörväggen är utbuktad, och den yttre barken är tunnare eller bara den fibrösa kapseln.
2. Endogent chondroma är en vanlig godartad brosktumör, inklusive isolerat endogent chondroma och multipelt endogent chondrom. Vissa forskare anser att sjukdomen kännetecknas av onormal brosdysplasi, vanliga delar är händer och fötter. Små ben, isolerade eller multipla osteolytiska förändringar, spridd förkalkning, patologiska sprickor, men tumören invaderar inte mjuk vävnad.
3. Osteochondroma är den vanligaste godartade bentumören. Det är en "prekancerös skada" av marginell kondrosarkom. Den förekommer i den långa rörformade stammen och är en långsamt växande smärtfri massa. Röntgenstrålar är som gevirliknande. Vissa är som ett litet näbblikt utsprång, andra som en backliknande bula, ömheten är inte uppenbar, när tumören växer snabbt på kort tid, smärtan förstärks, och tjockleken på det vuxna brosket är större än 1,0 cm och storleken på barn och ungdomar är 3,0 cm. Överväga maligna förändringar.
4. Chondromtumören har också spridda sandliknande förkalkningspunkter, men den är mindre och mindre än kondroma, kortikalbenet är intakt och det finns ingen periostealreaktion.
5. Osteosarkom Detta består av tumörbenliknande vävnad och benvävnad som utvecklats från sarkoom bindväv. Tumörbenet i osteosarkom är karakteristiskt.
6. Broskfibrosarkom är godartad utifrån vävnadsarrangemanget och återfallshastigheten är låg.
