Rabdomyosarkom
Introduktion
Introduktion till rabdomyosarkom Rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma) är en malig tumör som uppstår från embryonal mesenkymvävnad, som är underlägsen malign fibröst histiocytom och liposarkom, och rankas som tredje i mjukvävssarkom. Rhabdomyosarcoma svarar för 15% av barns fasta tumörer, 50% av mjukvävnadsarkom, mångfalden av kliniska manifestationer, mångfalden av patologiska förändringar och sjukdomens placering, vilket gör rhabdomyosarcoma till den mest komplicerade typen av pediatriska tumörer, barn och ungdomar Se embryonal typ, acinartyp, vanligare polymorf celltyp i medelåldern. Fler män än kvinnor. Huvudet, nacken och lemmarna är vanligare, och genitourinary tract är också vanligt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00025% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: liposarkom
patogen
Orsaken till rabdomyosarkom
Denna sjukdom är en malig tumör med mjuk vävnad som består av olika nivåer av olika nivåer av rabdomyoblaster. Orsaken till tumören är okänd, men genetiska faktorer är inte uteslutna.
Genetiska faktorer (85%)
Molekylärbiologiska studier har visat att embryonal rabdomyosarkom har en abnormalitet av kromosom 11p15.5. Genkartanalys visade att det finns insulinliknande tillväxtfaktorgen (IGF-2) i denna del. Ytterligare studier visade att IGF-2-mRNA uttrycktes starkt i både embryonal och acinarliknande RMS, och det var närvarande i tumörceller och det fanns 11p15,5-region. Genförlust, H19 är en anti-cancergen vid 11p15,5. Embryonalt RMS liknar embryonala skelettmuskler.
Till skillnad från embryonala prover är acinarliknande en mycket malign liten tumör med liten cell som ofta metastaserar och förväxlas med Ewing, ssarkom, primär neuroektodermal tumör och lymfom. Mer än 80% av acinar rhabdomyosarkom har ömsesidiga translokationer av kromosomer 2 och 13. PAX3-genen på kromosom 2 omorganiseras med FKHR-genen på kromosom 13, och PAX3-genen anses vara en viktig transkriptionell regulator för tidig neuromuskulär differentiering, och produkten från FKHR-genen är en transformerande faktor. Fusionsgenen för PAX3-genen och FKHR-genen anses vara orsaken till acinarliknande rhabdomyosarkom.
Förebyggande
Rhabdomyosarcoma förebyggande
När rabdomyosarkom är begränsat till ett specifikt ställe, kan det behandlas med kemoterapi under 2 år, och anticancermedel behandlas med vincristin, actinomycin D och cyklofosfamid. När lesionen förstoras ytterligare är resektion omöjlig, och när den överförs i stor utsträckning till organ såsom lymfkörtlar och lungor tillsätts strålningsbestrålning utöver den vanliga kemoterapin. Också en kraftfull behandling för autolog benmärgstransplantation. Rhabdomyosarcoma, som förekommer i bana och vagina, är benägen att tidig upptäckt och är svårt att metastasera, så prognosen är bättre. Rhabdomyosarcoma som förekommer i andra områden kommer emellertid sannolikt att återkomma även om det tillfälligt reduceras, och det kan inte sägas att prognosen är god. Efter avslutad behandling måste du också regelbundet kontrolleras för att försöka förhindra återfall.
Komplikation
Rhabdomyosarcoma komplikationer Komplikationer liposarkom
Tumörer uppträder i den övre delen av iliac crest, speciellt i den övre kvadranten på ögonlocket. Det kan också förekomma i den bakre eller bakre delen av iliac crest. Cirka hälften av iliac crest är belägen i den övre delen av iliac crest. Stor, och snart utvecklad till ensidig exoftalmos, konjunktival ödem, ptos, hudstockning, svullnad, med feber, kan felaktigt diagnostiseras som sputumcellulit. Om tumören invaderar synnerven och extraokulära muskler, synförlust, ögonrörelsestörning. Om den inte behandlas kan tumören spridas över ögonlocken, inblandade bihålorna och till och med in i hjärnan. Omedelbara avbildningsundersökningar som CT, MRT och B-ultraljud kan identifiera tumörens plats och omfattning. CT-undersökning kan hjälpa till att bekräfta diagnosen om barnet visar humeral förstörelse. Om den kliniska diagnosen inte är klar kan den användas för biopsipatologisk diagnos. Dessutom fysisk undersökning av öron- och halslymfkörtlarna för lokal metastas.
Symptom
Symtom på rabdomyosarkom Vanliga symtom Akut smärta luktstörning Sensorisk dysfunktion Lymfkörtel svullnad Muskelrivning Ögonboll vaginalblodiga sekretioner Fällknivfenomen Muskelkontraktur nästoppning
Embryonisk rabdomyosarkom
De flesta förekommer hos barn under 10 år, förekommer i huvud och nacke, ögonlock, könsdelssystem, förekommer hos spädbarn, sjukdomsförloppet är kortare, mer än ett halvt års behandling, på grund av den snabba utvecklingen av sjukdomen, den naturliga sjukdomsförloppet från uppkomsten av symtom till dödsmedelvärde 16 Månader, de viktigaste symtomen är smärtsamma massor eller smärtfri massor, smärta ofta svårt att identifiera med akut, kronisk inflammation, hudytan kan bilda tumörinvasiv rodnad, venös ljus fyllning eller ilska, lokal temperatur är hög, tumörtillväxt När det är snabbt kan det åtföljas av hudsår och blödning. Storleken på tumören varierar. Det är relaterat till platsen för händelse. Huvud- och nacktumörer kan ha tidiga symtom, men det är svårt att diagnostisera. De viktigaste symtomen är vaga, såsom nästoppning, näsblod, huvudvärk och lukt. Olämplig, dålig andning, lätt att bli felaktigt diagnostiserad som rinit, näspolyper, tumörer i ögonlocken kan visa synförändringar, ögonbollar framträdande, rhabdomyosarkom i halsen kan vara främst heshet, progressiv progressiv och till och med hosta,痰, vanligare hos vuxna, även med andningsstörningar, tumör i könssjukdomar som visar vaginala blodiga sekretioner, hematuri, urinrörssarkom, urinvägsinfektioner, tumörer Kan vara anala klumpar, men också eftersom anus är omgiven av tumörstenos, kan inte vara analfingerundersökning, när tumören hittas, kan ha infiltrerat i bäckenorganen, överförts till bäcken och retroperitoneal lymfkörtlar, förutom regional lymfadenopati, sent Det finns många fall av blodöverföring.
2. Acinar rhabdomyosarkom
Hög grad av malignitet, förekommer främst hos unga vuxna, förekommer i nedre extremiteterna, följt av huvud och nacke, bagageutrymme och andra platser. Shanghai Medical University Cancer Hospital har rapporterat 104 fall, sjukdomen utvecklas snabbt, ofta belägen i djup mjuk vävnad; vanligare i lemmar och badstammar, men också Uppträder i ögonlocken, förutom att en massa inträffar, kan tumören invadera de omgivande vävnaderna och organen för att ge smärta och kompressionssymptom. När nerven kränks kan den orsaka svår smärta, obekvämt promenad och sensorisk störning. Om tumören växer för snabbt och inte behandlas i tid kan hudödem ses. I vissa fall förekommer lymfkörtelmetastas i det tidiga stadiet, och blodet överförs till lungorna. Massans struktur är som gummihårdhet. Förutom blodöverföring åtföljs ofta lymfkörtelmetastas, och tumörgränsen är oklar. De flesta fall dör inom 1 år.
3. Polymorf rhabdomyosarkom
De flesta förekommer hos medelålders och äldre, lätt att odla i fler delar av den mänskliga muskeln, så de nedre extremiteterna och stam är vanligare, särskilt i de djupa musklerna i låren, tumörens storlek är annorlunda, den större diametern kan nå mer än 20 cm, polymorf Rhabdomyosarcoma är ofta metastaserande, och tumören infiltrerar ofta in i pseudo-höljet. Flera knölar bildas i den avlägsna delen av muskeln. Längden på sjukdomen varierar, och den kan diagnostiseras och behandlas inom ett år. Tumörtillväxten hos vissa äldre är dock långsam. Sjukdomsförloppet kan vara mer än 20 år, massan är smärtsam eller smärtfri, tumören är belägen i muskeln, gränsen är oklar, gränsen är klar när muskeln är avslappnad och muskeln och tumören är nära besläktade med musklerna när musklerna dras samman. Denna typ kännetecknas av tumör ofta Stor, mestadels i 5 ~ 10 cm, även upp till 40 cm, massans massa är hård, cystisk eller mjuk när det är blödning och nekros, ofta invaderar ythuden, och uppvisar lokal hög temperatur, vidhäftning, sår och blödning, och Andra djupa tumörer är olika. Polymorf rhabdomyosarkom kan också ha lymfkörtelmetastas. Metastasfrekvensen är bara nästan synovial sarkom. Ibland har lymfkörtelmetastas inträffat vid den första diagnosen. Efter en långsam period överlever en tredjedel av fallen i cirka fem år.
Undersöka
Undersökning av rabdomyosarkom
Gör blodrutin, lever, njurfunktion, urinanalys, benmärgspunktering och andra laboratorietester, huvud- och nackskador för att göra cerebrospinalvätsketest, barn med rabdomyosarkom har inga specifika plasmamarknader eller urinmarkörer.
Immunohistokemi kan använda antikroppar mot skelettmuskel och myogent protein för att visa strierade muskelkomponenter i tumören, antidesmin, multispecifikt aktin och myoglobin D (MyoD) är de mest känsliga markörerna. , vimentin, myoglobin, dystrofin, cytokeratin, kreatinkinas M och B, S100 och neuronspecifikt enolas används för ytterligare differentiell diagnos, myoglobin D-uttryck i myogent Omvandlingen av föregångare till muskelceller är viktig, och vid rabdomyosarkom hämmas denna process.
Genom omvänd transkriptas-polymeras-kedjereaktion (PCR) och fluorescens in situ-hybridisering kan diagnosen rhabdomyosarkom nå molekylärgenetisk nivå och är av vägledande betydelse för behandlingen. 2,13q35-q14-gen finns i acinar rhabdomyosarcoma. Platsen avbröts och en tumörtillväxtinhiberande gen hittades på kromosom 11 i embryonal rabdomyosarkom.
Deoxyribonucleic acid (DNA) -innehåll (eller ploidy) har också ett visst diagnostiskt värde. Shapiro-studier har visat att den embryonala typen är högplid, den acinära typen är huvudsakligen tetraploid, 37 oåterkallelig rabdomyosarkom, 8 Alla diploida barn dog medan 10 av de 12 tumörer med höga plågor överlevde (P <0,0001), men resultaten saknade ytterligare bevis.
På grund av de ovannämnda biologiska, immunologiska och cytologiska diagnostiska metoder som spelar en viktig roll i prognostisk bedömning och behandling, måste kirurger få tillräckligt med tumörer för att säkerställa att diagnosen är korrekt.
1. Röntgenundersökning enligt olika skador Röntgenfilm för att förstå förekomsten eller frånvaron av benförstörelse, bör huvud och nacke ta skallen basfilm, den övre frontala sinusfilmen, orbital tomografi kan visa tumörstorlek och ben förstörelse, ven Njurpyelografi kan hittas i oregelbundna fyllningsdefekter, liksom hydronefros och ureteral dilatation orsakad av tumörkomprimering. Röntgenfilmer av lemmar och bagageutrymme kan användas för att förstå om det finns förkalkning i tumören, om benet är skadat eller inte, och röntgenfilmen i bröstet bör betraktas som Rutinundersökning av olika typer av rabdomyosarkom.
2. Ultraljuddetektion visar tumörens placering, storlek och omfattning. CT kan exakt lokalisera tumören i varje del, särskilt för mag-, bäcken-, intrakranial- och kranialtumörer.
3. CT visade inget kännetecken. Rhabdomyosarcoma visade nodulär mjukvävnadsmassa eller ojämn massatäthetsskugga. De flesta av skadorna var lägre än muskler. I vissa fall hade tumörlesionen högre densitet och ojämn tjocklek. Ring täthet skugga.
4. MR visade en måttligt hög signal om T1-vägd bild och T2-vägd bild. Signalnivån var ojämn. Morfologiskt kunde lesionen vara klar eller oklar, men det var svårt att skilja den från andra mjuka vävnadstumörer.
Biopsi nål biopsi eller biopsi biopsi kan hjälpa till att diagnostisera.
Diagnos
Diagnos och diagnos av rabdomyosarkom
Enligt medicinsk historia bör kliniska manifestationer, torrfoto, radionuklidscanning och angiografi tänkas på denna sjukdom, och den slutliga diagnosen bekräftas av patologi.
Embryonisk rabdomyosarkom bör differentieras från lymfosarkom, Ewings sarkom, polymorf rhabdomyosarkom bör differentieras från malignt fibröst histiocytom, pleomorf liposarkom och rabdomyosarkom bör förknippas med några dåligt differentierade runda eller spindelceller Identifiering av sarkom, inklusive neuroblastom, neuro-epitelial neoplasi, Ewings sarkom, dåligt differentierad angiosarkom, synovial sarkom, malignt melanom, granulosa cellsarkom och malignt lymfom.
