Vasoaktiv intestinal peptidtumör
Introduktion
Introduktion till vasoaktiv tarmpeptidtumör Vasoaktiv tarmpeptidtumör (VIPoma) är en godartad eller malig tumör av D1-celler i holmen, vilket orsakar svårt vattent vatten (Waterydiarré), hypokalemi (Hypopotassemia), magsyra på grund av utsöndring av en stor mängd Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) av D1-celler. Achlorhydria eller Hypochlorhydria är också känt som WDHA eller WDHH-syndrom. Sekretorisk diarré är det mest uppenbara symptom på denna sjukdom. Mängden vattnig diarré är stor och varar länge. Speciellt efter 72 timmars fasta är diarréen fortfarande inte lättad och har diagnostiskt värde. Sekretorisk diarré är det mest uppenbara symptom på denna sjukdom. Mängden vattenig diarré är stor och varar länge. Speciellt efter 72 timmars fasta, är diarréen fortfarande inte lättad. Den har diagnostiskt värde. Andra inkluderar viktminskning, magkramper, hudspolning, etc. Laboratorieundersökning, vasoaktiv intestinal peptid (VIP) -bestämning, B-ultraljud, CT, selektiv pankreatisk angiografi och perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC) och andra positioneringsundersökningar är inte svåra att göra en diagnos. Vid platsdiagnosen av denna sjukdom bör barn uppmärksamma närvaron eller frånvaron av ganglioneuroma, samtidigt bör binjurarna vara särskilt vaksamma för att förhindra missad diagnos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Hyperkalcemi, njursten
patogen
Orsak till vasoaktiv tarmpeptidtumör
Spridning av isceller är en av orsakerna till VIPoma-syndrom, som har en genetisk predisposition.
Proliferation av isceller (45%):
Isletceller klassificeras i följande typer beroende på deras funktion att utsöndra hormoner:
Först, B-celler (ß-celler), som står för 60% till 80% av iscellerna, utsöndrar insulin, insulin kan sänka blodsockret. Brist på ö-B-celler kommer att leda till diabetes.
För det andra verkar A-celler (α-celler), som står för cirka 24% till 40% av iscellerna, utsöndrar glukagon, glukagon i motsats till insulin, vilket kan öka blodsockret.
För det tredje utsöndrar D-celler, som står för 6% till 15% av det totala antalet öceller, tillväxthormonhämmande hormon.
Genetisk (30%):
Förekomsten av denna sjukdom är relaterad till ärftlighet. Om föräldrarna eller andra släktingar lider av sjukdomen kan avkommorna orsaka sjukdomen. Därför har förekomsten av vasoaktiva tarmpeptidtumörer en stor relation med ärftlighet.
Patologisk förändring
Majoriteten av vasoaktiva tarmpeptidtumörer är enkla, isolerade tumörer med stora skillnader i tumörstorlek från 1,5 till 10 cm i diameter. Tumören är belägen i bukspottkörteln svarade för 84%, resten är ganglioneuroma, neuroblastom och ganglionoma; dessa tumörer är fördelade längs den autonoma stammen och även i binjurarna, de har alla egenskaper hos VIPoma och kan utsöndra VIP.
I vasoaktiva tarmpeptidtumörer lokaliserade i bukspottkörteln är 80% enstaka tumörer och 20% är polycentriska tumörer. 75% fördelas i bukspottkörteln och svansen och 25% fördelas i bukspottkörtelens huvud. 50% av VIP-bukspottkörteln är maligna tumörer, och hälften av dem har metastaserat till levern eller omgivande lymfkörtlar vid diagnostiden, och vissa har metastaserat till lungorna, magen eller mediastinum. De flesta neurogena VIPomas är godartade och endast 10% är maligna. Isletcellsproliferation är också en av orsakerna till VIPoma-syndrom, och det finns ingen tumör för närvarande.
Förebyggande
Vasoaktiv tarmpeptidförhindrande
(1) Utveckla goda hygienvanor. Vårdgivare och barn bör tvätta händerna noggrant med tvål före och efter måltider.
(2) Garantera konsumtionen av rent vatten.
(3) Ät inte bortskämd mat, de råa frukterna ska tvättas.
(4) Stärka fysisk träning, förbättra fysisk kondition och träna mer i solen. Överdriven svettning kan utsöndra sura ämnen i kroppen med svett och undvika bildning av sur sammansättning.
Komplikation
Vasoaktiva tarmpeptidtumörkomplikationer Komplikationer, hyperkalcemi, njursten
Hypofosfatemi, hyperkalcemi, hyperglykemi, njursten och andra symtom.
Symptom
Vasoaktiv tarmpeptidtumorsymtom Vanliga symtom Utsöndrad diarré Dehydratiserad glukostolerans Minskad metabolisk acidos Maskinsyrareducering Hypokalemi Hypofosfatemi Hypofosfatemi Kalcium hypercalcemi Njursten
Sekretorisk diarré är det mest uppenbara symptom på denna sjukdom. Mängden vattenig diarré är stor och varar länge. Speciellt efter 72 timmars fasta, är diarréen fortfarande inte lättad. Den har diagnostiskt värde. Andra inkluderar viktminskning, magkramper, hudspolning, etc. Laboratorieundersökning, vasoaktiv intestinal peptid (VIP) -bestämning, B-ultraljud, CT, selektiv pankreatisk angiografi och perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC) och andra positioneringsundersökningar är inte svåra att göra en diagnos. Vid platsdiagnosen av denna sjukdom bör barn uppmärksamma närvaron eller frånvaron av ganglioneuroma, samtidigt bör binjurarna vara särskilt vaksamma för att förhindra missad diagnos.
1. Diarré
Det mest framträdande symptomet på denna sjukdom är en stor mängd sekretorisk diarré. 70% av patienterna har mer än 3L diarré per dag. Avföringen är tunn som vatten. Utseendet är brunt, och diarréen är ofta plötslig och våldsam, men i svåra fall. Patienten kan ha ihållande diarré. Efter 48-72 timmars fasta hos VIPoma-patienter fortsätter diarré, så fasta under 72 timmar finns tillgängliga för identifiering av diarré orsakad av andra orsaker.
2. Balansstörningar i vatten, elektrolyt och syra-bas
På grund av långvarig hård diarré kan en stor mängd elektrolyt förloras, patienten har uttorkning i varierande grad, den cirkulerande blodvolymen minskas, grisens vatten, hypokloremia, metabolisk acidos, elektrolyten, syra-bas balansstörning; Allvarliga patienter kan till och med leda till komplikationer som hjärtrytmstörningar, hypokalemi eller njursvikt och till och med död.
3. Låg magsyra eller ingen magsyra
Hos 3/4 patienter reduceras surhetsgraden hos magsaft, även utan magsyra. Mekanismen är att vasoaktiv tarmpeptid kan hämma utsöndring av magsyra stimulerad av pentagastrin gastrin, vilket kan minska magsyra. Vissa patienter kan orsaka ingen magsyra. Gastrisk slemhinnebiopsi avslöjade ett normalt antal parietalceller, vilket vidare indikerade att magsyrareduktion inte var förknippad med förändringar i parietalcellerna själva.
4. Hypofosfatemi och hyperkalcemi
Cirka 60% av patienterna kommer att ha hypofosfatemi, 50% av patienterna har hyperkalcemi och mekanismen för kalcium- och fosformetabolism har inte klargjorts helt. På grund av högt blodkalium efter tumörresektion kan hypofosfatemi återställas. Normalt spekuleras det i att det är förknippat med ökad utsöndring av parathyreoidahormoner i själva holmen.
5. Nedsatt glukostolerans och hyperglykemi
Cirka 50% av patienterna har nedsatt glukostolerans, medan de med förhöjd blodsocker är något mindre, cirka 18%. Orsaken är att den molekylära strukturen i vasoaktiv tarmpeptid liknar glukagon, så glukagon kan uppstå. Effekten kan också vara resultatet av hypokalemi på holmsfunktionen, och glukostolerans kan återgå till det normala efter tumörborttagning.
6. Övrigt
Cirka 62% av VIPome-patienter kan ha magkramper; 20% av patienterna kan ha paroxysmal hudspolning, vilket ofta förekommer i ansiktet eller bröstet; Bloom rapporterar att 4% av patienterna har njursten, mekanismen förblir oklar.
Sjukdomen tar cirka 3 år (2 månader till 4 år) från början av symtom till diagnosen Det har också rapporterats i 15 år innan den slutliga diagnosen. Även om den maligna VIPoma ofta har metastas vid diagnostiden är den dödlig. Det är sällsynt; dödspatienter orsakas ofta av svår diarré orsakad av vatten, elektrolytobalans och leder slutligen till arytmi eller njursvikt.
Undersöka
Undersökning av vasoaktiva tarmpeptidtumörer
Laboratorieundersökning
Dehydrering, hypokalemi, hypokloremia, metabolisk acidos, låg magsyra, kalcium med högt blod, låg magnesium och glukostolerans.
2. Bestämning av vasoaktiv tarm i serum (VIP)
Den fasta serum VIP hos normala människor var 0-170pg / ml, med ett genomsnitt på 62 ± 22pg / ml; VIPoma-patienternas serum VIP ökades signifikant, med ett genomsnitt på 956 ± 285pg / ml, och även upp till 2400pg / ml.
3. Positioneringsdiagnos
Eftersom VIPoma i sig är en sällsynt sjukdom, är det sällsynt att systematiskt studera den lokaliserade diagnosmetoden för denna sjukdom.
(1) B-ultraljud och CT: Det kan visa plats, storlek och antal tumörer, och om det finns lever eller perifer lymfkörtelmetastas, så det används ofta som den föredragna positioneringsundersökningsoperationen.
(2) Selektiv pankreatisk angiografi: kan öka noggrannheten och diagnostisk hastighet vid lokaliseringsundersökning, men kan också ha falskt negativt eller falskt positivt, och det är svårt att skilja den specifika typen av holmtumörer.
(3) Perkutan transhepatisk portalvenekateterisering (PT-PC): Koncentrationen av vasoaktiv tarmpeptid mäts med blod från portalsystemet på olika platser, vilket är användbart för att bestämma tumörens placering.
(4) intraoperativ B-ultraljud: hjälper till att hitta små tumörer i bukspottkörteln.
Diagnos
Diagnos och identifiering av vasoaktiv tarmpeptidtumör
1. Svår vattnig diarré bör skilja sig från diarré orsakad av olika andra orsaker De viktigaste är: 1 infektiös diarré, diarré orsakad av bakteriell infektion är mer brådskande än början av sekretionsdiarré hos patienter med vasoaktiv tarmpeptidtumör, avföringsspegel Upptäckt eller kultur kan upptäcka patogena bakterier, medan VIPoma-patienter inte har några patogena bakterier i avföringen, 2 kolera eller para-kolera, kolera uppträder är mer brådskande, såsom snabb försämring utan behandling, fekal kultur med kolera eller Vibrio cholerae Hos patienter med vasoaktiva tarmpeptidtumörer kan sjukdomsförloppet pågå i flera månader.I de senaste åren finns det inga sådana bakterier i avföringskulturen och osmotisk diarré 3. Sådan diarré kan orsakas av matabsorptionsstörning eller överdrivet osmotiskt tryck i tarm, såsom laktosmalabsorption. Orsakat av andra orsaker kan identifiering av vasoaktiva tarmpeptidtumörer utföras genom fästningstest. Efter 48-72 timmars fasta försvinner symptomen på osmotisk diarré, medan sekretisk diarré kvarstår, 4 andra funktionella endokrina tumörer Det kan också vara diarré, men var och en har sina egna unika kliniska manifestationer som kan vara speciella.
2. Identifiering av vasoaktiv tarmpeptidtumör och gastrinom: gastrisk acidos hos patienter med gastrinom, sårkvalitet, lågt kaliuminnehåll i avföring etc., kan skiljas från vasoaktiv tarmpeptidtumör; och gastrinompatienter Efter gastrointestinal dekomprimering kan diarré ofta elimineras och patienter med vasoaktiv tarmpeptid har ingen förändring på grund av mag-tarmkompression.
3. Identifiering av vasoaktiva tarmpeptidtumörer och somatostatinom: Det senare orsakas främst av fett sputum, som skiljer sig väsentligt från den vattniga diarréen hos den förra.
4. Identifiering av vasoaktiva tarmpeptidtumörer och karcinoider: karcinoida patienter har också symtom som diarré och hudspolning, men deras blodnivåer av serotonin och bradykinin är förhöjda och urin 5-hydroxiindolättiksyra Höjda nivåer (5-HIAA) är tillgängliga för identifiering med vasoaktiva tarmpeptidpatienter.
