plasmacytom
Introduktion
Introduktion till plasmacelltumör Plasmacytom är en primär och systemisk malign tumör som härrör från benmärgen och är härledd från B-lymfocyter och har egenskapen att differentieras i plasmaceller. Isolerade tumörer av ensamma celler är sällsynta och kan botas. Bland dem är multipelplasmacytom det vanligaste, kännetecknat av osteolytiska lesioner och plasmaceller som infiltrerar benmärgen, dessutom åtföljs det ofta av anemi, hyperglobulinemi, hyperkalcemi, nedsatt njurfunktion och mottaglighet för infektion. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känslig befolkning: efter 40 till 50 år gammal Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi, hyperkalcemi, svullnad, hyperuricemi, amyloidos, jätte tunga, uremi
patogen
Plasmaceller tumöretiologi
Infektion och fysiska och kemiska faktorer (35%)
För närvarande känner människor bara till några predisponerande faktorer, såsom hög dos av joniserande strålning, kronisk antigenisk substansstimulering och viral infektion kan orsaka sjukdom. Sjukdomen kan också uppstå i de sena stadierna av kroniska sjukdomar orsakade av konsumtiva bakteriella infektioner såsom kronisk osteomyelit, pyelonefrit och tuberkulos.
Minskad immunitet (15%)
Förekomsten av äldre har ökat markant, vilket tyder på att den grundläggande processen är relaterad till immunfunktion och åldrande. Immunsekvensen är mest tydlig i T-cellinjen och överensstämmer med tymisk degeneration. Det tumörorsakande mönstret i flera steg är: för det första tymisk degeneration (som också kan vara degenererad) och förlust av kontroll av tidig B-cellutveckling, inklusive onormal cytokinproduktion, och andra steg, onormal polyklonalitet på grund av förlust av normal reglering Proliferation; det tredje steget är att öka risken för slumpmässiga genmutationer i spridningen av kloner för att orsaka malig transformation.
Genetiska faktorer (5%)
Familjefaktorer har också rapporterats.
Patologisk förändring
1. Synligt med blotta ögat: Myelom liknar en tumör som består helt eller nästan helt. Det är grått eller rött, mjukt och har en myeloida form. Ibland kan det vara en vätskeförändring. Tumörvävnaden invaderar medullärhålan och kan bildas. Runda tumörknölar, och gradvis förstora, fusion, partiella spridda lesioner och de flesta av de enskilda lesionerna kan bilda enorm tumörmassa, ofta blödning, cystiska förändringar och nekrosförändringar, tumörvävnad invaderar kortikalt ben Utvidgning utåt, i ryggraden, tumörsvullnad kan komprimera ryggmärgen och nervrötterna.
2. Mikroskopiskt: Tumörvävnad består av täta celler av celler med få intercellulära matriser. Tumörceller kan identifieras som plasmaceller. Åtminstone vissa tumörceller kan identifieras som plasmaceller. Dessa celler är rika på cytoplasma, mörkfärgade, basofila med tydliga gränser, rundad kärna, excentricitet och klar kärna. Perifer halo (en mycket väl utvecklad Golgi), kromatin är blocky, tydligt vänd mot kärnmembranet (hjul eller leopard hudliknande kärna), ibland under elektronmikroskop i cytoplasma eller utanför cytoplasma kan ses kvadratisk eller triangulär Kristallisation, vissa skrymmande celler runt dessa mer eller mindre typiska plasmaceller, kan ha binuklara, synliga mitotiska figurer, tumörer med ovanstående egenskaper är väl differentierade plasmacytom. I de återstående fallen är tumörens celler mycket atypiska, mycket atypiska, huvudsakligen sammansatta av stora celler eller jätteceller, djupt färgade med cytoplasma, kan ha ett stort antal vakuoler, och kärnan har uppenbar polymorfism med färgning. Överdriven, stor nukleoli, synlig patologisk uppdelning, synliga jätteceller som innehåller flera nukleära eller heterogena kärnor, dessa atypiska celler spridda i de väl differentierade cellerna som kan identifieras som plasmaceller.
Förebyggande
Förebyggande av tumörer av plasmaceller
1. Utveckla goda vanor, sluta röka och begränsa alkohol. Rökning förutspår Världshälsoorganisationen att om människor inte längre röker, efter fem år, kommer världens cancer att minska med 1/3; för det andra ingen alkohol. Rök och alkohol är extremt sura och sura ämnen. Personer som röker och dricker under lång tid kan lätt leda till sur kropp.
2. Ät inte för mycket salt och kryddig mat, ät inte mat som är överhettad, för kallt, förfallet och försämrat; de som är svaga eller har vissa genetiska sjukdomar bör äta vissa cancerframkallande livsmedel och högt alkaliinnehåll. Alkaliska livsmedel har ett gott mentalt tillstånd.
Komplikation
Plasmacytomkomplikationer Komplikationer anemi hypercalcemia svullna hyperuricemia amyloidos jätte tunguremi
Ofta åtföljs av anemi, hyperglobulinemi, hyperkalcemi, nedsatt njurfunktion och predisposition för infektion.
Under utvecklingen kan det vara svullnad av ytligt ben (revben, bröstben, klackben), progressiv viktminskning, anemi, feber, högt blodkväve, blödningstendens, hyperkalsemi och hyperurikemi, extra-osseösa tumörer och stärkelse Den jätte tungan orsakad av degeneration, i några fall har njurinsufficiens, allvarliga fall kan orsaka uremi.
Symptom
Symtom på plasmacytom Vanliga symtom Ryggmärgskomprimering, förstärkning av plasmaceller i benmärgen, strålningsmärta, högt kväve i blodet, hyperkalcemi, proteinuri, amyloidos, diffus, smärta i ryggen, hyperurikemi
Incidensen är mycket hög, och förekomsten av osteosarkom är högre än hos män. Förhållandet mellan man och kvinna är 1,5: 1 Det förekommer hos vuxna eller äldre. Det förekommer vanligtvis efter 40 till 50 år gammalt. Det är sällsynt före 30 år gammal. Innan puberteten.
Hudplasmaceller är vanligast vid myelom eller i metastasen av primärt plasmacytom i andra vävnader. Denna typ av fall kallas sekundärt kutan plasmacytom, som också kan spridas direkt genom benskador under. Sekundär granulosa-celltumör har en dålig prognos. Den sällsynta är enskilda eller flera hudskador. Det finns i andra vävnader som inte påverkas. Benröntgen- och benmärgsbiopsin är normal, men hudskadorna kan ge en monoklonal Protein, den här typen av hudskador kallas primär dermal plasmacelltumör. I vissa fall löses hudskadorna genom behandling, aldrig återfall, prognosen är god och vissa patienter utvecklar myelom, primära och sekundära plasmaceller. Utseendet på hudskador i båda tumörerna är ospecifikt, vilket visar sig som hudfärg, röd eller lila dermis eller subkutana knölar.
Plasmacytom är en systemisk tumör som har sitt ursprung i benmärgen. Förr eller senare involverar det de flesta kroppens ben, speciellt i vuxen stadium av rött benmärg. Dessa områden är de svampiga benen i bagageutrymmet, skallens metafysiska ändar och långa ben. Speciellt det svampliknande benet runt höft- och axellederna.
Skelettformidling av plasmacytom är inte samtidigt och är inte konsekvent.I vissa steg av plasmacytom invaderas vissa ben lätt, medan andra inte är, eller deras skador kan bara ses under ett mikroskop.
Det är inte ovanligt med ett plasmacytom som är begränsat till ett enda segment av sjukdomen i början av sjukdomen. Detta plasmacytom är en enda plasmacell. Även om en enda skada kan pågå i flera år kvarstår en enda skada med en enda skada. Sällan kommer nästan alla ben att spridas och orsaka döden.Den vanligaste platsen för enstaka plasmacytom är ryggraden (en eller två ryggkroppar) följt av stambenet och den proximala lårbenet.
De initiala symtomen är vaga eller oklara och kan pågå i veckor eller månader, inklusive mild bensmärta, svaghet, viktminskning eller mild anemi. Patienter klagar ofta på smärta i korsryggen och kan sprida sig till bröstet och ryggmärgen. Ofta förvärras av träning, kan paravertebrala muskler dra sig ihop, smälta spinösa processer kan orsaka smärta, i vissa fall av smärta i ländryggen, kan multipel myelom tumörvävnad komprimera nervrötterna, utlösa smärta i ischiasnerv eller fotstrålning, i milt trauma Eller utan uppenbara incitament kan ryggmärtssmärta bli mycket intensiv, vilket är ett tecken på patologiska ryggradsfrakturer. När ryggraden bristas kraftigt kan den sluta med gradvis eller plötslig ryggmärgskomprimering, med eller utan Med vertebrala kompressionsfrakturer.
Smärta och patologiska frakturer är inte vanliga vid de första symtomen, och dessa symtom förekommer oftare i det uppenbara stadiet av tumören.
Under utvecklingen kan det vara svullnad av ytligt ben (revben, bröstben, klackben), progressiv viktminskning, anemi, feber, högt blodkväve, blödningstendens, hyperkalsemi och hyperurikemi, extra-osseösa tumörer och stärkelse Den jätte tungan orsakad av degeneration, i några fall har njurinsufficiens, allvarliga fall kan orsaka uremi.
Undersöka
Plasmacytomundersökning
I. Laboratorieinspektion
Benmärgssmetning
I det tidiga stadiet av plasmacytom, när diagnosen inte är klar, kan benmärgssmetningen ofta diagnostiseras, men det negativa kan inte utesluta möjligheten till plasmacytom. Om smet har 3% plasmaceller, bör risken för plasmacytom misstänkas; Det finns 10% risk för plasmacytom, men det kan också orsaka diffusa eller ökade plasmaceller i benmärgen runt metastasen på grund av leverinfektion eller cancerformade benmetastaser; om procentandelen plasmaceller är högre, Upp till 70%, och det finns onormala plasmaceller bredvid typiska plasmaceller, såsom plasmaceller som innehåller stora eller dubbla kärnor, eller omogna, atypiska plasmaceller, som kan diagnostiseras som plasmacytom, plasmacytomförloppet. Ju mer framsteg, desto högre är den positiva cytologinivån.
2. Serumprotein
I de flesta fall ökade serumglobulin och förhållandet albumin / globulin inverterades. Även om det totala globulinet inte ökade visade immunoelektrofores en smal och skarp topp i alfa- eller gammaglobulinbandet på grund av det monoklonala immunoglobulinet. På grund av proteinökningen är de elektroforetiska förändringarna nästan i alla spridda fall, men det är ingen förändring i det tidiga skedet av lesionen, särskilt i enstaka plasmacytom. I några få fall utförs inte serumelektrofores och urinelektrofores. Har prestanda.
3.Bence-Jones proteinuria
Det är känsligt för urinproteinelektrofores och immunoproteinelektrofores. Det är mer känsligt än den traditionella metoden för att värma urin. Den positiva hastigheten för Bence-Jones proteinuria är inte hög. Det kan ses i plasmacytom (K-kedja eller L) som utsöndrar globulin med lätt kedja. Kedja) fall.
4. Hyperkalcemi
Myelomhyperplasi kan ofta orsaka diffus benresorption, vilket kan leda till förhöjd kalcium i blodet.
Hyperurikemi och azoemia är vanliga.Hyperurikemi orsakas av stark nukleinsyrametabolism och kan förekomma hos alla patienter med överdriven benmärgshyperplasi. Hyperkalcemi orsakas av njurskada på myelom.
5. Perifert blodförändringar
Det kännetecknas av anemi och det finns ingen förändring i vita blodkroppar. Men i sällsynta fall finns det uppenbar leukocytos och till och med ett stort antal plasmaceller. Sådana fall anses vara plasmacell leukemi.
2. Röntgenfilm
Det finns en inkubationsperiod i avbildningsprestandan. Lesionerna är oproportionerligt oproportionerliga till bildens omfattning. Även om tumörvävnaden har spridit sig in i mårhålan, absorberas inte det trabekulära benet och det kortikala benet och bilden är negativ.
Myelomtumörvävnad kan förstöra benvävnaden med uppenbara porösa förändringar, och bilden visar omfattande osteoporos och kortikalt bentunnande, särskilt i det tidiga skedet av skada och tumören invaderar ryggraden.
I det avancerade stadiet av myelom kan tumörvävnaden inte bara invadera medullärhålan i stor utsträckning, utan också bilda en invasiv tumörknut. Den nybildade tumörknuden är liten i storlek och sedan förstorad och kan smälta. Dessa patologiska förändringar bestämmer plasmacellen. Typiska avbildningsresultat av tumören, som kännetecknas av små maskliknande, rundpunkta lytiska ben, skummiga efter fusion av den osteolytiska zonen och omfattande omfattande osteolytiska lesioner. Det finns ingen härdad marginal runt det typiska osteolytiska kaviteten. Samtidigt kan tumörvävnaden erodera det kortikala benet inuti benet, vilket gör det tunnare och vissa områden kan försvinna.
Skallen kan ha en porös förändring, väldigt liten, som ett kluster av nålar, som visar en markglasbild, såsom vidareutvecklingen av lesionen, det kan finnas mer spridda cirkulära upplösande ben av olika storlekar, som gradvis ökar, och Det kan smälta, och det osteolytiska området är en typisk piercingkant, och bilden av skallen är dimmig.
I ryggraden kan plasmacytom kännetecknas av uppenbar osteoporos, ryggkroppen kan genomgå kompressionsförändringar, biconcave deformitet, tjockare intervertebral utrymme, ökad krökning och osteolytisk kavitet kan förekomma vid svår osteoporos Spalt, typiskt kan den osteolytiska kaviteten också vara belägen i den bakre bågen och ribben i ryggraden. Det kortikala benet i ryggraden och revbenet kan vara mycket tunt, en del av det är något blåsliknande expansion, en del av det kortikala benet kan avbrytas och flera komprimerade ryggkotor är vanliga. Skador på kroppens bäcken kan ha samma förändringar.
I långa ben kan plasmacytom uttryckas som osteoporos, maskliknande förstörelse och honungskaka, skummigt osteolytiskt ben, tumörvävnad invaderar kortikalt ben inifrån, vilket gör det tunt, osteolytisk fusion kan bli större, förstöra kortikalt ben Patologiska frakturer förekommer huvudsakligen i metafysen, särskilt i den proximala änden av lemmarna.I det avancerade stadiet kan ryggraden bli mer eller mindre invaderad av tumörvävnaden.
I ett enda plasmacytom i benet framträder bilden som ett begränsat stort osteolytiskt område, och de osteolytiska lesionerna kan vara av homologt ursprung, med eller utan kortikala invasioner, ibland genom multipel punktat De benupplösande lesionerna smälts samman, ibland är benet uppblåst och har ett tunt tvålliknande osteolytiskt hålrum.
Benskanningar kan vara negativa, och till och med positiva skador som verkar vara stora på bilden kan vara positiva.
Diagnos
Diagnos och differentiering av plasmacytom
diagnos
Typiskt och avancerat plasmacytom är lätt att diagnostisera, men tidig diagnos av plasmacytom är svårt Plasmacytom kan vara smärtfritt i de tidiga stadierna, med endast mindre eller obetydliga tecken, som kan vara i månader, till och med år.
Kliniskt har patienter med över 40 år skelett eller diffus korsryggsmärta, trötthet, blekhet och lätt viktminskning. Möjligheten till myelom bör misstänkas.
För diagnos av plasmacytom är det ofta nödvändigt att undersöka röntgenfilmerna av skallen, ryggraden, bäcken och proximala lemmar, benavläsning, serumproteinelektrofores och immunoproteinelektrofores (kalcemi, urinsyra), letar efter Bence-Jones Proteinuriprotein och 24-timmars elektrofores i urinprotein (njurclearance), benmärgsstickning i bröstben och skenben, i fall av uppenbar osteolys, fall av ryggmärgskomprimering och fall av enstaka plasmacytom Eller nålbiopsi.
Serumimmunoproteinelektrofores är det viktigaste diagnostiska testet. I de flesta fall visas globulinavvikelser. Enstaka och diffusa plasmacytomfall är sällan negativa och urinproteinelektrofores är negativt i serumproteinelektrofores. Kan vara positiv.
Benmärgspunktering kan vara negativ i den initiala eller enstaka lesionen av lesionen. Benmärgspunktresultaten kan endast visa odifferentierade atypiska komponenter. Om bara benmärgspunkteringsresultat kan det diagnostiseras fel som lymfom.
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Differensdiagnos
Typiskt och avancerat plasmacytom är lätt att diagnostisera, men tidig diagnos av plasmacytom är svårt Plasmacytom kan vara smärtfritt i de tidiga stadierna, med endast mindre eller obetydliga tecken, som kan vara i månader, till och med år.
Kliniskt har patienter med över 40 år skelett eller diffus korsryggsmärta, trötthet, blekhet och lätt viktminskning. Möjligheten till myelom bör misstänkas.
För diagnos av plasmacytom är det ofta nödvändigt att undersöka röntgenfilmerna av skallen, ryggraden, bäcken och proximala lemmar, benavläsning, serumproteinelektrofores och immunoproteinelektrofores (kalcemi, urinsyra), letar efter Bence-Jones Proteinuriprotein och 24-timmars elektrofores i urinprotein (njurclearance), benmärgsstickning i bröstben och skenben, i fall av uppenbar osteolys, fall av ryggmärgskomprimering och fall av enstaka plasmacytom Eller nålbiopsi.
Serumimmunoproteinelektrofores är det viktigaste diagnostiska testet. I de flesta fall visas globulinavvikelser. Enstaka och diffusa plasmacytomfall är sällan negativa och urinproteinelektrofores är negativt i serumproteinelektrofores. Kan vara positiv.
Benmärgspunktering kan vara negativ i den initiala eller enstaka lesionen av lesionen. Benmärgspunktresultaten kan endast visa odifferentierade atypiska komponenter. Om bara benmärgspunkteringsresultat kan det diagnostiseras fel som lymfom.
