medfödd malrotation
Introduktion
Introduktion till medfödd tarmmalrotation Medfödd tarmmalrotation (medfödande tarmmalrotation) beror på instabiliteten i tarmrotationen under embryonisk utveckling, det vill säga rotationen av den överlägsna mesenteriska artären eftersom axeln är ofullständig eller onormal, vilket orsakar tarmens position att muteras och den mesenteriska vidhäftningen är ofullständig och därigenom orsakar tarmhinder eller Intestinal torsion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga människor: ses hos nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: tarmobstruktion, volvulus
patogen
Orsaker till medfödd malrotation i tarmen
(1) Orsaker till sjukdomen
Embryonens tidiga tarm är ett rör och har en gemensam mesenteri. Embryona är 6 till 10 veckor gamla. Eftersom midgängen utvecklas mycket snabbt, kan den inte rymmas i det långsammare bukhålan, utan pressas av den snabbt växande levern. Tarmen passerar genom navelringen in i äggulssäcken för att bilda en fysiologisk navelbråck. Vid den 10: e till 11: e veckan av embryot accelereras utvecklingen av bukhålan, volymen ökas, midgarmen återförs till bukhålan och den överlägsna mesenteriska artären är axeln. Vrid 270 ° moturs för att göra duodenal jejunum från höger till vänster, från den överlägsna mesenteriska artären till vänster, bilda duodenal spännande ligament och ileal kolonföreningen från vänster till höger i mesenteriet Den övre artären vrids till höger övre del av magen och reduceras sedan gradvis till höger axilla. Efter normal rotation är den tvärgående kolon placerad framför den överlägsna mesenteriska artären. Den stigande tjocktarmen och den fallande tjocktarmen är fästa vid den bakre väggen i buken av det mesenteriska membranet. Buken är snedställd mot höger nedre del av buken och fäst vid bakre väggen i buken.
På senare år har en schematisk beskrivning av den ursprungliga Snyder och Chaffin citerats. Midgötten är indelad i två delar: duodenal jejunum och ileal kolon. Rotationen av den förstnämnda är den övre sidan av den överlägsna mesenteriska artären, som roteras moturs. 90 ° når den nedre högra delen, sedan 90 ° till den bakre delen av artären, och slutligen 90 ° till vänster sida av artären för att bilda duodenal spännande ligament, detsamma gäller för rotationen av det senare. Tarmkanalen är belägen längst ned till vänster om artären. Efter tre gånger med 90 ° moturs rotation i totalt 270 °, är den tvärgående kolon placerad framför artären, cecum flyttas till höger övre del av buken, och sedan gradvis ned till höger nedre del av magen, åtföljt av tarmens rotation, i det sista steget, mesenteriet i midgut Fusion med den bakre bukväggen, roten av mesenteriet från böjbandet snett till höger nedre del av buken, så att tolvfingertarmen, cecum och stigande kolon är fixerade, den lilla mesenterin har en ganska bred bas fäst vid den bakre bukhinnan, I detta normala anatomiska tillstånd är midgängen inte lätt vriden.
(två) patogenes
Om den normala rotationen i tarmen inträffar, hinder eller avvikelser inträffar i något skede, onormal tarmposition kommer att inträffa och olika typer av tarmhinder kan förekomma. Typerna av tarmdysplasi under embryon är:
1. Midgötten roteras inte: midgötten roterar inte i någon utsträckning i moturs riktning när bukhålan dras tillbaka. Tunntarmen och kolon hängs på den gemensamma mesenterin. Den mesenteriska roten är arrangerad i det sagittala planet framför ryggraden, ofta åtföljt av navelsträngen. Utbuktning och bukfissur deformitet.
2. Ofullständig rotation av tarmen: tarmens fistel roteras 90 ° och stoppas sedan. Tunntarmen är upphängd på höger sida av bukhålan. Cecum och proximal kolon är placerade på vänster sida av bukhålan. Bilagan finns i vänster nedre buk. Det är en vanlig onormal rotation. På höger sida av roten finns det ingen duodenal jejunum, den stigande kolon är framför ryggraden eller på vänster sida, och tolvfingertarmen, tunntarmen och kolon är upphängda från den gemensamma fria mesenterin.
3. Intestinal malrotation typ I: Tarmens fistel roteras 180 ° och stoppas sedan. Den nedre delen av tolvfingertarmen är bakom den mesenteriska roten. Cecum och stigande kolon är belägna i mitten av buken, och det finns en flagnande peritoneal vidhäftning eller sladd, som spänner över de tolv fingrarna. Den främre delen av tarmens andra del är fäst vid den bakre väggen i höger buk. När den proximala kolon utvecklas, är cecum på höger sida av ryggraden framför tolvfingertarmen, komprimerar tolvfingertarmen eller bildar en hög cecum.
4. Intestinal malrotation typ II: Denna typ är den omvända rotationen av tolvfingertarmen, och dess onormala rotationsprocess är komplicerad, så det finns många typer av deformerade manifestationer. I början roteras den proximala änden av midgötten 90o i normal riktning moturs och inte längre i originalriktningen. Roterande, vrider onormalt medurs från höger till vänster rygg 90 ° ~ 180 °, så att duodenum jejunum stannar framför den överlägsna mesenteriska artären i stället för den normala bakre delen, medan ileum cecum vid den distala änden av midgut är höger Den laterala skiftlinjen är belägen i övre högra buken innan tolvfingertarmen bildar en hög cecum. Om ileum cecum fortsätter att gå fram till höger nedre del av magen, är tunntarmen och mesenteriska kärlen alla lindade i det proximala mesenteriska membranet för att bilda kolon mesenteri, och den stigande mesenterin utgör ett hernia. Lindarmstörning kan uppstå på grund av komprimering av kapselns säck eller kompression av tunntarmen i kapseln.
5. Omvänd rotation av tarmen: midgötten roterar 180 ° medurs i den onormala formen av typ II, vilket gör att duodenala jejunum befinner sig framför den överlägsna mesenteriska artären, medan den proximala änden av kolon roterar medurs till den överlägsna mesenteriska artären och mesorektum. Senare fortsätter cecum att rida till höger nedre del av buken, vilket får den mittre delen av den tvärgående kolon att stanna bakom artären, och sedan inträffar den tvärgående kolonhindringen. Om den proximala änden av midgötten fortsätter att rotera 180 medsols i riktning mot den överlägsna mesenteriska artären, gör duodenum jejunum. Kurvan flyttas till den vänstra bakre överlägsna mesenteriska artären, vid vilken punkt cecum migrerar och stannar i vänster bukhålighet.
6. Den totala mesenterin i tunntarmen: den stigande mesenterin inte fäster vid bakre väggen i buken är en kombinerad avvikelse i rotationen av midgarmen. Det kan också vara ett symptom på normal tarmrotation, eller samexistera med den dåliga rotationen i tarmen. För närvarande är de tolv fingrarna Den inre delen av tarmen är belägen bakom den överlägsna mesenteriska artären. Tolvfingertarmen är belägen på vänster sida av buken. Den mesenteriska roten bildas av den små mesenteriska formen på mesenteriet. Den sticker ut från den nedre delen av bukspottkörteln och är fanformad. Den stigande kolon är nära den högra bukväggen, men det finns ingen vidhäftning. Om den stigande mesenterin delvis vidhäftar den bakre bukväggen frigörs cecum från den intilliggande stigande kolon.
Kombinerad missbildning: 30% till 62%, hälften av duodenal atresia, annan jejunal atresia, medfødt megacolon, mesenterisk cyste och så vidare.
7. Abnormal rotation i magen och tolvfingertarmen: Eftersom den omvända rotationen av navelbråck i magen omvänds eller roteras onormalt med den omvända magen, åtföljs ofta den här typen av hjärtformade missbildningar såsom tetralogi av Fallot, tre-kammare hjärta eller artärer. torr.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av malotation i tarmen
1, tidig graviditet, undvik feber och förkylning. Kvinnor som har haft hög feber i början av graviditeten, även om barnet inte har uppenbar deformitet i utseendet, kan utvecklingen av hjärnvävnad påverkas negativt, manifesteras som mental retardering, dålig inlärning och reaktionsförmåga, denna mentala retardering kan inte återställas. Naturligtvis är fetal feber orsakad av hög feber också relaterad till gravida kvinnors känslighet för hög feber och andra faktorer.
2. Undvik att komma nära hundar och katter. Få människor vet att katter med bakterier också är en källa till infektionssjukdomar som utgör ett stort hot mot fostrets missbildning, och avföring med katter är den viktigaste vägen för överföring av denna malig infektionssjukdom.
Komplikation
Medfödda komplikationer i tarmens malrotation Komplikationer, tarmobstruktion, tarmvridning
På grund av den komplicerade processen med tarmrotationsavvikelse orsakas en mängd patologiska manifestationer och komplikationer, och incidenshastigheten beskrivs på följande sätt.
1. Peritoneal ledningskomprimering av tolvfingertarmen: När ileum cecum är blockerad, förblir cecum i högra övre buken, under magen eller i vänster övre buk, den membranösa bindväv kallas skäggbandet av cecum och stigande kolon. Korsar den andra eller tredje delen av tolvfingertarmen till höger bakre bukvägg, orsakar komprimering av tolvfingertarmen, ibland fixas själva cecum framför tolvfingertarmen, kliniskt manifesterad som duodenal komplett Sexuell eller ofullständig tarmobstruktion, bukhinnan är närvarande hos alla patienter med dålig tarmrotation.
2. Intestinal torsion: mer än hälften av tunntarmen eller midgarmen kan vridas. Eftersom tunntarmen, cecum och det stigande mesenteriska membranet inte fastnar, är endast den överlägsna mesenteriska artärroten ansluten till den bakre bukväggen med en smal mesangial stjälk. På mesangialroten kan tarmen lätt vrida medurs runt mesotelialstammen (dvs. vända riktningen för normal rotationsrörelse), vilket resulterar i akut obstruktion i högt tarmen, graden av tarmvridning varierar från 360 ° till 720 °, flera cirklar och tätt Vridningen orsakar mesenteriskt vaskulärt infarkt och tarmnekros.
3. Proximal membranell vidhäftning av jejunum: Då rotationen av duodenal jejunum är blockerad, och tolvfingertarmen förblir framför eller till höger sida av den överlägsna mesenteriska artären, kan man se att membranvävnaden i början av jejunum är förfiltrad med membranvävnaden för att få jejun vriden och hindrad. .
Symptom
Medfödda tarmdysfunktionssymtom Vanliga symtom Förstoppning blodig magsmärta Mageintestinala symtom Peritonit Intestinal atresi Chock Hög feber dehydrering Ofta kräkningar och förstoppning
Malrotation i tarmen är en av de vanligaste orsakerna till obstruktion i neonatal tarm.I missbildningen i matsmältningskanalen är sjukdomen endast något mindre än hypertrofisk pylorstenos. På detta stadium är Kina mycket annorlunda från europeiska och amerikanska länder. I dessa länder är hypertrofisk pylorstenos bättre än Intestinal dysplasi är mer än tio gånger mer, men inte alla patienter med patologi för tarmrotation har symtom under den nyfödda perioden. Hos spädbarn och barn kan ibland detta fall stöta på. Mycket få kan också förekomma hos vuxna. Sjukdom leder ofta till följande kliniska manifestationer: 1 tarm torsion, 2 akut eller kronisk duodenal obstruktion, 3 intra-abdominal spasm, ålder vid början, fler nyfödda, står för 80% av fallen, vissa fall hos barn eller vuxna Det finns symtom, och det finns några få fall utan kliniska symtom, som ibland finns under röntgen eller andra operationer.
1. Neonatal intestinal malrotation: normalt meconium släpps ut inom 24 timmar efter födseln, och den initiala utfodringen är också bra. Generellt sett uppträder plötsligt en stor mängd gallvägar den 3 till 5 dagen. På grund av de olika graderna av duodenal kompression, Delvis eller fullständig obstruktion, partiell obstruktion, intermittent kräkningar, kräk med galla, mag missnöje, inga positiva tecken, fullständig obstruktion, kräkningar fortsätter och ofta, åtföljt av uttorkning, viktminskning och förstoppning, om samtidigt Intestinal torsion, symtomen är mer allvarliga, kräkande kaffevätska eller hematemes, blod i avföringen, vilket tyder på att tarminsträngning har inträffat, tarmnekros eller perforering kan uppstå med toxiska chocksymptom som peritonit, hög feber, uttorkning.
Cirka 20% av fall av neonatal tarmmalrotation kan vara förknippad med gulsot, orsaken är inte klar, kan orsakas av dilaterad mage och duodenal komprimering av den gemensamma gallkanalen orsakad av obstruktiv gulsot, eller på grund av portvän och mesenterisk venkomprimering, blod Flödeshastigheten reduceras, och det arteriella blodflödet i levern kompenseras för att öka, så att det obehandlade indirekta bilirubinet återförs till cirkulationen. Samtidigt påverkas hepatocythypoxin och bildandet av enzymsystemet på grund av minskningen av portalblodflödet.
2. Behandling av spädbarn och barns tarm: på grund av olika patologiska missbildningar, manifesteras det i varierande grad av tarmobstruktionssymptom, varav de flesta är intermitterande galla-innehållande kräkningar, och ofta kan lindra sig, så upprepade attacker, det finns några Barnet har varit asymptomatiskt sedan födseln, svår buksmärta på grund av plötslig tarmrotation, ofta kräkningar och förstoppning och andra symtom på fullständig tarmobstruktion. Dessutom, på grund av upprepade avsnitt av partiell tarmhindring, uppstår tarmens ischemi, vilket påverkar tarmen Det rapporteras att 70% av spädbarn och barn har undernäring i absorptionen och transporten av näringsämnen genom slemhinnan. Det föreslås därför att barn med tillväxt- och utvecklingsstörningar och mag-tarm-symtom måste användas som mag-tarmkanalen. Röntgenundersökning för att utesluta dålig tarmrotation.
Alla nyfödda har hög tarmhinder, och de som har haft normal meconiumutflöde bör överväga diagnosen dålig tarmrotation, neonatal tarmmalrotation och duodenal atresi eller stenos, och de kliniska symtomen på den ringformiga bukspottkörteln är liknande. Det finns en möjlighet till samexistens, det är ganska svårt att identifiera, så länge det finns en tydlig närvaro av tolvfingertarmen, bör det inte vara för mycket och bör undersökas så snart som möjligt.
Undersöka
Undersökning av medfödd malrotation i tarmen
Röntgeninspektion
(1) Abdominal upprätt vanlig film: Nyfödda kan visa utvidgning av magen och tolvfingertarmen eller dubbla bubblatecken, gasinnehållet i tunntarmen reduceras, tarmlumen utvidgas uppenbarligen med en stegad vätskenivå, vilket antyder att tarmhindringen eller tarmnekrosen kan vara .
(2) bariumklysterundersökning: den traditionella bariumklysterundersökningen visade att den onormala positionen i cecum eller kolon är röntgenfunktionen hos sjukdomen.
1 abnormalitet i tarmrotation typ I och typ II: cecum är belägen under levern, framför tolvfingertarmen, under magen eller vänstra revben, ibland kringgår cecum höger övre del av magen och viker sig tillbaka för att stanna kvar i vänster revben.
2 Tarmen roterar inte: hela eller större delen av tjocktarmen är i vänstra bukhålan och överlappar varandra. Cecum är i vänster nedre del av buken. Ileum kommer in i cecum i riktning från höger till vänster. När bilagan utvecklas, hänger den från höger sida av cecum.
3 Omvänd rotation i tarmen: Tinkturen visar en sicksack eller blixtlåsliknande yttre tryckstenos genom mitten av den tvärgående kolon. Kolon i båda ändarna av stenosen kan upprätthålla normal morfologi eller leverflexion och stigande kolonutvidgning. Ibland är hela kolon särskilt lång eller den högra kolon är fri.
4 Cecumens position är normal och utesluter inte tarmmalrotation: patienter med dålig tarmrotation kan visa cecum i normalt läge. Detta beror på att duodenal jejunal rörelse är frustrerad, medan ileal cecum fortfarande roterar normalt och cecum är i ett normalt läge. I vissa fall är cecum och stigande kolon fritt. När bariumemem injiceras i cecum kommer cecum in i rätt axilla. När detta händer, bör diagnosen inte undersökas ytterligare.
(3) Övre gastrointestinal angiografi: Det finns onormal duodenum eller duodenal jejunum och jejunum i tunntarmsdysplasi. Övre gastrointestinal angiografi är mer diagnostiskt värde. Nyfödda bör använda lipiodolangiografi, Torres (1993) Den övre gastrointestinala angiografin anses ha en känslighetsgrad på 95% för diagnos av tarmmalrotation, och diagnosgraden är 86%. Neonatal övre gastrointestinal angiografi kan också upptäcka misdannelse i duodenal samexistens. Vid undersökning bör kontrastmedlet eller slemhinnan observeras genom de tolv fingrarna. Tarmarna saknas inte förrän hela jejunum har undersökts. Den angiografiska undersökningen kan ha följande manifestationer.
1 abnormitet i tolvfingertarmen: A. Duodenum del 2 eller del 3 visar yttre tryckstenos, slemhinnor genom långsam eller retention, mage och tolvfingertarmen första expansion; B. tolvfingertarmen Den tredje horisontella linjen och den fjärde delen försvann.
2 Duodenum-dujunum flyttas till ryggraden eller till höger om ryggraden: den tredje delen av tolvfingertarmen rör sig rakt ner till början av jejunum, så duodenal-jejunum försvinner och jejunum börjar spiralvridas ( Korkskruv) föreslår en liten tarmvridning.
3 Alla tunntarmar finns på höger sida om bukhålan.
2. B-ultraljudsundersökning av buk-B-ultraljud, positionering av den överlägsna mesenteriska artären och venen har viktigt diagnostiskt värde för sjukdomen. Midgötten i den embryonala perioden roteras av de överlägsna mesenterica artärerna (SMA) som axeln. Artärens position är konstant, och den överlägsna mesenterica vena (SMV) roterar med midgängen och sveper över den nedre ytan av bukspottkörtelhuvudet, vilket visar en normal B-ultraljudsbild. SMA är belägen bakom bukspottkörteln och den främre sidan av buksvärmorna. En cirkulär ljudbild, och SMV är oval i höger framsida av SMA, den främre sidan av den inferior vena cava. När det är en dålig rotation av tunntarmen, visar B-ultraljudet att SMV inte är framför den inferior vena cava, utan förskjuts till buken aorta. Framsidan, direkt framför SMA eller vänster fram.
Denna metod rapporterades först av Gaines (1987). Ahmad (1993) utförde B-ultraljudundersökning på 19 fall av tarmmalrotation före operation. Alla visade överlägsen mesenterisk venförskjutning, 18 fall av SMV förflyttades till vänster om SMA och ett fall skiftades till I framkanten av artären bekräftades alla 19 fall genom operation, men bara 9 fall diagnostiserades som tarmmalrotation efter rutinröntgenundersökning. Ahmad använde också 20 andra sjukdomar i matsmältningssystemet som kontroller. Alla visade normal SMV-position.
3. CT- och MR-diagnos CT och MRI liknar B-läge-ultraljud vid mesenterisk vaskularisering. Nichols och Li (1983) utförde CT-undersökning i bukspottkörteln hos 3 vuxna patienter med feldiagnostiserad kronisk pankreatit och fann att den vänstra njurvenen kom in i det nedre hålrummet. När den venösa nivån svepte visades det tydligt att SMV roterades till vänster främre sida av SMA, kallat det överlägsna mesenteriska venrotationstecknet. Dessa tre fall bekräftades genom röntgenundersökning som tarmmalrotation, och sedan utförde Shatzkes et al. (1990) CT på andra vuxenfall. Och MR-undersökningar har samma slutsats.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd tarmmalrotation
Spädbarn och barn har atypiska symtom, så de litar ofta på röntgenundersökning för att bekräfta diagnosen, inklusive buksupprätt platt film, barium lavemang som den viktigaste diagnostiska basen, större spädbarn och barn kan sväljas vid ofullständig duodenal hindring Ta en liten mängd utspädd eller lipiodol för inspektion.
Sjukdomen liknar duodenal atresia eller stenos, och de kliniska symtomen på den ringformiga bukspottkörteln liknar och det finns en möjlighet till samexistens.
