medfödd självläkande Langerhans histiocytos
Introduktion
Introduktion till medfödd självhelande Langerhans cellhistiocytos Kongenital Self-Healing Langerhans Histiocytosis (CSLH), även känd som medfødt självhelande retikulocyt hyperplasi. Denna sjukdom rapporterades av Hashimoto och Pritzker 1973, därav namnet Hashimoto-Pritzker sjukdom. Självbegränsande, godartade, endast hudskador utan systemisk skada; dess hudskadaegenskaper och histopatologi, i själva verket, liknar Langerhans cellhistiocytos, immunhistokemisk undersökning av S-100-protein CDIa (OKT6) var också positivt, och Birbeckgranulat sågs också vid ultramikroskopisk undersökning, och sjukdomen inkluderades således i den mest godartade formen av Langerhans cellhistiocytosspektrum. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% - 0,005% Känsliga människor: bra för spädbarn och små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Medfödd självhelande Langerhans histiocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är oklar och kan vara relaterad till viral immunologi och nya organismer.
(två) patogenes
Patogenesen är fortfarande oklar och kan likna Langerhans cellvävnadstest.
Förebyggande
Medfödd självläkning Langerhans cellhistiocytosförebyggande
Sjukdomen tillhör kromosomala sjukdomar och orsaken till kromosomavvikelser är oklar. Den kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten, så denna sjukdom kan inte direkt förhindras. Regelbunden undersökning bör göras under graviditeten Om barnet har en tendens att utveckla avvikelser bör kromosomundersökning göras i tid och abort bör utföras i tid för att undvika det sjuka barnets födelse.
Komplikation
Medfödda självhelande Langerhans-cellhistiocytoskomplikationer Komplikationer sepsis
Sjukdomen orsakas främst av hudskador, åtföljd av klåda, eftersom hudens integritet förstörs kan den orsaka hudinfektioner eller svampinfektioner på grund av repor, vanligtvis sekundär till låg kroppskonstitution, eller långvarig användning av immunsuppressiva medel och aska. Patienter med svampinfektioner såsom spikar, som samtidigt bakteriella infektioner, kan ha symtom som feber, svullnad i huden, magsår och purulent sekretion. Allvarliga fall kan leda till sepsis.
Symptom
Medfödd självhelande Langerhans histiocytos symtom vanliga symtom nodulär slemhinneskada proliferation av vävnadsceller
Sjukdomen förekommer hos spädbarn och nyfödda. Den typiska skadorna är flera spridda, höga, solida rödbruna knölar. Under veckorna efter födseln kan dessa skador öka och öka, vissa kan vara ganska stora och senare Brunaktig sputum; efter ecdysen finns det ett blekt vitt atrofiskt ärr, och i några få fall utvecklas isolerade lesioner snabbt och utvecklar medfödda spontana ulcerativa tumörer, som uppträder i ansiktet, bagageutrymmet eller lemmarna. Sjukdomen kännetecknas av ingen skada på slemhinnan. Förutom enstaka leverförstoring finns det vanligtvis inga systemiska symtom, inga uppenbara hematopoietiska systemavvikelser, hudskador kan snabbt lösa spontant och fysisk och mental utveckling är normal.
Undersöka
Medfödd självhelande Langerhans cellhistiocytosundersökning
Histopatologi: Vävnaden är densamma som Langerhans cellhistiocytos, men i vissa fall är det mer skummiga makrofager blandade, Langerhans celler finns i dermal papilla och retikulära skikt, ibland För epidermotropism finns en betydande mängd eosinofiler närvarande i infiltrationen.
Immunohistokemisk undersökning: S-100-protein och CDIa (OKT6) var positiva, och ultramikroskopisk undersökning av 10% till 25% av celler visade Birbeck-partiklar, stora vävnadsceller med täta celler, regelbundna lamellära kroppar och Unika fagocytiska lysosomer.
Diagnos
Diagnos och identifiering av medfödd självläkning Langerhans cellhistiocytos
Sjukdomen förekommer hos spädbarn och nyfödda. Skadorna orsakade av flera spridda rödbruna knölar kan ökas och antalet av dessa lesioner kan öka under veckorna efter födseln. Efter några få fall av blekvit atrofiska ärr, uppstår några få fall av isolerade skador snabbt medfödda spontana ulcerativa tumörer i ansiktet av stammen eller lemmarna. Sjukdomen kännetecknas av ingen skada på slemhinnan, med undantag för enstaka leversjukdom, vanligtvis inga systemiska symtom eller Onormala hematopoietiska system onormala hudskador kan snabbt lösa kroppen och mental utveckling.
