primärt skelettlymfom
Introduktion
Introduktion till primärt benlymfom Primärt benlymfom (PBL) avser lymfom med lesioner begränsade till skelettet eller omgivande mjukvävnadsinfiltration, men inga systemiska symtom. Denna sjukdom är sällsynt och står för endast 5% av extranodala lymfomlesioner. 7% av primära bentumörer. År 1928 rapporterade Oberling först förekomsten av detta fall. 1939 studerade Parker och Jackson 17 fall som då kallades "primär benretikulumsarkom" och döpte om det primära benlymfom. Den högsta förekomsten av primärt benlymfom är omkring 1950-talet. Kliniskt kännetecknas det av lokaliserad bensmärta eller beröring av en gradvis ökande massa. Patologiska frakturer i det senare stadiet av sjukdomen kan åtföljas av svullnad i den omgivande mjuka vävnaden. Generellt sett finns det inga systemiska symtom som feber, viktminskning, nattsvett osv. CT eller MR kan upptäcka skadan. En lokal biopsi behövs dock för att bekräfta diagnosen. Epidemiologi: Förekomsten av män är något större än hos kvinnor. Förhållandet mellan man och kvinna är 1,6: 1. Medelåldern för uppkomsten är ungefär 46 år gammal. Sjukdomen är vanligare i Europa och USA, sällsynt i Kina och har rapporterats under senare år. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fraktur
patogen
Primär benlymfom orsak
patogenes
Den tidiga patologin för primärt benlymfom definieras som retikulocyt-sarkom, men med mer och ytterligare forskning om dessa sjukdomar har de nyligen reviderade europeiska och amerikanska klassificeringskriterierna tagit bort denna definition, Patologin för de flesta primära benlymfom är diffust stort B-celllymfom.
Enligt studien har i alla 12 fall alla tumörceller fenotyper av CD45 och CD20 +, och 8 fall är monoklonala immunoglobuliner (6 IgG, 2 IgM; 7 k och 1 X), en annan Studier av immunofenotypiska studier har visat att responsen hos diffusa stora icke-klyvbara celllymfomceller och mogna B-cellantigener är positiv, dvs immunofenotypen är CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + eller λ +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, i en storskalig Mayo-klinisk studie är 75% av primära benlymfom måttligt malig (diffus blandad eller storcellslymfoida) I den andra studien var 21 av de 27 fallen diffuse storcellslymfom.
Därför är den patologiska typen av primär benlymfom B-celltyp, och de flesta av dem är diffusa stora celler, men på grund av den låga förekomsten av PLB och det lilla antalet statistik behövs ytterligare forskning.
Förebyggande
Primär förebyggande benlymfom
1. Patienter med malignt lymfom bör strikt kontrollera intaget av livsmedel med hög energi såsom protein och äta mer gröna grönsaker, vilket är fördelaktigt för att kontrollera den vidare utvecklingen av lymfom.
2, patienter med malignt lymfom bör också förebygga extra-lymfatiska sjukdomar. Såsom tonsil, oral, nasopharynx, sköldkörtel, mag-tarmkanalen, ben, lever, gallblåsan och andra organsjukdomar.
3, överarbeta inte, speciellt de med mag-tarm-, ben-, levern- och andra sjukdomar, annars kommer de att skada dessa organ och därmed stimulera lymfkörtelhyperplasi.
4, patienten inte dricker alkohol, vinets värme kan orsaka lymfkörtel smärta och hyperplasi.
Komplikation
Primära benlymfomkomplikationer komplikationer Frakturer
Den vanligaste behandlingskomplikationen av denna sjukdom är fraktur. Frakturen kan orsakas av själva sjukdomen, eller biverkningarna av strålbehandling, benkärlnekros efter kemoterapi. I en studie fick 32 patienter kemoterapi och strålbehandling och 7 hade frakturer. Strålningsdosen (≥5000 cGy) ökade emellertid inte förekomsten av sprickor.
Symptom
Primära benlymfom symptom vanliga symtom ömhet i nedre bröstbenet, svullnad i mjuk vävnad, bensmärta
De kliniska manifestationerna av primärt benlymfom är olika, i allmänhet endast lokala skador, men inga systemiska symtom, patienter med lokal bensmärta, svullnad i huden, rörelsestörningar eller beröring av massan, massan ökas gradvis Stort, ett litet antal patienter med patologiska frakturer, de kliniska manifestationerna av sjukdomen, sjukdomens svårighetsgrad, sjukdomens utveckling vid stor skillnad och fler skador, sjukdomar och komplikationer.
Bensmärta är den vanligaste kliniska manifestationen. De flesta patienter har endast osseös infiltration och uppvisar som enkel bensmärta. Cirka 1/3 av patienterna har 2 eller fler skador, och 1/3 av patienterna har bara 1 På platsen för skada visade vissa patienter både bensmärta och lokal mjukvävnadsvullnad och smärta, och ett litet antal patienter hade lokala mjukvävnadsförändringar före benskadorna.
Långt ben är den vanligaste platsen för lesioner.De vanligaste platserna är femur, skenben, ryggkotor, maxilla, revben, mandible och så vidare.
Undersöka
Primär benlymfomundersökning
Laboratorieundersökning av primärt benlymfom är radiografisk undersökning, inklusive CT, MRI, radionuklidscanning, etc., medan andra undersökningar i allmänhet inte har några speciella förändringar, såvida inte i det avancerade stadium av sjukdomen, vidare spridning av tumören eller olika komplikationer Orsakar förändringar i blodsystemet, benmärgen, nervsystemet etc.
Röntgeninspektion
Röntgenresultat av primärt benlymfom är mestadels osteolytiskt, och de "fagocytiska" förändringarna. Det finns en tydlig gräns mellan normal benvävnad och sjuk vävnad. Vissa patienter har skador och defekter i benkortik, men Det finns liten periostealreaktion, och vissa patienter uppvisar benavskiljning, det vill säga den normala delen av benvävnaden separeras från lesionen, och det kan också vara ett patologiskt brott.
2. Radionuklidescanning
Te-nuklidscanningen kan upptäcka att tätheten för skadaområdet minskas och att det perifera områdets täthet ökar. Ga-nukleära skanning visar att tätheten för skadaområdet ökar och periferin minskas.
3.MRI
Skadorna i skelettet är osteoklast, osteolytiska, delvis osteolytiska och delvis skleroserande och kortikala förändringar. MRI är mer känslig för diagnosen primär benlymfom och andra tester kan hittas negativa. Primärt benlymfom, samtidigt kan det upptäcka lesioner runt bindvävnaden.
4. Benbiopsi
Biopsi av PLB kan utföras genom fin nålsträngning och kirurgisk biopsi. På grund av den stora mängden artificiell krossskada, är finnålens aspiration mer sannolikt att misslyckas. Därför används kirurgisk biopsi för närvarande. Innan den kirurgiska biopsin bör läkaren ha misstänkt PLB. Diagnosen är att klargöra platsen och antalet biopsier för att undvika blind kirurgisk biopsi, vilket orsakar operationens misslyckande och kräver operation igen för att förvärra patientens smärta.
5. Enligt kliniska manifestationer, symtom, tecken kan välja att göra EKG, B-ultraljud, hematuri, rutinmässig, biokemisk och erytrocytsedimentering.
Diagnos
Diagnos och diagnos av primärt benlymfom
Diagnostiska kriterier
De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är ospecifika. För patienter med lokala bensmärta kring svullnad i mjukvävnad eller lokal kontakt med massa, som är benägna att patologiska frakturer, kan sjukdomen misstänkas. Skelett-skannings-positiv MR visade platsupptagande lesioner, och möjligheten till primärt benlymfom bör övervägas innan man utför en benbiopsi för att ta tillräckligt med material för patologisk undersökning för att bekräfta behovet av patologisk biopsi. Emellertid ökar kirurgisk biopsi sannolikheten för patologiska frakturer. De flesta primära benlymfom visade IE (60%) steg IV (40%).
Differensdiagnos
1. Andra primära tumörer i skelettet, såsom osteosarkom, Ewing-sarkom, osteoid-osteom, etc., har i allmänhet karakteristiska röntgenfynd, såsom lökhudliknande förändringar, men en tydlig diagnos kräver patologisk biopsi.
2. Metastatiska bentumörer har i allmänhet primära sjukdomar, och lesionerna är mestadels flera skador. De primära skadorna är mestadels bröstcancer, prostatacancer, lungcancer etc., och identifieringen är lättare.
