Monoklonal gammopati med perifer neuropati
Introduktion
Introduktion till monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifer neuropati Monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifer neuropati, även känd som paraproteinemicperiferalneuropati. När det finns för mycket M-protein i blodet kallas det monoklonal globopati, även känd som immunglobulinsjukdom, paraproteinsjukdom eller plasmacellsjukdom. Den patologiska betydelsen av uppkomsten av M-protein i blodet för perifera nerver är att M-proteinet innehåller en eller flera antikroppar mot myelin- eller axonmembran, såsom anti-MAG, GM1 och GD1 antikroppar. Bland de oförklarliga idiopatiska perifera neuropati har 10% monoklonal propoferopati och 29% till 71% av den monoklonala globopatin av obestämd betydelse (MGUS) är associerad med perifer neuropati, vilket antyder att monoklonal C Bollsjukdom är associerad med perifer neuropati. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Monoklonal gammaglobulinsjukdom med etiologi av perifer neuropati
(1) Orsaker till sjukdomen
Monoklonal gammaglobulinsjukdom, immunoglobulinsjukdom, paraproteinemi och avvikelse från intrahepatisk protein. Denna grupp av sjukdomar, även känd som plasmacellsjukdom, är en grupp av neoplastiska eller tumörbenägna sjukdomar. De monoklonala plasmacellerna i immun-B-cellinjen sprids abnormt och utsöndras av immunoglobulin.
Perifera nervmyelin består av en mängd glykolipider och glykoproteiner, varav glykosfingolipider och myelinhylsassocierat glykoprotein (MAG) anses vara immunmedierade perifera neuropati-associerade antigener.
Glykosfingolipider inkluderar gangliosider (GM) och sulfaterade glykosider.Den förstnämnda kan delas upp i GM1, GM2, GD1a, GD1b, GT1B, GQ1b och LM1 beroende på mängden innehållande sialinsyra. Det senare inkluderar hjärnsvavel och SGPG (sultate-3-glukuronylparaglobosid), där SGPG är närmast besläktad med immunmedierad perifer neuropati. På grund av den olika rumsliga fördelningen av olika antigener, är de kliniska egenskaperna hos varje medierad perifer neuropati olika. Till exempel distribueras GM1 huvudsakligen i träning. På myelinhöljet i nerven är den perifera neuropati som medieras av den en enkel motorisk neuropati, och GD1b distribueras huvudsakligen på myelinhöljet i den sensoriska nerven, vilket medierade genereringen av sensorisk perifer neuropati.
MAG är ett litet glykoprotein på myelinhöljet, som är koncentrerat på det periorbitala Schwann-cellmembranet och den paraspinala säcken på myelinhöljet. Det är en vidhäftningsmolekyl som kopplar axoner och Schwann-celler. Den innehåller fem typer av immunitet. En globulinregion och ett antigent kolhydratbestämningsmedel som kan reagera med HNK-1 vidhäftningsmolekyler.
(två) patogenes
En viktig patologisk mekanism för monoklonal neuronopati i kombination med perifer neuropati är att M-protein innehåller en mängd olika antikroppar som verkar direkt på myelin och axonala membran. Till exempel kan MAG-antikroppar införas i tätt packade myelin-lamellstrukturer och kombineras med MAG. och därigenom förstör myelinstrukturens integritet och stabilitet, vilket leder till demyeliniserande perifer neuropati, har immunohistokemiska studier funnit avsättning av immunoglobuliner och komplement på de perifera nerverna, djurförsök har också bekräftat tillämpningen av MAG, GM och SGPG Djurmodeller för demyeliniserande neuropati kan framgångsrikt etableras genom passiv överföring av serum från immuniserade djur eller applicerade patienter.
Cochlear nervbiopsi kan ses i segmental demyelinisering eller axonal degeneration, ibland se Schwann-cellproliferation för att bilda lökliknande struktur, några få fall har mononukleär cellinfiltrering, immunofluorescens och immunocytokemiundersökningar kan hittas i marginalen av myelinhöljet IgM-kappa-kedjedeposition.
Förebyggande
Monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifer neuropati-förebyggande
Det finns inga bra förebyggande åtgärder för autoimmuna sjukdomar, främst symptomatisk behandling och intensivvård.
Komplikation
Monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifera neuropatikomplikationer komplikation
Efter långvarig uppföljning (2 till 22 år) kan ungefär en fjärdedel av patienterna utveckla malig plasmacellsjukdom Multipel myelom är det vanligaste, men det finns ingen enkel och pålitlig detekteringsmetod för att förutsäga, radionuklidmärkning index Ökad DNA-hastighet i plasmaceller är ett starkt bevis för utvecklingen av malign plasmacellsjukdom, men kliniskt ingen praktisk betydelse.
Symptom
Monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifera neuropati-symtom vanliga symtom demyelinerat gånginstabilitet blockerar ataxi
Samtidigt finns det två uppsättningar kliniska symtom och tecken, det vill säga manifestationerna av skador på flera system orsakade av monoklonal neuronsjukdom, perifer rörelse orsakad av perifer nervskada och sensorisk autonom dysfunktion. Detta är en av de kliniska egenskaperna hos denna sjukdom. .
Kliniska, patologiska och elektromyografiska egenskaper hos malignt eller specifikt monoklonalt gammaglobulin förknippat med perifer neuropati.
MGUS eller godartad monoklonal propofol i kombination med perifer neuropati ses huvudsakligen hos barn över 50 år gamla, lumskt uppkomst, kliniska manifestationer av domningar i foten, parestesi, balansstörning och gånginstabilitet, djup känsla och taktil involvering är uppenbara, hälften av patienterna har smärta Obehag, sjukdomsförloppet varar ofta i flera år till flera decennier.I det sena stadiet finns det svaghet i de distala extremiteterna och atrofi i olika grader, men det är sällan sänglöst på grund av muskelsvaghet.
Ett litet antal patienter kan uttryckas som enkel motorisk neuropati, liknande prestandan av motorisk neuronsjukdom.
Elektrofysiologisk undersökning har ibland lokaliserat motoriskt block, cerebrospinalvätskeprotein ökas ofta, IgM-typ M-proteinpatienter, lemtremor, djup sensorisk förlust och ataxi är allvarligare, distala lemmas svaghet är sent, elektrofysiologisk undersökning är uppenbar Demyeliniseringen förändras och den elektrofysiologiska undersökningen av patienter med IgG-typ M-protein är axonal neuropati.
Undersöka
Monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifer neuropati
1. Elektrofores i serumprotein För den oförklarade idiopatiska perifera neuropatin bör serumproteinelektrofores och immunoelektrofores rutinmässigt utföras för att upptäcka närvaron eller frånvaron av M-protein.
2. I urinen är peri-proteinet ibland negativt i serum M-proteinet, men M-proteinets lätta kedja kan komma in i urinen, som kallas peri-proteinet. Det urinperifera proteinet har samma kliniska betydelse som serum M-proteinet. Därför måste urintest utföras samtidigt med serum.
3. Cerebrospinalvätskeprotein ökas ofta.
Elektrofysiologiska undersökningar har ibland lokaliserat motoriskt block, och typen av M-protein är förknippat med kliniska manifestationer och elektromyografiska egenskaper hos perifer neuropati.
Diagnos
Diagnos och identifiering av monoklonal gammaglobulinsjukdom med perifer neuropati
Diagnostiska kriterier
1. Kliniska manifestationer som känsla av perifer neuropati och dyskinesi.
2. För idiopatisk perifer neuropati med okända orsaker bör protein och elektrofores i urin och serum rutinmässigt utföras för att upptäcka närvaron eller frånvaron av M-protein.
3. Cerebrospinalvätskeprotein ökas ofta.
4. Elektrofysiologisk undersökning kan ha ett lokalt motorblock.
5. Om det är nödvändigt kan biopsin i den kirala nerven ses i segmental demyelinisering eller axonal degeneration.
Differensdiagnos
Förhållandet mellan monoklonal neuronopati perifer neuropati och kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) och multifokal motorisk neuropati är för närvarande inte bestämd.
De kliniska manifestationerna och elektrofysiologiska egenskaperna hos CIDP och vissa typer av monoklonal neuronsjukdomars perifera neuropati är mycket lika, och båda har förhöjd cerebrospinalvätskeprotein, och 1/4 av CIDP kan kombineras med monoklonal gammasjukdom.
20% till 84% av patienterna med multifokal motorisk neuropati kan upptäcka GM1-antikroppar i serum, varav 20% är monoklonala, och resten är polyklonal. Det spekuleras i att CIDP och multifokal motorisk neuropati och monoklonal neuronsjukdom perifera neuropati kan vara Det finns vanliga patofysiologiska mekanismer.
