stor granulär lymfatisk leukemi
Introduktion
Introduktion till stor granulär lymfocyt leukemi Stor granulär lymfoblastisk leukemi (LGLL), som initierades 1977, är ett kroniskt neutropeniskt kliniskt syndrom med perifert granulocytlymfopeni i blodet. Officiellt namngivna omkring 1985. Dess cytogenetik är en klonal avvikelse som bestämmer arten av dess maligna tumör. Vanligt använda namn inkluderar: Ty-lymfocytproliferativa sjukdomar, lymfoproliferativa sjukdomar med granulosa-lymfocyter och T-kronisk lymfocytisk leukemi. Samarbetsgruppen FAB klassificerade den som kronisk T-lymfocytisk leukemi. Stora granulära lymfocyter (LGL) står för 10% till 15% av normala perifera mononukleära blodceller, inklusive CD3- (NK-celler) och CD3 (T-celler). Därför delar REAL-klassificeringen LGLL i T-LGLL och NK-LGLL. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myelofibros
patogen
Orsaken till stor granulär lymfocytisk leukemi
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken till T-LGLL är okänd och kan vara relaterad till HTLV1 / II-liknande retrovirus, som är förknippat med EB-virusinfektion.
(två) patogenes
Den klonala proliferationen av LGL kräver flera steg: antigenrespons, tillsats av specifika lymfokiner (såsom IL-12, IL-15, etc.), onormal reglering av Fas / Fas-ligandapoptosregleringsvägen, och patogenesen kan vara relaterad till HTLV I / HTLV-I-viruset har isolerats från det II-liknande retroviruset; pol, px-genregionen av HTLV-II-viruset har klonats och sekvenserats, och EB-virusinfektionen kan vara relaterad till förekomsten av NK-LGLL. LGLL har en EB-virusinfektionshastighet på mer än 50%; EB-virus RNA eller kärnantigen kan detekteras med olika metoder.
Förebyggande
Stor granulär lymfocytisk leukemi förebyggande
Förbättra fysisk kondition, stärka träningen och förebygga virusinfektioner
Komplikation
Stora granulära lymfocytiska leukemikomplikationer Komplikationer, myelofibros
Upprepad infektion med feber, hepatosplenomegali och myelofibros är den vanligaste komplikationen av LGLL.
Symptom
Symtom på stor granulär lymfocytisk leukemi Vanliga symtom Persistent feber, nattsvett, leverförstoring, förstärkning av lymfkörtlar, upprepad infektion, granulocyter, hepatosplenomegali, reumatoid artrit
T-LGLL står för cirka 85% av LGLL, vilket är vanligt hos unga patienter, och en tredjedel av patienterna kan vara asymptomatiska vid presentationen; initiala symtom inkluderar upprepade bakterieinfektioner (ofta associerade med neutropeni), trötthet, 20% till 30% Patienter kan ha nattesvett, viktminskning, huvudtecken: 20% till 50% av patienterna har splenomegali, leversvullnad svarade för 20%, lymfkörtlar, lunginfiltrering är sällsynt.
NK-LGLL utvecklas snabbt, med en ung ålder från början, med en medelålder på 39 år. De initiala symptomen är främst feber, nattsvett, viktminskning och andra symtom på B-cellsjukdom och hepatosplenomegali. De flesta patienter har benmärgsinfiltration, ibland åtföljd av Myelofibros, vissa patienter kan ha gastrointestinal involvering, och reumatoid artrit är sällsynt.
1, kliniska manifestationer av upprepade infektioner, mild svullnad i mjälten, ingen hudskada.
2 ökade antalet blodkroppar måttligt, neutrofiler minskade signifikant, antalet lymfocyter var> 5 × 109 / L, varav LGL stod för 50% till 90%, varar i tre månader.
3, kan benmärg ses att erytroidcellsproliferation är låg, myeloida celler eller termisk barriär LGL är interstitiell infiltration.
4. Immunofenotyperna är CD3, CD8, CD16, TCRaß, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Undersöka
Undersökning av stor granulär lymfocytisk leukemi
1. Perifert blod: kan ha anemi, trombocytopeni, neutropeni, absolutvärde ofta <0,5 × 109 / L, lymfocyt absolutvärde ökat, LGL ökat signifikant.
2. Benmärg: visar myeloidcellmognadstörning, LGL-infiltration och plasmaceller kan ökas.
3. Syrafosfatasfärgning (ACP) -färgning: stark positiv, ospecifik esteras (ANAE) -färgning svagt positiv eller negativ.
4. Reumatoid faktor: 60% positiv, 80% anti-nukleär antikropp positiv, 41% anti-neutrofil antikropp och anti-trombocytantikropp, ofta monoklonal högglobulinemi, cellulär immunbrist, NK-cellminskning, aktivitet minskas.
5. Coombs-testet är positivt och T-LGLL står för cirka 50%.
6. Benmärgsbiopsi: B-lymfkörtelnoduler och diffus distribuerad LGL finns ofta, granulocytmognadstopp och PRCA ses också.
7. Lymfkörtlar och miltbiopsi: fann huvudsakligen leukemiinfiltrering av röd massa och mjälknodlar, ökade plasmaceller och betydande kärncentrum.
8. Enligt kliniska manifestationer valdes symptom och tecken, röntgen, B-ultraljud och elektrokardiogram.
Diagnos
Diagnos och diagnos av stor granulär lymfocyt leukemi
Patienter med kronisk eller återkommande neutropeni eller PRCA, reumatoidfaktorpositiv med ökad LGL bör överväga möjligheten för T-LGLL, cytomegalovirus och HIV-infektion kan leda till mild LGL-celltillväxt, och vissa patienter med CD3- LGL-celler ökar, men de kliniska manifestationerna av NK-LGLL är kroniska, och den cytogenetiska studien kan bevisa att LGL är polyklonal.
