Takayasu arterit
Introduktion
Introduktion till arterit Aortit är en kronisk progressiv, ospecifik inflammation i aorta och dess huvudgrenar och lungartärer, vilket orsakar stenos eller ocklusion i olika delar.Ett litet antal patienter orsakar arteriell dilatation eller aneurysmer på grund av inflammation som förstör det mellersta lagret av artärväggen. De kliniska manifestationerna varierar beroende på läget. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0031% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtinfarkt angina pectoris
patogen
Orsak till aortainflammation
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar, det har funnits syfilis, arterioskleros, tuberkulos, tromboangiitis obliterans (Buerge-sjukdom), medfödda avvikelser, jättecellartit, bindvävssjukdom, reumatism, reumatoid sjukdom, endokrina avvikelser, metabolism Abnormaliteter är relaterade till faktorer som autoimmunitet.
(två) patogenes
Patogenesen av arterit har följande doktrin:
1. Autoimmun teori:
För närvarande tros det allmänt att sjukdomen kan orsakas av immunförfarandet in vivo efter infektion med streptokocker, tuberkulos, virus eller rickettsia och dess prestandaegenskaper:
1 Det finns sju typer av globuliner i serumproteinelektrofores, och a1 och α2-globuliner ökas;
3 "C" -reaktivt protein, anti-kedja "O" och anti-mukopolysackaridasabnormiteter;
4 kollagensjukdom och sjukdomen kombineras;
5 aortabågsyndrom liknar reumatisk reumatoid aortit;
6-hormonterapi har uppenbar botande effekt, men dessa egenskaper är inte pålitliga bevis på immunologin mot denna sjukdom.Titer- och antikroppspriset för serum-anti-aortaantikropp är betydligt högre än andra sjukdomar. Aortantigenet finns i media och adventitia i aorta. Immunoglobulin i serum visade att IgG, IgA och IgM ökade, och de senare två kännetecknades av obduktion. Vissa obduktioner fann aktiv tuberkulos hos vissa patienter, inklusive tuberkulos i periorbitala lymfkörtlar. Shimizt et al tror att detta kan bero på detta. Lesionen påverkar direkt aorta eller en allergisk reaktion på tuberkulösa lesioner. Mikroskopisk undersökning visar att lesionens artärvägg har nytt granulom och Laghans jätteceller, men det är ospecifik inflammation och ingen tuberkulos hittas. Och tuberkulosskador invaderar sällan det vaskulära systemet. Från kliniska observationer är cirka 22% av patienterna med tuberkulos, främst livmoderhals- och mediastinal lymfaden tuberkulos eller tuberkulos, behandlade med olika läkemedel mot tuberkulos, ineffektiva för aortit, vilket indikerar sjukdomen Inte direkt orsakat av tuberkulosinfektion.
2. Endokrina avvikelser:
Sjukdomen är vanligare hos unga kvinnor, så man tror att den kan vara relaterad till endokrina faktorer. Numano et al observerade den kvinnliga näsaartritit i follikulära och luteala fasen 24 timmar urinprover, fann att utsöndringen av östrogen var betydligt högre än hos friska kvinnor, i kanintestet, långtid Användning av östrogen kan ge patologiska förändringar som liknar aortit i aorta och dess huvudgrenar. Kliniskt kan höga doser av östrogen lätt skada blodkärlsväggen. Till exempel kan patienter som tar prostatacancer orsaka vaskulär sjukdom och stroke. Ökad, långvarig användning av preventivmedel kan orsaka komplikationer av trombos, så Numano och andra tror att överdriven utsöndring av östrogen- och undernäringsfaktorer (tuberkulos) kan vara orsaken till hög förekomst av denna sjukdom.
3. Genetiska faktorer:
Under senare år har förhållandet mellan aortit och ärftlighet väckt uppmärksamhet hos vissa forskare. Numano har rapporterat att tio par nära släktingar, som systrar, mödrar och döttrar, har hittats i Japan, särskilt hos tvillingsystrar. För homozygoter har ett par tvillingsystrar visat sig ha arterit i Kina, och två par icke-biologiska systrar överensstämmer kliniskt med diagnosen aortit, men endast 1 av varje par har angiografi, och vi har 67 fall. HLA-analys av patienter med arterit fann att A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 verkade ofta och statistiskt signifikanta, men antigenet var inte tillräckligt koncentrerat. HLA-analys av patienter med arterit konstaterade att A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 förekom ofta, särskilt Bw52, och 124 patienter följdes upp i 20 år. Bw52-positiv arterit var svårt inflammatoriskt och krävde hormoner. Dosen är stor och resistent mot hormoner; komplikationerna av aortauppstötning, angina pectoris och hjärtsvikt är allvarligare än Bw52-negativa, vilket antyder att HLA-antigengenobalans har en viktig roll.
Nya studier har funnit att kinesiska Han arteritipatienter är signifikant associerade med HLA-13R4- och DR7-alleler. Nukleotidvariationen i den uppströms reglerande regionen av DR7-allelen kan vara relaterad till dess patogenes och sjukdom, och det har visat sig att DR4 (+) eller DR7 ( +) Patienter med lesioner och arteriell stenos var svårare än de med DR4 (-) eller DR7 (-). Kitamura rapporterade HLA-1352 (+) mot 1352 (-), aortauppstötning, iskemiskt hjärta Sjukdom, lunginfarkt etc. var signifikant högre och förekomsten av njurartärstenos, B39 (+) var signifikant högre än 1339 (-).
Arterit involverar huvudsakligen de elastiska artärerna, såsom aorta och dess huvudgrenar, lungartär och kranskärl. Denna sjukdom involverar också ofta muskulära artärer. Cirka 84% av patienterna har 2 till 13 artärer, inklusive brachiocephalic artär. Den vänstra subklaviska artären, njurartären, bukenorta och den överlägsna mesenteriska artären är de vanligaste platserna, abdominal aorta är associerad med njurartär involvering i cirka 80%, och den enkla njurartärens involvering är 20%, ensidig och bilateral involvering. På liknande sätt stod celiac artär och radial artärer, lungartär involvering för cirka 50%; kranskärl involvering var inte ovanligt de senaste åren.
4. De patologiska förändringarna sammanfattas enligt följande:
(1) Morfologiska förändringar: Denna sjukdom börjar från det mellersta skiktet av artärerna och det yttre membranet till den fullständiga tjockleken på artärväggen i intima, visar diffus intim fibrös vävnadshyperplasi, visar omfattande och oregelbunden hyperplasi och härdning, och lumen har Olika grader av stenos eller ocklusion, ofta i kombination med trombos, skadorna är allvarligare vid ingången till aortagrenen, sjukdomen är ofta multipel, det normala vävnadsområdet ses ofta mellan de två drabbade områdena, visar en hoppande lesion (hoppa över lesion När lesionen fortskrider minskar det normala vävnadsområdet gradvis. Hos äldre patienter förekommer det ofta åderförkalkning. På senare år har det visat sig att förekomsten av arteriella dilatationsskador orsakade av denna sjukdom är högre än tidigare, eftersom lesionen utvecklas snabbt. De elastiska fibrerna och glatta muskelfibrerna i artärväggen är allvarligt skadade eller trasiga, medan fibrosen är försenad och otillräcklig, och artärväggen tunnas. Under påverkan av lokal hemodynamik utvidgas artären eller aneurysm bildas, vilket är vanligare i thorax- och bukomorterna. Och den högra brachiocefala artären, vanligare hos män, hade Hotchi hittat i 47 obduktioner i 47 fall (57,3%) med arteriell dilatation, aneurysm och arteriell dissektion, varav arteriell dilation 26 (31,7%), aneurysm i 11 fall (13,4%), aneurysm med arteriell dilatation i 6 fall (7,3%), arteriell dissektion i 4 fall (4,9)%, lungartärlesioner och aorta var i princip samma, huvudskadorna i mitten och yttre Membran, intimal fibrös förtjockning är en sekundär reaktion av medial och adventitiv inflammation, nästan obstruktiva lesioner kan ses i grenarna runt lungartären och bronchialarterien bildar en säkerhetsanastomos. Efter bilaterala elastiska och muskulära artärer är involverade. Pulmonell hypertoni kan föreslås.
(2) Histologiska förändringar: Nasu delar patologin för aortit i tre typer, nämligen granulomatös typ, diffus inflammatorisk typ, och fibrotisk typ, av vilken fibrostyp är dominerande, och det finns en gradvis ökningstrend, även i fibrostyp. I mitten, nära de gamla lesionerna, kan nya aktiva lesioner ses. Det är svårt att bestämma den initiala inflammationen av sjukdomen under obduktion. Enligt studien finns det tre olika manifestationer av inflammation, nämligen akut utsöndring, kronisk ospecifik inflammation och granulom. Det drabbade området förstoras gradvis, och artärens mellersta skikt sprids ofta, och det kan finnas inflammationsgranuleringsvävnad och koagulativ nekros. Mellan- och yttre membranen i de närande blodkärlen i det yttre membranet är uppenbarligen förtjockade, vilket orsakar stenos eller ocklusion av lumen; Lymfocyter och plasmaceller infiltrerades i alla lager, och epitelioidceller och Langham-jätteceller sågs också i mittlagret. Elektronmikroskopi visade att de glatta muskelcellerna i artärväggen var smala, främst fyllda med myofilament och få organeller; Förstörelse, nedbrytning och försvinnande av myofilament, svullnad av mitokondrier och endoplasmatisk retikulum, vakuolisering, vilket resulterar i tömning och sönderdelning av celler; oregelbundna kärnor, perifer agglutination av kromatin, sällsynta fibroblaster, kollagenfibriller Rik, delvis upplösta, mindre retikulära fibrer, elastiska fibrer har en likformig fördelning, silkeslen fibrer med låg matriselektrontäthet, såväl som av löst längd resande.
(3) Patologisk klassificering: Enligt platsen för de drabbade blodkärlen kan aortit delas in i fyra typer:
1 huvudtyp, som involverar aortabågen och dess huvudgrenar;
2 aorta av bröst och buk, huvudsakligen involverande den fallande aorta och / eller bukenorta;
3 typ av njurartär, innefattande njurartären ensam;
4 blandad typ, involverar lesionen båda de ovannämnda två grupper av blodkärl; 5 lungartär typ, lesionen involverar huvudsakligen lungartären.
patofysiologi
De huvudsakliga fysiologiska förändringarna av aortit är: distal ischemi i lesionen och proximal hypertoni i lesionen, delvis eller fullständig tilltäppning av artären, vilket hindrar tillförseln av blodflöde i den distala delen, vilket resulterar i ischemiska symtom, beroende på hindringens placering och omfattning. Olika effekter.
Förebyggande
Arterit förebyggande
För att förhindra möjliga incitament bör rummet inte vara för kallt och fuktigt, temperaturen bör vara lämplig, förhindra infektion, stärka träningen, förbättra fysisk kondition, förbättra autoimmun funktion, regelbundet liv, stärka näring, inte kall dryck och överätande fett, Ät inte kryddig mat och undvik alkohol och tobak.
Komplikation
Arteritkomplikationer Komplikationer angina pectoris hjärtinfarkt
Enligt analysen av 530 fall av arterit, hade cirka 15% av patienterna komplikationer, 90% av dem hade bara en typ av komplikation, 10% av patienterna hade 2 komplikationer, och de flesta komplikationer inträffade inom 5 år efter början (70%) Bland de 76 komplikationerna i 76 fall: 27 fall av cerebral trombos, 18 fall av hjärtsvikt, 11 fall av aortauppstötning, 9 fall av blindhet, 6 fall av angina pectoris, 5 fall av hjärtinfarkt, njure 4 fall av funktionssvikt, 3 fall av cerebral blödning, 1 fall av aorta dissektion, 1 fall av nasal septal perforation, rapporterade Japan att de flesta patienter med hjärtsvikt i kombination med aorta uppstötning; hjärtsvikt kan också orsakas av svår hypertoni Utan aortauppstötning kontrollerades hjärtsvikt hos de flesta patienter efter läkemedelsbehandling. Ett litet antal patienter uppvisade förhöjt centralt arteriellt tryck, vilket orsakade hjärtförstoring och hjärtsvikt, men de två övre extremiteterna var pulsfria och bör diagnostiseras. Observera att enskilda patienter utvecklar kranskärlssyndrom, varav den mest skadliga är cerebral ischemi och ihållande hypertoni, vilket är den viktigaste orsaken till försämring eller till och med död.
Symptom
Symtom på aortainflammation Vanliga symtom på tarmåterfall Karotispulsation försvagades eller försvann angiografi onormal nasal septum perforation krampar illamående
Några veckor före början av lokala symtom eller tecken kan ett litet antal patienter ha generell sjukdom, trötthet, feber, aptitlöshet, illamående, svettningar, viktminskning och oregelbunden menstruation. När lokala symtom eller tecken uppstår kommer systemiska symtom att Minska eller försvinna gradvis, de flesta patienter har inte ovanstående symtom.
Enligt lesionerna kan delas in i fyra typer: brachiocephalic artär typ (aortabågsyndrom), thorax och abdominal aorta typ, blandad typ, lungartär typ.
1. Brachiocephalic artär typ (aortabågssyndrom)
(1) Symptom: Karotisartär och vertebral artärstenos och ocklusion kan orsaka olika grader av ischemi i hjärnan, yrsel, yrsel, huvudvärk, minnesförlust, svarta fläckar på en eller båda sidorna av synen, synförlust, synfältreduktion Även blindhet, tugga muskelsvaghet och masticatoriska muskelsmärta i musklerna, färre patienter med perforering av nässeptum på grund av ischemi, övre kägg- och öronskår, tandförlust och ansiktsmuskelatrofi, allvarlig cerebral ischemi kan ha upprepade synkoper, kramper , afasi, hemiplegi eller koma, särskilt när huvudet är uppe, cerebrala iskemiska symtom är mer troligt att uppstå, ett litet antal patienter på grund av lokalt blodtryck och lågt syre partiellt tryck eller halspulsåren och omgivande vävnad vidhäftning, är halsot sinus mer känslig, när huvudet är skarpt När man ändrar position eller står upp, kan karotis sinus-synkope uppstå.Islem i övre extremiteterna kan orsaka ensidig eller bilateral övre extremitetssvaghet, förkylning, ömhet, domningar och till och med muskelatrofi. Några patienter kan ha subclavian art stjälningssyndrom ( Subklaviskt stjälsyndrom), när den laterala subklaviska artären eller den innominära artärstenosen är mer än 50% eller ockluderat, kan trycket på den ipsilaterala ryggradsartären reduceras med 1,33 kPa (10 mmHg) eller mer. Blodet från ryggraden vänds in i ryggraden och den subklaviska artären på stenos- eller ocklusionssidan, och när den övre lemmen är aktiv kan blodflödet ökas med 50% till 100%, vilket orsakar sifon vid den distala änden av stenosen eller ocklusionsstället. Ökad hjärnischemi och kortvarig yrsel eller synkope.
(2) Tecken: Karotisartär, radiell artär och iliac artärpulsation försvagades eller försvann. Den systoliska tryckskillnaden mellan övre extremiteterna var större än 1,33 kPa (10 mmHg). Cirka hälften av patienterna kunde höra mer än två kvaliteter av systoliskt vaskulärt mumling i nacken eller den övre delen av kragbenet. Några åtföljs av skakningar, men graden av diverse ljud och stenos är inte helt proportionerliga. Artärerna med mild stenos eller fullständig ocklusion är inte uppenbara. Om säkerhetscirkulation bildas, blir blodflödet förstorat och krökt. Kontinuerliga vaskulära mumlar kan produceras när säkerheten cirkuleras.
2. Thoracic och abdominal aorta typ
(1) Symtom: Patienter med högt blodtryck kan ha huvudvärk, yrsel, hjärtklappning, svaghet på grund av ischemi i nedre extremiteterna, förkylning, ömhet, trötthet och intermittent claudication. Patienter med lungstenos kan ha hjärtklappning och andnöd. Ett litet antal patienter har angina eller hjärtinfarkt, vilket orsakas av stenos eller ocklusion orsakad av kranskärlsinvolvering.
(2) Tecken:
1 hypertoni: hypertoni är en viktig klinisk manifestation av denna sjukdom, speciellt ökningen av diastoliskt blodtryck, desto svårare njurartärstenos, desto högre diastoliskt blodtryck, kan mekanismen vara allvarlig stenos i thoraxfallande aorta, vilket gör hjärtat Utsöndring av blodflöde till de övre extremiteterna orsakad av regional hypertoni och / eller renal vaskulär hypertoni orsakad av njurartärstenos, systolisk hypertoni orsakad av aorta uppstötning, etc., i enkel renal vaskulär hypertoni Med samma manschett för att mäta det systoliska blodtrycket i nedre extremiteterna är 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mm Hg) högre än det övre lemmet; enkel bröstsänkande aortastenos är blodtrycket i det övre lemmet högt, blodtrycket i det nedre extremiteten är lågt eller kan inte mätas; om ovanstående två kombinationer finns Samtidigt är blodtrycksnivåerna i övre och nedre extremiteterna mer olika och hypertoni ökar hjärtens överbelastning, vilket orsakar vänster ventrikulär hypertrofi, utvidgning och hjärtsvikt. Som ett resultat av aortit som involverar den stigande aorta utvidgas aortringen, med eller utan Separation av korsningen, och kan invadera aortaklaffinsufficiens orsakad av fibros och hyperplasi av ventilen, bör klinisk uppmärksamhet ägnas åt den differentiella diagnosen reumatisk hjärtsjukdom.
2 vaskulär mumling: cirka 80% av patienterna i den övre naveln kan höras och högprofil systolisk eller kontraktil och diastolisk dubbelfas vaskulär mumling, oavsett ensidig eller bilateral njurartärstenos, mer än hälften av det abdominala vaskulära mumlet. I ~ II Det kan överföras till vänster eller höger sida. Bruset är beläget i området 2 till 7 cm på umbilicus och 2,5 cm på båda sidorna av umbilicus. Brusens intensitet är inte parallell med graden av njurartärstenos. Enligt djurförsök hittas hundens abdominal aortastenos. Vaskulär mumling uppträder vid 60% av tiden. När stenosen är 73%, är mumlingen högst. Om det är mer än 78%, är mumlingen försvagad eller hörbar. Det anses allmänt att bukenoror eller njurartärstenos är <60%, och stenosen är långt. , den proximala systoliska tryckskillnaden <3,99 kPa (30 mmHg), ingen funktionell betydelse, det vill säga, orsakar inte renal vaskulär hypertoni, endast när stenosen är> 60%, stenosen är långt, den proximala systoliska tryckskillnaden är> 3,99 kPa ( Renal vaskulär hypertoni uppstår när 30 mmHg), men det finns också en smal njurartärstenos och systolisk tryckskillnad är inte uppenbar, vilket beror på långvarig hypertoni orsakad av progressiv bågformad artär och interlobulär arterioskleros, vilket resulterar i ökad perifer njursresistens , beskaffenheten av bruset för att bestämma lesionens tillstånd Meningsfull, kontinuerlig vaskulär mumling återspeglar tryckskillnaden under hela hjärtcykeln, vilket tyder på att det kan förekomma njurartärstenos, men den arteriovenösa fisteln bör uteslutas. Intensiteten hos vaskulär mumling påverkas av olika faktorer, såsom förhöjd blodtryck, ökad hjärtfrekvens och tarm. Ljudet är försvagat, fastande eller tunn kropp är mer hörbar och vaskulär mumling, annars är det svårt att höra. När sjukdomen misstänks, bör den utökas upprepade gånger under olika förhållanden, men abdominal vaskulär mumling är inte ett specifikt tecken på njurartärstenos, några få primära Sexuell hypertoni eller personer över 50 år kan också lukta lindriga vaskulära mumlar i övre buken. Om du inte luktar vaskulär mumling kan du inte utesluta njurartärstenos, speciellt fibromuskulär dysplasi (FMD) på grund av dess skador. Ofta begränsad till mittsegmentet av njurartären eller dess grenar, är övre buken generellt svårt att höra surrande, 27 fall av FMD-patienter undersöktes på Fuwai Hospital och 7 fall av abdominal vaskulär mumling hittades, så det bör kombineras med relevanta undersökningar, omfattande analys för att bestämma, cirka 50% Patienter med arterit kan luktar vaskulära mumlar i nacken, eftersom den högra sidan ibland är förvirrad med den jugulära mumlingen, så vänster sida är mer patologisk än den högra vaskulära mumlingen. Diagnos.
3 systolisk tryckskillnad i övre och nedre extremiteten normala personer i den arteriella direkttrycksmätningen av övre extremiteten och nedre extremiteten blodtryck lika, när man använder en fast bredd manschett (vuxen 12 cm) sphygmomanometer, är den arteriella systoliska blodtrycksnivån på nedre extremiteten 2,66 ~ 5,32 högre än övre extremiteten kPa (20 ~ 40 mmHg), eftersom det systoliska trycket är proportionellt mot tjockleken på lemmen, och omvänt proportionell mot manschettens bredd. Om den nedre extremiteten av aorticitpatienten använder en breddad manschett, är den systoliska tryckskillnaden på den övre lemmen <2,66kPa (20 mmHg), vilket reflekterar Det aorta systemet har en stenos.
3. Blandad typ
Med ovanstående två typer av egenskaper är det en multipel skada, och de flesta patienter har ett allvarligt tillstånd.
4. Typ av lungartär
Det är inte ovanligt att denna sjukdom är förknippad med pulmonell artär involvering, svarande för cirka 50%. Alla tre typerna kan vara förknippade med pulmonell artär involvering, men det finns ingen signifikant skillnad mellan lungartär involvering i varje typ, och ingen pulmonal artär involvering har hittats. Emellertid har lungartär involvering i främmande länder rapporterats som den första kliniska manifestationen av aortit. Pulmonell hypertoni är mestadels en sen komplikation, svarande för cirka 1/4, mestadels mild eller måttlig, medan allvarliga är sällsynta, kliniskt hjärtklappning, andnöd Mer, men symtomen är mildare, lungventilområdet kan höras och det systoliska knurret och det andra ljudet från lungventilen, den tyngre sidan av lungstenosen försvagas och bör förknippas med andra lungkärlsjukdomar, såsom lungtromboembolism eller Identifiering av primär lunghypertoni.
Wu Donghai och andra har analyserat de kliniska manifestationerna och relaterade undersökningar av 700 fall av arterit och föreslagit de diagnostiska kriterierna för arterit:
1. Ålders början är vanligtvis under 40 år gammal.
2. Den subklaviska artären, huvudsakligen den vänstra subklaviska artärstenosen eller ocklusionen, svag eller ingen puls, lågt blodtryck eller oupptäckbar, den systoliska tryckskillnaden mellan de två övre extremiteterna är större än 1,33 kPa (10 mmHg), och de sekundära eller övre blodkärlen hörs på klaven. mumla.
3. Karotisstenos eller obstruktion, arteriell pulsation försvagades eller försvann, nacken luktade sekundär eller över vaskulär mumling, eller det var inga pulssjukdomar förändringar i fundus.
4. Bröstkorg, abdominal aortastenos, övre buken eller ryggen luktar sekundär vaskulär mumling; med samma manschett, nedre extremiteterna lägre än blodtrycket i övre extremiteterna 2,66 kPa (20 mmHg) eller mer.
5. Njurartärstenos, högt blodtryck, kort sjukdomsförlopp, sekundär vaskulär mumling i övre buken.
6. Lesionen involverar lungartärstenos eller koronarstenos eller aortauppstötning.
7. Blodet är snabbt och det finns ömhet i artärerna.
Bland de sju ovanstående artiklarna, förutom den första artikeln, och minst 2 av de andra 6 artiklarna, särskilt den andra artikeln är den vanligaste, som kan diagnostiseras kvalitativt som arterit. För vissa misstänkta patienter krävs digital subtraktionsangiografi. Eller tredimensionell ultrahög hastighet CT eller MRI för att bekräfta diagnosen. Om arteriell involvering (del, utsträckning, grad) bestäms specifikt, krävs digital subtraktionsangiografi.
Klassificeringskriterier för arterit utvecklad av American College of Rheumatology 1990:
1 Ålders början är under 40 år;
2 intermittenta resor;
3 övre armartärstimulering försvagas;
4 Den systoliska tryckskillnaden mellan de två övre extremiteterna är större än 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Det finns en vaskulär mumling i korsningen av den subklaviska artären och aorta;
6 angiografiska avvikelser, 3 av de 6 artiklarna kan diagnostiseras, dessutom möts Chapel Hill (1994) för att definiera klassificeringskriterierna för arterit: granulomatös arterit som involverar aorta och dess grenar, Den genomsnittliga patienten är yngre än 50 år gammal.
8. Diagnostiska kriterier för arterit (1990 ACR-standard):
(1) Ålders början är ≤40 år gammal och åldern eller symtomen förknippade med aortit är mindre än 40 år gamla.
(2) Intermittent claudication av lemmar: Muskeltrötthet och obehag uppträder i en eller flera lemmar under aktiviteter, särskilt i övre extremiteter.
(3) Dämpning av pulsationen av hjärterarterien: pulseringen av en eller båda armartärerna är försvagad.
(4) Skillnaden i sammandragningstryck mellan de två övre armarna är> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) vaskulär mumling: vaskulär murmur i den subklaviska artären och aortaområdet, unilaterala eller bilaterala subklaviska artärer eller abdominal aorta kan lukta mumling.
(6) Abnormal angiografi: primär aortagren eller proximal och proximal aortastenos eller atresi, lesioner är ofta fokala eller segmentala, dessa orsakas inte av aorta skleros, fibrös vävnad och muskeldysplasi eller liknande orsaken.
Minst 3 av ovanstående 6 kan diagnostiseras.
Undersöka
Undersökning av arterit
1. Erytrocytsedimentationshastigheten ökar
ESR är en viktig indikator som återspeglar sjukdomsaktiviteten för denna sjukdom. Cirka 43% av patienterna, inklusive de inom tio år från början, ökar de flesta av ESR.De äldre än 10 år tenderar att vara stabila, och de flesta av ESR är normalt.
2. "C" -reaktivt protein
Dess kliniska betydelse är densamma som erytrocytsedimentationsgraden och den positiva frekvensen liknar erytrocytsedimentationsgraden, vilket är en indikator på sjukdomsaktiviteten för denna sjukdom.
3. Anti-streptolysin "O"
Ökningen av dessa antikroppar indikerar bara att patienten har haft en hemolytisk streptokockinfektion under senare tid, och ungefär hälften av patienterna har en positiv eller misstänkt positiv reaktion.
Blodbild
Ett litet antal patienter kan se en ökning av vita blodkroppar, vilket också är ett svar på inflammatorisk aktivitet, men det finns ingen signifikant förändring i neutrofiler. Cirka en tredjedel av patienterna har anemi, ofta mild anemi, vilket är en långvarig sjukdomsaktivitet eller en ökning av kvinnliga hormoner på hematopoietisk funktion. grund.
5. Elektrofores i serum
Ofta ökar α1, α2 och gammaglobulin och albuminet minskar.
6. Serum anti-aorta antikroppsanalys
Denna metod har ett visst värde för diagnos av arterit. Serumens anti-aorta antikroppstiter är ≥1: 32 positiv, ≤1: 16 är negativ, den positiva hastigheten för aortitpatienter kan uppgå till 91,5%, och titern är ≥1: 64. De stod för 65% och falska negativa svarade för 8,5%.
7. Röntgenundersökning av bröstet
(1) Hjärtförändringar: Cirka 1/3 av patienterna har olika grader av hjärtförstoring, mestadels mild vänsterkammarförstoring och mindre allvarlig utvidgning, främst på grund av ökad postbelastning orsakad av högt blodtryck, för det andra på grund av stängning av aortaventil Ofullständiga eller koronära skador orsakade av hjärtskada.
(2) förändringar i thoraxorta: ofta utbuktande, utbuktande, dilatation och till och med tumörliknande dilatation av stigande aorta eller båge som faller ned, kan vara effekten av högt blodtryck eller utförandet av aortit, relaterat till lesionens typ och omfattning, Den fallande aorta, speciellt den tunnare adduktionen och pulsationen i mitt- och nedre segmenten, är en viktig indikation för den breda stenosen hos den thoracala fallande aorta.
8. EKG-undersökning
Ungefär hälften av patienterna har vänster ventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär belastning eller högspänning, några få manifestationer av koronarinsufficiens eller förändringar i hjärtinfarkt, pulmonell hypertoni orsakad av lungstenos kan uttryckas som höger ventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär efterbelastning ökad kan delvis täcka elektrokardiogrammet Egenskaper för höger ventrikulär hypertrofi.
9. Fundusundersökning
En sjukdomsfri fundus är en specifik förändring av sjukdomen, förekomsten är cirka 14%, kan delas in i tre faser: den första fasen (vasodilatation), optisk skivrödhet, arteriovenös dilatation, trängsel, venös lumen Ojämn, kapillär angiogenes, liten blödning, liten hemangiom, normal irisglasögon; steg 2 (anastomotisk fas), utvidgade pupiller, försvunnen respons, irisatrofi, retinal arteriovenös anastomos, perifera blodkärl försvann; Komplikationer), manifesteras som grå starr, blödning i näthinnan och peeling.
10. Lungfunktionstest
Förändringar i lungfunktionen är förknippade med lungstenos och försämrat lungblodflöde Ventilationsfunktionen minskar med bilaterala skador i lungblodflödet, medan diffus dysfunktion är sällsynt, och lungkomplementet reduceras på grund av långvarig lungflödesskada. Eller pulmonell hypertoni orsakad av förändringar i hjärt-lungfunktion.
11. Kontroll av blodflödesschema
Den kan kontrollera blodflödet i huvudet och lemmarna, och kan samtidigt bestämma arterielumens diameter, vilket är värdefullt för diagnos och förståelse av förändringar i tillståndet eller uppföljning efter operation.
12.B. ultraljudsundersökning
Aorta och dess huvudgrenar kan undersökas med avseende på stenos eller ocklusion (halsartär, subklavisk artär, njurartär, etc.), och dess distala gren kan också undersökas.
13. Radionuklidinspektion
99mTc-DTPA njurfotografering och kaptoprilutmaningstest, när njurartärstenosen, på grund av renal ischemi orsakad av ökad reninsystemaktivitet, angiotensin II glomerulär glomerulär arteriolar kontraktion, glomerulus Ökat filtreringstryck, kompensatorisk för att upprätthålla korrekt glomerulär filtreringshastighet, tar 25 mg captopril, 1 timme efter njurundersökning, om det finns njurartärstenos, eftersom antrakinon eliminerar angiotensin II Kontraktionen av de små arteriolerna, så den glomerulära filtreringshastigheten är lägre än före medicinen, för att bestämma njurartärstenosen är den positiva hastigheten för denna metod 96,3%, specificiteten 82,7%, mer känslig än enkel njurfotografering Kön (51,8%) var signifikant högre medan specificiteten inte var annorlunda.
14. CT-undersökning
Angiografi (inklusive DsA) är fortfarande den huvudsakliga metoden för diagnos av arterit. Den visar främst förändringar i arteriell lumen, men den kan inte observera förändringar av väggen. Dess CT kan observera förändringar i artärväggen och den tidiga diagnosen arterit. Lesionsaktiviteten har stort värde, och väggförtjockningen och förkalkningen kan ses CT-skanning förbättras. Det har visat sig att väggförstärkningen och ringformig lågdensitetsskugga är den aktiva perioden för lesionen, och angiografin är normal, men det kan finnas onormal väggvägg. Tidig diagnos av aortit, särskilt tredimensionell rekonstruktion, kan stereoskopiskt visa aorta och dess huvudfilialskador, vilket visar optimal vaskulär missbildning och komplexa vaskulära strukturer på överlappande platser.
15. Undersökning av kärnmagnetresonans (MRI)
Denna metod är en icke-invasiv undersökning, med mångpositioner, mångfacetterad avbildningskapacitet, användning av MRI-spineko och gradienteko snabb bildsekvens, kan upptäcka aorta luminal- och väggmorfologi och aortahemodynamiska förändringar Aortaklaffinsufficiens kan bestämmas.Denna metod kan visa de morfologiska förändringarna av den intakta aorta och dess huvudgrenar.
16. Angiografi
(1) Digital subtraktionsangiografi (DSA): Det är ett digitalt bildbehandlingssystem som injiceras intravenöst med 76% diatrizoat för kontrast. Det är en bättre screeningmetod, som är lätt att använda och har en liten patientbörda. Kontrastupplösningen är hög, och lesionerna i området med låg kontrast kan också visas. Med tanke på att arterit är den vanligaste orsaken till renaskulär hypertoni, bör brachialarterie, thorax, abdominal aorta, njurartär och brachial artär behandlas under angiografi. En lungundersökning, som i allmänhet kan ersätta njurangiografi, är också lämplig för öppenvårdare, men skadorna i njurartärens gren är oklara, om nödvändigt behövs fortfarande selektiv njurangiografi.
(2) Selektiv angiografi: placering, utsträckning, utsträckning, distal gren, kollateralt cirkulation och thorax- och bukomorta i njurartärstenosen kan observeras.
(3) Koronarangiografi: Under de senaste åren har sjukdomen väckt människors uppmärksamhet. Lupi et al rapporterade att förekomsten av kranskärlsinvolvering var 9% till 10%. Två patienter med ung arterit hittades på Fuwai Hospital. Arteriell angiografi bekräftade koronar proximal stenos, kranskärlsöverbryggning utfördes och postoperativ biopsi diagnostiserades som koronär arterit.
Japans Matsubard et al utförde koronarangiografi-analys hos 21 patienter med arterit. Enligt patologiska särdrag hos kranskärlen fanns det tre typer: typ I är koronar ostia och dess proximala stenos eller tilltäppning. Denna typ är vanligast; typ II är Diffus typ, lesionen kan påverka den epikardiella grenen, eller involverar flera segment, den så kallade hopplesionen; typ III är en kranskärlssjukdom, de två senare typerna är sällsynta, på grund av stigande aortalesioner som påverkar kranskärlen. Membranet producerar proliferativ inflammation, och mellanlagrets släta muskel sammandras för att orsaka kranskärlstenos eller stängning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av arterit
Arterit hänvisar till den kroniska, progressiva, ospecifika inflammation i aorta och dess huvudgrenar och lung- eller kranskärl, vilket orsakar stenos eller tilltäppning av olika delar. Ett litet antal arteriell dilatation kan också förekomma för att bilda en aneurysm, som förekommer hos unga kvinnor. Före 40 års ålder konstaterades att en eller båda extremiteterna, särskilt den vänstra övre extremiteten, inte hade någon puls eller svag puls. Den systoliska tryckskillnaden mellan de båda sidorna var större än 1,33 kPa (10 mmHg). Halsen eller buken eller ryggen kunde lukta vaskulär mumling. Dess kliniska manifestationer är också olika, aktiviteter visar ofta ökad erytrocytsedimentationshastighet, C-reaktivt proteinpositivt, feber, lokal artärsmärta, etc., så diagnosen måste skilja sig från följande olika sjukdomar.
1. Nymärfibromuskulär dysplasi (FMD)
Sjukdomen förekommer hos unga kvinnor.De flesta av lesionerna involverar den distala änden av njurartären och dess grenar. Det kan vara pärlliknande förändringar. Den högra njurartären är vanligare, aorta påverkas sällan, och övre buken hör sällan kärlslös. Kliniska manifestationer av aortit.
2. Ateroskleros
De flesta av åldrarna är över 50 år gamla, vanligare hos män, kortare medicinsk historia, inga kliniska manifestationer av aortitaktivitet, angiografi vanlig sputum, femoral artär och abdominal aorta aterosklerotiska skador, men denna sjukdom involverar sällan buken aorta Huvudgrenen, njurartärens engagemang i Kina är mindre vanligt och står för cirka 5% av renal vaskulär hypertoni.
3. Medfødt aortakarctation
Denna sjukdom och aortit förknippad med thoraxfallande aortastenos orsakad av högt blodtryck ibland förvirrad, det förra är vanligare hos män, vaskulärt mumlingläge är högre, begränsat till det främre området och axeln och ryggen, buken kan inte höra bruset, kroppen har ingen inflammatorisk aktivitet, Thoracic aorta angiografi visade en förträngning av den specifika platsen, spädbarnstypen var belägen i aortaismus, och den vuxna typen bildade en begränsad stenos vid korsningen av arteriell kateter.
4. Trombotisk vaskulit (Buerges sjukdom)
Kronisk ocklusiv inflammation i de perifera blodkärlen, främst involverar de små artärerna och venerna i extremiteterna, nedre extremiteter är vanligare, förekommer hos unga män, har en historia av rökning, uppvisar ischemi i lemmen, svår smärta, intermittent klaudikering, försvagad ryggartärpulsation eller Försvunnen, migrerande ytlig arterit, svår muskuloskeletalsår eller nekros, och identifieringen av aortit är i allmänhet inte svårt, men bildningen av trombos av denna sjukdom kan påverka buks aorta och njurartär, vilket kan orsaka renala vaskulär hög Blodtryck, i kombination med klinisk omfattande analys, om nödvändigt, angiografi för att identifiera.
5. Nodulär polyarterit
Nodulär polyarterit har feber, snabb erytrocytsedimentationsgrad och vaskulit, men förekommer huvudsakligen i de viscerala arteriolerna, som skiljer sig från arterit.
6. Thoracic outlet syndrom
Pulsationen i iliac artär försvagas, och pulseringen kan ändras med rörelse av huvud och nacke och övre extremiteter, den övre lemvenen har ofta ett fasthållningsfenomen, brachialplexen komprimeras för att orsaka neuralgi och röntgenfilmen på halsen visar deformiteten i livmoderhalsen.
