delta-reservoarsjukdom
Introduktion
Introduktion till 5-lagringssjukdom Δ-lagringspoolsjukdom (δ-SPD) beskrevs först av Weiss 1969. Denna sjukdom är en heterogen sjukdom med mild blödningstendens hos patienter, abnormaliteter i blodfasets aggregeringsvåg och trombocytkompaktering. Kroppen kan kännetecknas av varierande grad av minskning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,00001% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Δ-lagringssjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
För närvarande ingen relevant information
(två) patogenes
Den grundläggande defekten är att blodplättens täta partikelinnehåll ADP, ATP, serotonin, kalciumjoner etc. reduceras.
Förebyggande
Δ-förebyggande sjukdomsförebyggande
Det genetiska mönstret är okänt, men vissa patienter har visat sig vara autosomalt dominerande.
Komplikation
Komplikationer vid lagring av sjukdomar komplikation
Inga speciella komplikationer
Symptom
δ-Lagringssjukdomssymtom Vanliga symptom Näsblödning Blödning blödning Menstruationsvolym Flera hudblödande fläckar
Patientens blödning var mild, med mild till måttlig blödningskvalitet, manifesterad som hudekschymos, blödande tandkött, näsblödningar, menorragier och blödningar under förlossningen, men i allmänhet inga led- och mag-tarmblödningar.
Undersöka
Δ-lagringskontroll
1. Antalet och morfologin för trombocyter är normalt.
2. Blödningstiden förlängs.
3. Trombocyter är normala för ADP och adrenalininducerad trombocytaggregat i första fasen, medan andra fasfassionsvågor har olika grader av onormalitet.
4. Innehållet i blodplättade täta granulat ATP, ADP, 5-HT, Ca2, etc. reducerades signifikant, och hela trombocytens ATP / ADP ≥ 3,0.
Diagnos
Diagnos och identifiering av 5-lagringssjukdom
Sjukdomen kan existera ensam eller som en del av andra ärftliga sjukdomar, såsom Hermanky-Pudlak-syndrom, Chediak-Higashi-syndrom, Wiskott-Aldrich-syndrom, etc. Diagnosen av denna sjukdom beror främst på kliniska manifestationer och laboratorietester.
