huddysplasi
Introduktion
Introduktion till huddysplasi Alplasiacutis, även känd som medfödda hudfel, är en medfödd defekt i epidermal dermis, ibland till och med i den subkutana vävnaden, i en eller flera regioner. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,1% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Pediatrisk ärftlig bullous epidermolys
patogen
Orsak till huddysplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
Det är autosomalt dominerande eller recessivt och kan också vara förknippat med defekter i primär differentiering och angränsande fostervattensutvecklingsdefekter.
(två) patogenes
Patogenesen förstås inte väl och kan vara associerad med defekter i primär differentiering och angränsande fostervattensmembranutvecklingsdefekter.
Förebyggande
Huddysplasi förebyggande
Det finns inga effektiva förebyggande åtgärder, och tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till förebyggande.
Komplikation
Komplikationer vid huddysplasi Komplikationer Pediatrisk ärftlig bullous epidermolys
Kan vara förknippad med andra utvecklingsavvikelser, såsom medfödd amputation, de flesta patienter med bullous epidermolys.
Symptom
Symtom på dysplasi vanliga symtom krossande granulom
Vid födelsetiden finns det en väldefinierad hudfel, basen är grov och det röda granulomet är en stor tjockväggig bullae. Hudens överdel kastas snabbt och hårbottenfelet är cirka 60%, vanligtvis 2 cm, som kan vara så stor som 9 cm. Lång, triangulär, stjärnformad, defekt sårläkning är långsam, kan upprepade gånger ärr, faller av i månader eller till och med år, kan åtföljas av andra utvecklingsavvikelser, såsom medfödd amputation, de flesta patienter med bullous epidermium lösningar sjukdom.
Undersöka
Huddysplasi-kontroll
Histopatologi: uppvisar dålig regenerering, varierande djup, epidermis, förlust av dermisstruktur, partiell eller total förlust av fett i subkutan vävnad och ingen bihang efter epidermal tillväxt.
Diagnos
Diagnos av huddysplasi
Enligt de kliniska manifestationerna kan egenskaperna hos hudskador och histopatologiska egenskaper diagnostiseras.
Ibland kan det förväxlas med pincettens trauma, men det kan diagnostiseras utifrån sin form, plats och tydliga piercingkant. Epidermis bör också identifieras.
