myelopatisk anemi
Introduktion
Introduktion till myelopati anemi Myelopatisk anemi (MA) eller benmärgsinfiltrerande anemi är en anemi orsakad av förstörelse av benmärgen av tumörceller eller onormala vävnader, skada på den hematopoietiska mikromiljön i benmärgen och nedsatt hematopoietisk funktion. Det kännetecknas av bensmärta, benförstörelse, anemi med unga röda blodkroppar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi vid kroniska sjukdomar
patogen
Orsak till myelopati anemi
Metastaserande cancer (25%):
Sköldkörtelcancer, magcancer, kolorektal cancer, lungcancer, levercancer, bröstcancer, njurcancer, prostatacancer, neuroblastom och nästan alla cancer kan överföras till benmärgen.
Hematopoietiska tumörer (20%):
1 stamcellsjukdom: akut myeloid leukemi, kronisk myeloid leukemi, polycythemia vera, primär myelofibros;
2 icke-stamcellsjukdomar: akut lymfocytisk leukemi, kronisk lymfocytisk leukemi, multipelt myelom, malign histiocytos, malignt lymfom.
Infektion, inflammation (15%):
Bakterier (tuberkulos, stafylokock, tyfus, etc.), svampar (cytoplasmiska bakterier i vävnad), etc.
Metabolisk sjukdom (15%):
Mononukleärt fagocytiskt system ackumuleringssjukdom (Gauchers sjukdom), mononukleärt fagocytiskt system ärftlig defekt sjukdom (osteoskleros).
patogenes
Ovanstående orsaker orsakar olika grader av anemi genom en kombination av olika faktorer.
1. Infiltration av benmärg genom tumör eller onormal vävnad: Benmärgsmikromiljö förstörs, vilket resulterar i försämrad normal hematopoietisk funktion, anemi uppstår, och den unga benröda blodkroppens blodbild förefaller på grund av förstörelsen av benmärgs-blodbarriären.
2. Extramedullär hematopoiesis: Efter att benmärgen invaderats kan kompensatorisk extramedullär hematopoies uppstå i kroppen Extracellular EPO kan också stimuleras av ökad EPO hos cancerpatienter. Huvudställena är mjälte, lever och lymfkörtlar, extramedullär hematopoies. Brist på barriär förefaller unga partiklar, röda blodkroppar, mjältförstoring och sekundär mjälthyperfunktion orsakad av fullständig minskning av blodkropparna.
3. Metastaserande cancer bildar infiltrat eller benmärgsnekros i benmärgen: den omgivande hematopoietiska vävnaden kan vara dåligt spridd och kan ersättas av fibrös vävnad, vilket kan orsakas av frigörande av hematopoietiska hämmare och fibroblasttillväxtfaktorer av tumörceller.
4. Ineffektiv generering av röda blodkroppar, komplicerad av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, produktionen av autoimmuna antikroppar leder till förkortat livslängd för röda blodkroppar, ökad skada, järnkärncellsanemi på grund av dåligt järnanvändning, men mindre vanligt.
5. Blodförlust: Magtarmstumörer, livmoderhalscancer är lätta att smälta samman med blödning, vilket orsakar blodförlust; tumörvävnad frisätter tromboplastin, trombos och DIC orsakar också blödning.
6. Näringsbrist: aptitlöshet hos patienter med cancer, brist på syrasyra, brist på folsyra, brist på protein, tumör och toxin hämmar hematopoies, stör det normala användningen av järn, protein, folsyra och vitamin B12.
7. Strålbehandling, kemoterapi, svår infektion hämmar hematopoietisk funktion.
Förebyggande
Myeloid anemi förebyggande
Aktiv behandling av den primära sjukdomen.
Komplikation
Komplikationer i benmärgsanemi Komplikationer anemi vid kroniska sjukdomar
Långvarig kronisk anemi kan orsaka anemi vid hjärtsjukdomar.
Symptom
Symtom på myelopati anemi Vanliga symptom Trombocytopeni blödning tendens buksmärta hepatosplenomegaly illamående medullär svamp njur koma koma diarré polyuria neonatal anemi
1. Symtom och tecken på den primära sjukdomen: ofta på grund av symtomen på den primära sjukdomen för att täcka resultatet av sekundär anemi, kan också vara anemi och bensmärta som det första symptom och saknar de kliniska manifestationerna av den primära sjukdomen.
2. Anemi är ett viktigt vanligt symptom: olika svårighetsgrader, progressiv förvärring, anemi grad och tumörstorlek och benmärgsinfiltration grad är inte signifikant relaterade, med folsyra, järn, vitamin B12 och andra behandlingar är ogiltiga, kombinerad infektion kan förvärra graden av anemi.
3. Extramedullära hematopoietiska manifestationer av lever, mjälte och svullna lymfkörtlar.
4. Hemorragisk tendens till trombocytopeni eller med DIC kan ha olika blödningsgrader.
5. Bensmärta: bensmärta i en eller flera delar, såsom lågryggsmärta, kan åtföljas av lokal höjning, ömhet och till och med patologiska sprickor. Det kan vara svår smärta vid benmärgsnekros, och kan också åtföljas av arytmi, polyuri och illamående. Kräkningar, buksmärta, diarré och till och med koma.
Undersöka
Undersökning av myeloida anemi
1. Blod: Positiva celler är pigmenterad anemi, i kombination med uppenbar blödning eller folsyrabrist, kan uppvisa hypopigment av små celler eller stora blodanemi, röda blodkroppar är ojämna, onormala, flerfärgade och basofila röda blodkroppar, i kombination med benmärg Det finns teardropliknande röda blodkroppar i fibrosen, blodutstryk kan se mer kärnbildade röda blodkroppar och omogna granulocyter, och till och med den nakna kärnan i megakaryocyter, retikulocyter är mestadels normala, i kombination med hemolys kan öka, vita blodkroppar ökar, kan också minskas eller Normal trombocytopeni, normal eller ökad, vanliga stora deformerade blodplättar.
2. Benmärg: Det finns ett fenomen av "torrpumpning" när benmärgspunktering, benmärgshyperplasi är aktiv, anemin i benmärgen är snabb och anemiliknande anemi kan uppstå. När det gäller röda blodkroppar bör övervägande av tumören övervägas. Smet bör punkteras vid epifysens ömhet, eller de metastatiska tumörcellerna kan hittas genom benmärgsbiopsi.
3. Serum alkaliskt fosfatas, laktatdehydrogenasaktivitet kan ökas.
4. Mogen neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet ökade.
5. Serumjärn (SI) reduceras, den totala järnbindningsförmågan (TIBC) är normal eller något minskad, plasmanjärnfrigöringen är något hypertyreoidiserad, plasmajärnomvandlingshastigheten är normal eller något förhöjd, användningen av röda blodkroppar är normal eller något minskad och överlevnaden av röda blodkroppar Tiden förkortas.
6. Patologisk undersökning: benmärgsmetastas sprids mestadels med blod, ett litet antal lymfatiska metastaser, benmärgsbiopsi fann att den positiva graden av benmärgsmetastas är 97%, benmärgssmetning är 72%, 1 benmärgssmetring: metastaserande cancercellvolym Olika, ofta ett kluster av flera cancerceller, synliga binuclear eller multinuclear, andelen nukleoplasma ökade, kromatin är mörkblå, ofta är nukleoli, cytoplasmatiska blå, adenocarcinomceller anordnade i adenoidstruktur, 2 patologiska sektioner i benmärgen: synliga metastatiska tumörceller och myelofibros, metastatiska cancerceller mestadels aggregerade till klumpar, flagniga, remsliknande, liknande i morfologi som primära maligna celler från prostata, bröst, mag-tarmkanalen Cancercellerna är adenoid, rika på cytoplasma och innehåller utsöndringar. Utsöndringarna kan bedömas med speciell färgning. När skivepitelcarcinom metastaserar, bildas keratiniserade pärlor och intercellulära broar bildas. Formen på cancercellerna är stor och kärnan är stor. Kromatinet är grovt, mörkblått, nukleoli är uppenbara, den cytoplasmiska gränsen är oklar och klar cellkarcinommetastas är sällsynt.
7. Röntgenundersökning: maskliknande defekter och benmärgsfibros hittades i benradiografen.
8 radionuklid: benskanning för att hitta metastaser.
Diagnos
Diagnos och diagnos av benmärgsanemi
Diagnostiska kriterier
1. Det finns en primär sjukdom som orsakar benmärgsinfiltreringsanemi.
2. Symtom och tecken på bensmärta, benförstörelse och hyperkalcemi på ett och flera ställen.
3. Anemi utan uppenbar orsak kan förklara hepatosplenomegali.
4. Bild av erytrocytblod av ungt blod.
5. Benmärgskompensering eller "torrpumpning", benmärgspunktering eller biopsi för att hitta metastatiska tumörceller.
6. Röntgenundersökning visade benförstörelse.
Differensdiagnos
1. Leukemi-liknande reaktion: det totala antalet vita blodkroppar ökade signifikant, översteg 50 × 109 / L, men det var ingen förändring i röda blodkroppar och blodplättar, och neutrofiler av neutrofiler och vakuoler bildades i granulocyter, som var övergående leukocyt-hyperplasi, primär sjukdom. Efter avlägsnande genom behandling ändras blodbilden till det normala.
2. Kronisk myeloid leukemi (CML): Det finns en enorm mjälte, antalet vita blodkroppar ökar signifikant, acidofil och basofil granulocyter; neutral alkalisk fosfatas (NAP) aktivitet reduceras eller till och med noll, Ph kromosom positiv.
3. Järnbristanemi (IDA): När den maligna tumören metastaserar till benmärgen och den primära lesionen inte är uppenbar, kan den diagnostiseras felaktigt som IDA. Orsaken till misslyckande med att hitta järnbristanemi och hypocigmentering av små celler baserat på laboratorietester för järnbrist. Anemi, eller behandling med järn kan endast få tillfälliga effekter, bör noga leta efter den primära skada.
4. Hemolytisk anemi: Det finns tecken på ökad förstörelse av röda blodkroppar och kompensatorisk hyperplasi av benmärgen, retikulocyterna ökar och röda blodkroppar förändras signifikant utan granulocyt- och blodplättförändringar, och det finns ingen bensmärta eller benförstörelse.
5. Aplastisk anemi: ingen bensmärta och lever, mjältlymfkörtelförstoring, inget omoget rött blodkroppsblod, låg benmärgshyperplasi, icke-hematopoietiska celler, ingen benförstörelse, ingen tumörcellinfiltrering.
6. MDS: generellt ingen utvidgning av leverens mjältlymfkörtlar, morfologiska egenskaper hos onormal patologisk hematopoies.
7. Infiltrativ anemi av benmärg ses inte bara i maligna tumörer, utan också vid svåra infektioner, inflammation, lipidlagringssjukdomar osv. Yngre erytroblastemi kan också ses i benmärg orsakad av allvarlig blodförlust, övergående hypoxi, akut infektion, etc. Nekros, etc., vid differentiell diagnos är det nödvändigt att ägna stor uppmärksamhet åt identifiering.
