Hyperlipoproteinemi typ III
Introduktion
Introduktion till typ III hyperlipoproteinemia Hyperlipoproteinemia typ III är också känd som bred beta-sjukdom, ß-lipoproteinemia. Det är en oberoende sjukdom med VLDLS-kataboliska störningar som leder till ansamling av LDL-prekursorer och mellanprodukter. Lipoproteinelektrofores antyder LDL-rörlighet, medan ultracentrifugering antyder VLDLS. Elektroforetisk analys visar att det breda beta-lipoproteinbandet, serumkolesterol (upp till 1000 mg / ml) och triglycerider (upp till 2000 mg / ml) har betydande flyktighet. Fenotypen apo-E2 / E2-protein visades genom isoelektrisk fokuseringselektrofores hos patienter med hyperlipoproteinemi typ III. Apo-E2 homozygot är ett specifikt symptom på hyperlipoproteinemi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hyperuricemia pankreatit
patogen
Hyperlipoproteinemia typ III etiologi
(1) Orsaker till sjukdomen
Β-lipoprotein är högre i serum än normalt inducerade tillstånd.
(två) patogenes
VLDLS-katabolism får LDL-prekursorer och mellanprodukter att ackumuleras, lipoproteinelektrofores antyder LDL-rörlighet, medan ultracentrifugering antyder VLDLS, elektroforetisk analys visar breda beta-lipoproteinband, serumkolesterol (upp till 1000 mg / ml) och glycerol Estraren (upp till 2000 mg / ml) har avsevärd flyktighet och apo-E2 / E2-proteinfenotypen visas med isoelektrisk fokuseringselektrofores hos hyperlipoproteinemi-typ III-patienter.
Förebyggande
Förebyggande av hyperlipoproteinemi typ III
Korrigera dåliga matvanor, kontrollera mängden mat korrekt och minska vikt och kontrollera fetma på rätt sätt.
Komplikation
Hyperlipoproteinemia typ III komplikationer Komplikationer hyperuricemia pankreatit
I det fall utbudet av exogen triglycerid reduceras omvandlas den till typ IV. Ökad endogen triglyceridsyntes i levern, liksom exogen kylomikronemi, minskade lipasnivåerna hos vissa patienter. Huden manifesteras som utslag xantom. Förekomsten av arterioskleros är oklar. Det kan vara hepatosplenomegali, magkramper, hyperurikemi och hyperglykemi. Triglycerider som överstiger 1000 mg / dl kan orsaka akut pankreatit. Patienter som inte får behandling kan utveckla kranskärlssjukdom, återkommande pankreatit.
Symptom
Hyperlipoproteinemia typ III symtom vanliga symtom dyslipidemia vaskulär skleros hyperlipidemia vaskulär skada
Linjära xantomar i palm och ringformat xantom är karakteristiska för denna sjukdom.Infallet av nodulära xantom, makulära tumörer och xantom svarar för 20% till 30% av sjukdomen, koronar och / eller perifera vaskulära lesioner. Ofta förekommer, många patienter har också recessiv diabetes, serumopacitet, förhöjda nivåer av kolesterol och triglycerider, lipoproteinelektroforesanalys visade brett beta-band, isoelektrisk fokuseringselektrofores visade apo-E2 / E2 fenotyp.
Undersöka
Hyperlipoproteinemia typ III-undersökning
Serumopacitet, förhöjda nivåer av kolesterol och triglycerider, lipoproteinelektrofores visade brett beta-band, och isoelektrisk fokuseringselektrofores visade fenotyp av apo-E2 / E2.
Diagnos
Diagnos och diagnos av typ III hyperlipoproteinemia
Enligt kliniska manifestationer kan egenskaperna hos hudskador och egenskaperna hos serumtest diagnostiseras.
