slemhinne-associerat-liknande vävnadslymfom
Introduktion
Introduktion av slemhinne-associerat vävnadslymfom Mucosaassociated lymfoblastom (MAL) är en slemhinneassocierad lymfoidvävnad som är en unik subtyp av icke-Hodgkins lymfom. Den har en lång sjukdomsförlopp, långsam progression och låg förekomst. Det förekommer hos medelåldersa män. Den vanligaste platsen för sjukdomen är magen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: sjukdomen är sällsynt, förekomsten är cirka 0,0001% - 0,0004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: matsmältningsbesvär
patogen
Mukosa-associerat vävnadslymfom
(1) Orsaker till sjukdomen
Helicobacter pylory (Hp) -infektion kan leda till kronisk gastrit, magsår och magcancer. Hp är relaterat till förekomsten av gastrisk MALT, men den exakta mekanismen är inte särskilt tydlig. De flesta tror att samverkan mellan miljö, mikroorganism och värdgenetiska faktorer Det främjar förekomsten av gastrisk lymfom. Efter Hp-infektion kan lymfoidvävnad ackumuleras i magslemhinnan, B-cellfolliklar uppträder och lymfoida epitellesioner bildas ofta.
Monoklonala cellpopulationer kan förekomma i Hp-associerad kronisk gastrit och kvarstår i sekundär MALT, vilket antyder att MALT utvecklas från kronisk gastrit, mer än 90% av gastrisk MALT-lymfom har Hp-infektion och lymfom av Hp-infekterad population Incidensen var signifikant högre än hos den normala populationen. Flera studiegrupper bekräftade att gastrisk lymfom var lättad efter klinisk clearance av Hp, men endast effektiv för tidig mucosal och submucosal MALT. Dessa fenomen indikerar att Hp-infektion och gastrisk MALT-lymfom förhållande.
(två) patogenes
Grundläggande forskning har funnit att Hp inte direkt stimulerar tumör B-celler, men stimulerar tumörcellsproliferation genom att stimulera T-celler i tumörområdet; Hp stimulerar inte T-celler i icke-MALT-regioner, vilket kan förklara att gastrisk MALT förblir fokus. tendenser.
Det finns också några gastriska MALT-lymfom med Hp-infektion som är ineffektiva för Hp-behandling. Det finns inga Hp-infektioner i lymfom av MALT på andra platser. Dessa fenomen tyder på att den verkliga patogenesen och mekanismen för MALT-lymfom återstår att belysas.
MALT-lymfom kan förekomma i någon del av magen, den vanligaste delen är magantrummet, ofta multifokal, kan hittas på platsen bort från huvudtumören, vilket ofta leder till postoperativ återfall, gastrisk MALT-lymf Tumörer är vanligtvis begränsade till vävnadens ursprung, men ibland förekommer med multipel slemhinneinfiltration, såsom spridd till tunntarmen, sköldkörteln, parotid körtel, etc., grunt invasiva lesioner kan ses under endoskopi, ibland kan ett eller flera sår ses, låg malig mage De histologiska särdragen hos MALT-lymfom liknar de i Peyers påse. I marginalsonen kan lymfominfiltrerande reaktiva folliklar ses och spridas diffust till den omgivande slemhinnan. Den viktigaste funktionen är lymfatiska epiteloceller på grund av tumörceller. Invasion, förstörelse av magkörtlar eller krypter, har en diagnostisk betydelse, tumörcells morfologi variation är mycket stor, kan likna de centrala cellerna i follikulära centrum, små lymfocyter eller mononukleära B-celler, en viss grad av plasmacell differentiering Ibland är det svårt att ställa en diagnos med bara morfologiska funktioner i kombination med immunohistokemi och PCR-teknik för att hjälpa till att diagnostisera.
MALT-lymfomceller uttrycker immunoglobuliner, vanligtvis av IgM-typen, som är nästan identiska med immunofenotypen för normala marginella B-celler, CD19 CD20 CD79a och CD5-, C10-, CD23-, cyclinD1-.
Molekylär genetisk analys: 60% av malignt MALT-lymfom i låg grad visade kromosom 3 på kromosom 3, andra avvikelser inklusive t (11; 18) och t (1; 14) och 15% av c-myc och p53-mutationer .
35% av MALT-lymfom i magen har en mycket malign transformation vid diagnostiden, vilket visade en ökning av antalet stora celler, som smälts in i ett kluster eller en flagnig struktur. Nakamura et al studerade 179 fall av MALT-lymfom, som visade sig vara 6% lägre. Malignitetsgrad, 12% blandad kvalitet, 31% av högkvalitativt MALT-lymfom hade onormalt uttryck för p53, medan 93% av malignt med låg kvalitet, 88% blandad kvalitet, 44% av högkvalitativt MALT-lymfom hade bcl-2-uttryck, vilket indikerar p53-mutation och Bcl-2-omarrangemang är förknippat med malign transformation.
Förebyggande
Mucosa-associerad vävnadslymfom förebyggande
Den tydliga orsaken till lymfom har ännu inte upptäckts fullt ut, och det är allmänt accepterat att vissa infektiösa faktorer kan vara förknippade med uppkomsten av vissa typer av lymfom. Till exempel är den vanligaste maligniteten hos patienter med humant immundefektvirus (HIV) -infektion lymfom, vilket är 60 till 100 gånger vanligare än den allmänna befolkningen; Hodgkins lymfom, Burkitt's lymfom och nasalt NK-celllymfom. Förekomsten kan vara relaterad till EB-virusinfektion; HTLV? 1-virus är nära besläktat med T-celllymfom / leukemi hos vuxna; Helicobacter pylori är en möjlig orsak till mag-MALT-lymfom; hepatit C-virus är associerat med mjältlymfom; När det gäller förekomsten av okulärt adnexalt lymfom, uppmärksamma aktivt förebyggande.
Komplikation
Mukosa-associerade vävnadslymfomkomplikationer Komplikationer, matsmältningsbesvär
Lymfocyter har genomgått malign transformation, som kallas lymfom. Enligt "World Health Organization Lymphatic System Tumor Pathology Classification Standard" finns det nästan 70 patologiska typer av lymfom, som grovt kan delas upp i Hodgkins lymfom och icke-Hodgkin. Det finns två huvudtyper av lymfom. I Kina står Hodgkins lymfom för 9% till 10% av lymfom, och är en grupp av maligna tumörer med relativt god botande effekt; icke-Hodgkins lymfom svarar för cirka 90% av alla lymfomfall, och i mer än ett decennium Förekomsten ökar år för år.
Symptom
Mukosa-associerade vävnadslymfomssymtom Vanliga symtom Magsmärta uppsvällande matsmältningsbesvär
Uppkomsten är dold och utvecklingen är långsam.De vanliga symtomen är smärta i övre buken, matsmältningsbesvär, syra reflux, etc. B-symtom är inte vanliga.
Iscensättning, det bästa iscenesättningssystemet har inte fastställts, iscenesättningssystemet i användning har Musshoff förbättrat Ann Arbor iscenesättningssystem, Blackledge iscensättningssystem, AJCC-system, etc., men kan inte återspegla djupet av tumörinvasionen. 1994 granskade japanska forskare 98 fall av gastrisk lymf. Ett nytt uppsamlingssystem för TNM föreslogs efter tumören, som anses ha en bättre prognos.
Undersöka
Undersökning av slemhinne-associerat vävnadslymfom
Endoskopisk biopsi
För invasiva patienter bör multipel biopsi utföras, 4-8 poäng, en gång i månaden tills klar diagnos. Gastrisk biopsi immunohistokemisk detektion av Hp-infektion är känslig och bekväm. PCR-teknik och andra molekylärbiologiska tekniker identifierar monoklonala cellpopulationer. Immunofenotyper, genetiska förändringar etc. kan hjälpa till att diagnostisera, bedöma prognos och uppföljning.
2.CT kan hitta avvikelser i magväggen
Periplasmala lymfkörtlar, omentala lymfkörtlar och angränsande organ kan hittas för att hjälpa till i iscensättning.Endoskopisk ultrasonografi (EUS) kan noggrant observera omfattningen av invandring i magsväggen och lymfkörtel involvering, med en specificitet av 90% till 100% och en känslighet på 39%. ~ 44%, i kombination med CT och EUS, gör iscensättningen av laparotomi onödig.
Enligt kliniska manifestationer, symptom, tecken, välja perifert blod, benmärg, biokemi, lever- och njurfunktion, tumörmarkörer, laktatdehydrogenas (LDH), serumblodprotein (ALB), B-ultraljud och andra tester.
Diagnos
Diagnos och differentiering av slemhinneassocierat lymfom
Diagnosen baseras huvudsakligen på patologi, med användning av morfologiska och kliniska, immunologiska, genetiska och molekylära biologiska metoder för att fullständigt bekräfta diagnosen, och bör också testa bevisen för HP-infektion.
Det bör differentieras från pseudolymfom, reaktiv lymfoid hyperplasi, främst beroende på histopatologi.
