myxofibrosarkom
Introduktion
Introduktion till mucinös fibrosarkom Mucinös fibrosarkom inkluderar en serie maligna fibroblastiska skador med varierande grader av mucinliknande stroma, pleomorfism och unika krökta kärl. Vanligt hos äldre, män är något vanligare, de flesta tumörer är belägna i lemmarna, cirka 2/3 av fallen förekommer i dermis / subkutan vävnad, och resten ligger i nedre fascia och skelettmuskeln. De flesta av manifestationerna är långsamt växande smärtfri massor med en lokal återfallshastighet på 50% till 60%, ofta med flera återfall, och är inte associerade med histologisk kvalitet. Förutom lung- och benmetastaser förekommer ett litet antal lymfkörtelmetastaser. Den totala överlevnadsnivån på 5 år är 60% till 70%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% - 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: fibrosarkom
patogen
Orsak till mucinös fibrosarkom
Orsak till sjukdomen:
Primitiv mesenkymvävnad, mucinös degeneration av fibrös vävnad eller mucoid degeneration av tumörvävnad.
patogenes:
Lesionen är belägen i dermis, gränsen är oklar, det finns ingen kapsel, cellerna är spridda i mucinous interstitial, slemcellerna är atypiska, det vill säga kärnan är mestadels atypisk, och många, några är stjärnformade, lätt att se mitotiska figurer, kapillärer Rika, tecken på differentiering av fibroblaster, feta moderceller eller rhabdomyoblaster finns runt lesionerna.Om mukinös sarkom genomgår progressiv nekros, finns det lipider i cellerna.
Förebyggande
Förhindrande av slemhinnefibrosarkom
Etiologin för mucinös fibrosarkom är fortfarande oklar. Att förstå riskfaktorerna för tumörer och formulera motsvarande förebyggande och behandlingsstrategier kan minska risken för cancer. Att uppmärksamma regelbundet liv hjälper kroppen att förbättra sin motstånd. Fokus för vårt nuvarande cancerförhindrande och behandlingsarbete bör först fokusera på och förbättra de faktorer som är nära besläktade med våra liv, såsom rökupphör, korrekt kost, regelbunden motion och viktminskning. Alla som följer dessa enkla och rimliga livsstilar kan minska sina chanser att utveckla cancer.
Komplikation
Mucinösa fibrosarkomkomplikationer Komplikationer fibrosarkom
Sjukdomen kännetecknas av primitiv mesenkymvävnad, mucinös degeneration av fibrös vävnad eller mucoid degeneration av tumörvävnad. Det är en malign tumör med låg kvalitet, som kan infiltrera den omgivande huden och vävnaden. Om den skadade benvävnaden kan bilda ett fraktur kan nervvävnaden skadas, vilket kan orsaka onormala känslor som muskelsvaghet, domningar och akupunktur. Det är också möjligt att utföra avlägsna metastaser, såsom metastas till levern för att bilda sekundär levercancer.
Symptom
Mucinösa fibrosarkom symtom Vanliga symtom Nodulär erytem noduler slemhinne cyste
Vanliga hos äldre, män är något vanligare, främst med patienter mellan 50 och 80 år, patienter under 20 år är mycket sällsynta. De flesta tumörer finns i lemmarna, inklusive benen (nedre extremiteterna> övre extremiteterna), som är mycket sällsynta i bagagerum, huvud och nacke, händer och fötter. Det förekommer i retroperitoneal och bukhålan och är ganska sällsynt. Cirka 2/3 av fallen förekommer i dermis / subkutan vävnad, och resten ligger i nedre fascia och skelettmuskulatur. De flesta av manifestationerna är långsamt växande smärtfri massor med en lokal återfallshastighet på 50% till 60%, ofta med flera återfall, och är inte associerade med histologisk kvalitet. Förutom lung- och benmetastaser förekommer ett litet antal lymfkörtelmetastaser. Den totala överlevnadsnivån på 5 år är 60% till 70%.
Undersöka
Undersökning av slemhinnefibrosarkom
1. Histopatologi
Celltätheten, pleomorfism och mervärdsaktivitet hos mucinös fibrosarkom varierar mycket. De morfologiska egenskaperna hos maligna tumörer med låg kvalitet kännetecknas av få cellkomponenter, endast ett fåtal icke-vidhäftande, feta fusiforma eller astrocyttceller, cytoplasmatiska gränser är oklara, svagt syrofila och kärnan är heterotyp, stor och djupt färgad. Delningar är inte vanliga. Den karakteristiska manifestationen är närvaron av signifikanta långsträckta, böjda, tunnväggiga blodkärl med täta tumörceller och / eller inflammatoriska celler fördelade runt blodkärlen, ofta benämnda pseudofettiga celler. Mycket maligna tumörer innehåller ett stort antal fusiforma och pleomorfa solida tumörceller och cellrika buntar, ofta med ett stort antal atypiska mitotiska, hemorragiska och nekrotiska områden. Många tumörer har singulära multinucleated jätteceller med riklig cytoplasma, eosinofil och kärnoregularitet. Det finns emellertid också fokala maligna lesioner i låg grad i mycket maligna lesioner, med betydande mucinliknande stroma och ett stort antal långa kapillärer. Jämfört med rent lågartade maligna tumörer är måttliga maligna tumörer mer omfattande och mer pleomorfa. Tumörkanten som förekommer under huden är i allmänhet markant invasiv.
2. Immunofenotyp
Tumenceller är positiva för Vimentin. I några få fall uttrycker vissa fusiforma eller större eosinofila tumörceller specifikt aktin och / eller α-SMA, vilket antyder att det finns fokal fibroblastdifferentiering i fossan. Desmin- och vävnadscellmarkörerna (CD68, Mac387, FXIIIa) var negativa.
3. Ultrastruktur
De flesta celler i mucinös zon har ultrastrukturella egenskaper hos fibroblastdifferentiering och sekretorisk aktivitet.
4. Genetik
Jämförande genomisk hybridisering (CGH) har visat sig ha genomiska obalanser, ofta med 6p-förlust och redundanta 9q och 12q.
Diagnos
Diagnos och diagnos av slemhinnefibrosarkom
Innan diagnosen mukinös sarkom bör andra mjuka vävnadssarkom med betydande slemdegenerering uteslutas.
Behovet av att identifiera med stellat fibrosarkom, malignt fibröst histiocytom, extrakondralt kondrosarkom och liposarkom.
Först skleroserande fibrosarkom
Protuberans kutan fibrosarcoma är en ondartad tumör härledd från dermis och anses generellt vara invasiv in situ, reversibel efter behandling, men mindre metastaserande. Den så kallade invasionen på plats avser den kontinuerliga erosionen och expansionen av tumören, som inte bara påverkar omfattningen utan också kan påverka det djupa subkutana skiktet. Ett annat kännetecken för dermatofibrosarcoma är det vanligaste hos unga och medelålders.Den vanligaste platserna är bagageutrymmet och huvudet och ansiktet.
För det andra, malignt fibröst histiocytom
Det förekommer mest i djupa mjuka vävnader, först rapporterade av O'Briea och Stoat och ses sällan i benet. 1972 föreslog Feldman och Norman denna tumör som en oberoende typ av bentumör. Tidigare misstogs intramural MFH för osteosarkom, fibrosarkom, jättecelltumör av ben eller metastaserad bencancer. Det bildas av celler som kan differentieras till vävnadsceller och fibroblaster. Varianter av denna tumör har visat sig vara: polymorf stratifiering, slemhärdig typ, jätte celltyp, inflammatorisk typ, hemangiomliknande typ och liknande.
För det tredje extra-osseös kondrosarkom
Extrakorporeal kondrosarkom är en kondrosarkom av mjukvävnad. Kan delas in i slemtyp, mesenkymtyp och differentieringstyp.
