Wegeners granulomatös sklerit
Introduktion
Introduktion till Wegeners granulomatösa sklerit Wegeners granulomatos (WG) är en systemisk sjukdom av okänd etiologi kännetecknad av övre och nedre respiratorisk granulomatös inflammation, nekrotiserande vaskulit och nefrit, som kan delas upp i komplett, restriktiv och mycket restriktiv 3 typer. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: keratit, främre uveit, glaukom, grå starr, optisk skivaödem
patogen
Wegeners granulomatösa sklerit
Orsak till sjukdomen:
Orsaken är okänd och anses vara en allergisk reaktion mot ett okänt inhalerat antigen som orsakar respiratorisk granulomatös inflammation, vaskulit, förhöjd serum IgA och IgG, och systemisk vaskulär och organ involvering, även om ingen familj, geografi eller yrke finns. Andra faktorer är relaterade till sjukdomen, men studier har antytt att detekteringsgraden för HLA-B8-antigen är hög i sjukdomen.
patogenes:
Även om den specifika mekanismen för granulomatös vaskulit är oklar, finns det betydande bevis på immunstörningar och antikropps- och cellmedierade vävnadsskador, och 50% av patienterna har förhöjda cirkulerande immunkomplex (CIC). Reumatoidfaktor (RF) -positiv och förhöjd serum-IgA- och IgG-nivåer är också vanliga. I vissa njurbiopsiprover kan IgG, komplementkomponenter och fibrinavsättning ses. För lungskador är granulomatösa lesioner främst T. Lymfocyter och makrofager infiltrerar, främst i de inflammatoriska blodkärlen och runt neutrofilerna, några studier tyder på att sjukdomen är neutrofila avvikelser, kemotaxförlust, uppkomsten av ANCA och leukocyter i blodkärlen Det är en tidig förändring av den inflammatoriska processen.
Det är troligt att mer än en immunmekanism är involverad i sjukdomens början och ett onormalt eller överdrivet antikroppssvar mot ett inhalerat antigen kan orsaka ett CIC-stimulerat makrofag-T-lymfocyt-granulomatöst svar i och runt blodkärlet.
Förebyggande
Wegener granulomatös sklerit förebyggande
Obehandlad WG kan snabbt förvärra döden, särskilt hos personer med nedsatt njurfunktion. När patienten utvecklar njursjukdom är den genomsnittliga överlevnadsgraden 5 månader, 1-årsdödligheten är 82% och 2-årsdödligheten är 90%. Behandling med systemiska glukokortikoider och immunsuppressiva medel kan minska tillståndet hos 93% av patienterna. Därför är tidig diagnos och tidig behandling av Wegeners granulomatösa sklerit extremt viktigt.
Komplikation
Komplikationer hos granulomatös sklerit hos Wegener Komplikationer anterior keratit uveit glaukom katarakt optisk skiva ödem
Det kan vara korioretinal ischemi och obstruktion, torr konjunktival keratit och främre uveit, keratit, uveit, glaukom, grå starr och optisk skivaödem orsakat av sklerit, och cirka 50% av ögonen har nedsatt syn.
Symptom
Wegeners granulomatösa sklerit symtom Vanliga symtom hornhinnesår Hematuria Nässlemhinnarsår Kant ulcerös keratit Ögonbollsperforering Ögonboll proteinuria Nasalt septum perforation Retinal artär ocklusion Sadel näsa
Ögonprestanda
29% till 58% av WG-patienterna har onormala okulära manifestationer, som kan delas upp i angränsande och fokal typ 2, intilliggande lesioner inkluderar svår orbital pseudotumor, abscess, cellulit och nasolakrimal kanalhindring, främst genom närhet Långvarig granulomatös bihåleinflammation sprids, ögonlocksinflammation med ögongloppsutbrott är den vanligaste okulära lesionen i WG, fokala lesioner och övre luftvägssjukdom är inte relaterade, främst orsakade av fokal vaskulit, den vanligaste Det är konjunktivit, keratit, sklerit och skleral inflammation. Patienter med WG-uveit kan också ha andra fokala ögonsjukdomar, såsom ischemisk optisk neuropati och retinal artär-ocklusion, även om de är mest kompletta eller restriktiva WG Ovanstående abnormiteter i luftvägarna är vanligare, men okulär manifestationen kan vara det första symptom, som orsakar patientens uppmärksamhet och söker medicinsk behandling. I mycket restriktiva WG-patienter är ögon- eller ögonlockskador den enda kliniska manifestationen, och ögonläkaren kan diagnostiseras med denna typ av WG. Den första personen.
(1) Sklerit: Det rapporteras att förekomsten av WG hos patienter med sklerit är 3,79%. Omvänt är förekomsten av sklerit hos WG-patienter 7% till 11%. Typen av sklerit kan vara nodulär, diffus eller nekrotisk. Nekrotiserande främre sklerit och marginal ulcerös keratit (figur 1, 2) är de allvarligaste okulära lesionerna i WG, vilket orsakar perforering av ögat, blindhet och till och med avlägsnande av ögongloben och nodular polyarteritis scleritis (PAN) Sår i hornhinnan är väldigt lika. Såren fortskrider gradvis mot periferin och mitten. Sårytan som eroderar mot mitten bildar ofta kanten av labialläppen. Formen är mycket lik Mooren-såret. De tre typerna av WG kan hittas i den första undersökningen med sklerit, sclera. Inflammation uppstår vanligtvis med systemiska symtom, men det är också den första manifestationen av en försämrad systemisk sjukdom, men nekrotiserande främre sklerit kan uppstå efter kirurgiskt trauma.
Av de 172 fall av sklerit som observerats av Foster et al, var 14 WG (8,13%), varav 2 var fullständiga, 10 var restriktiva, 2 var mycket restriktiva WG och medelåldern var 60 år (15 ~ 81 år gammal), fler män än kvinnor (10: 4), med undantag för 1 fall, är alla patienter med sklerit det första symptomet, vidare undersökning för att diagnostisera WG, 9 patienter med övre och nedre luftvägsymtom, sklerit och WG-diagnos Den genomsnittliga tiden mellan de två är 8,5 månader. De flesta av sklerit är ihållande eller återkommande, ofta förknippade med akut förvärring av systemisk sjukdom. 11 fall har nekrotiserande främre sklerit, varav 4 inträffar efter operation och 2 är diffusa. Anterre sklerit, 1 fall av nodulär anterre sklerit, 7 fall (50%) av 14 fall av WG-sklerit med marginal ulcerös keratit, 6 fall av nekrotiserande anteriös sklerit, 1 fall av diffus främre sklerit Av de 14 patienterna hade 6 (43%) en liknande förekomst av främre uveit (42%) med 158 fall av sklerit utan WG, vilket indikerar ingen korrelation mellan anterior uveit och WG. .
(2) Skleral yttre inflammation: WG-patienter har en mindre hastighet av skleral inflammation än sklerit, och skleral inflammation kan vara det första symptom på WG.
2. Prestanda utan ögon
De vanligaste kliniska manifestationerna av WG är lesioner i övre och nedre luftvägar, men det bör inte glömmas att sjukdomen kan visa en mängd olika symtom och tecken.
I övre och nedre luftvägsavvikelser hos WG är lunginfiltration och bihåleinflammation de två vanligaste kliniska manifestationerna. Andra vanliga övre och nedre luftvägsavvikelser i WG inkluderar hemorragisk rinit, magsår i näsan och otitis media orsakat av hinder i eustachian tuben. Typiska symtom på nedre luftvägar är hosta, hemoptys, andnöd och sällsynta bröstsmärtor. Bröstutflödning och subglottisk stenos kan också förekomma. Förlust av nasal septum och nässtöd kan leda till karakteristisk sadelnäsbildning. Andningsskador ofta Samtidigt med sekundära infektioner som Staphylococcus aureus.
Njureskador uppträder ofta efter andningsskador, antingen mild fokal glomerulonefrit eller fulminant, diffus, nekrotiserande glomerulonefrit, njur involvering med hyperplasi och halvmåneförändringar Inklusive hematuri, azotemi, proteinuria och fotödem, när njursjukdom inträffat, kan utvecklas snabbt, är prognosen generellt dålig.
Andra systemiska manifestationer inkluderar ledvärk och icke-artrit; hudskador såsom papler, små vesiklar, cyanos, magsår och subkutana noduler; perifer neuropati, inklusive multipel mononeurit och kranial nervpares, hjärtinvolvering med akut perikardium Inflammatorisk och kongestiv hjärtsvikt, andra sällsynta manifestationer av denna sjukdom är sköldkörtel, parotida massor, nasal och tympanisk granulom och ulcerös bröstmassa.
Undersöka
Wegeners granulomatösa sklerit
1. WG-karakteristiska laboratorietestresultat
Icke-specifika laboratorietester resulterade i positiv pigmenterad anemi, ökade vita blodkroppar och blodplättar, ökad ESR, RF-positiv, förhöjd C-reaktivt protein (CRP) och serumimmunoglobulin.
1985 hittades anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) i sera hos patienter med WG, och deras nivåer var förknippade med sjukdomsaktivitet, och ytterligare studier bekräftade denna specificitet, känslighet för ANCA och typ av WG, aktivitet. Och i den utsträckning: känsligheten för den begränsade aktivitetsperioden är 67%, känsligheten efter remission är endast 32% och känsligheten för hela aktivitetsperioden är 96%. Dessa fynd antyder att ANCA negativt inte kan utesluta diagnosen WG i glomerulus Hos patienter med nefrit, lungnjursyndrom och vaskulit var den falska positiva ANCA endast 0,6%.
Det finns minst två metoder för ANCA-färgning av neutrofiler, en är klassisk granulocytcytoplasmisk färgning (C-ANCA), som har ett neutrofilt serinproteas (även känt som pro-granulin). Specificitet, alla patienter med C-ANCA-positiv prestanda uppfyller de klassiska diagnostiska kriterierna för WG, och den andra är perinuclear färgning (P-ANCA) för olika mikropartikelnedbrytningsenzymer såsom myeloperoxidas, histonproteas G, humana leukocyter Elastas och laktat är specifika, och P-ANCA är en specifik markör för idiopatisk nekrotiserande crescentic glomerulonephritis, som ofta är associerad med subtil artrit och ibland associerad med WG. Differentialdiagnosen för subtil artrit och WG är att den förstnämnda saknar granulomatösa lesioner, den senare har granulomatösa lesionsegenskaper, WG idiopatisk, nekrotisk, crescentisk glomerulonefrit och subtil artrit verkar vara en sjukdom Olika manifestationer, WG är främst relaterat till C-ANCA-färgning positiv, och visar ibland också P-ANCA-positiv, när man lider av ögonsjukdomar associerade med systemisk vaskulit, ANCA bör undersökas, ANCA-mätning har en hög grad av diagnos av WG-sklerit Specificitet och känslighet, 3 typer Patienter med WG (komplett, restriktiv och mycket restriktiv) med okulär sjukdom kan ha både C-ANCA och P-ANCA-positiva, och eftersom ANCA-analysen har hög specificitet och känslighet för WG, kan den passeras Tidig diagnos och övervakning av återfall för att förbättra prognosen för WG, endast ANCA bör vara försiktiga och måste noggrant undersökas i samband med andra delar av kroppen innan diagnosen av WG kan göras.
2. Bakteriekultur och speciell färgning
Granulomatös inflammation orsakad av syrasnabba baciller, svampar etc. kan uteslutas för differentiell diagnos.
3. Patologisk undersökning
Mikroskopiskt är tumörcellerna löst fördelade, kärnan är rund eller oregelbunden, djupfärgningen eller kromatinet upptäcks och cytoplasma är sällsynt. Lesionen kan åtföljas av koagulativ nekros och infiltration av inflammatorisk cell och kan invadera den omgivande muskelvävnaden.
Röntgen från bröstkorgen: När ett typiskt symptom på nedre luftvägar uppstår kan det uppvisa flera inflammerade nodulära infiltrationer av bilaterala lungor, lätt att bilda hålrum och atelektas efter infiltration och spridning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av Wegeners granulomatösa sklerit
WG-diagnos kan göras baserat på kliniska och patologiska fynd, förändringar i granulom i nedre luftvägar, glomerulonephritis och vaskulit som involverar andra organ. År 1990 listade American College of Rheumatology de diagnostiska kriterierna för WG. När två eller flera av följande fyra kriterier dök upp var WG: s känslighet och specificitet 88,2% respektive 92%: 1 onormalt urinsediment (cellrörstyp eller 5 röda blodkroppar per högeffektfält), 2 Onormala röntgen från bröstet (knölar, håligheter eller blandad infiltration), 3 orala magsår eller näsutskott, 4 kärlväggar, granulomatös inflammation runt blodkärlen eller utanför blodkärlen.
Oavsett om det finns okulär inflammation (nässlemhinna, bihåleinvävnad, hud och lunga), vaskulit och ANCA-positiva, så länge de karakteristiska patologiska manifestationerna av nekrotiserande granulomatos och motsvarande systemiska kliniska manifestationer kan diagnostisera WG, om ANCA är negativt, Oavsett om det finns mikrovaskulär sjukdom i konjunktiva och / eller sklerala vävnader, speciellt när de kliniska kännetecknen är atypiska, har de patologiska manifestationerna samband med diagnosen fullständig WG.
När motsvarande ögonsjukdom inträffar, även om det inte finns någon karakteristisk ögonhistopatologisk förändring, om ANCA är positiv, kan den höjdbegränsade WG uppmanas. Omvänt, om det finns en karakteristisk ögonpatologisk förändring utan motsvarande systemiska kliniska manifestationer, är ANCA negativt, då Stöd WG-diagnostik.
När hornhinnan bildar ett magsår kan det gradvis gå vidare till periferin och till mitten. Den eroderade magsåret bildar ofta kanten på det läppformade utsprånget. Formen är mycket lik Mooren-magsåret, men Mooren-såret åtföljs aldrig av en skleral skada och kan identifieras.
