hästsko njure
Introduktion
Hästsko Njur Introduktion Hästskoformade njurar är den vanligaste typen av smält njurdeformitet, och de nedre polerna i de två njurarna orsakas av en väsentlig isthmus eller fibrös ismus som korsar mittlinjen. Denna sjukdom upptäcktes först av Decarpi vid obduktionen 1521. Botallo (1564) gav en omfattande beskrivning och illustrerades, och Morgagni (1820) rapporterade det första fallet av en hästsko njur med komplikationer. Förekomsten av hästskoformade njurar är mycket låg och en av cirka 400 nyfödda är mestadels manlig. Förekomsten i normalpopulationen är cirka 0,5%, förhållandet mellan man och kvinna är 2: 1, kliniskt i alla åldrar, men vanligare hos obduktionsbarn. Huvudsakligen på grund av de medfödda avvikelserna hos hästskoformade njurpatienter med andra system, av vilka vissa är benägna att tidig död, och bevisen på familjärvning av hästskoformade njurar är otillräckliga. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga personer: oftare hos nyfödda eller spädbarn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Downs syndrom hos barn Hypospadias urinvägsreflux
patogen
Hästsko njursjukdom
Dysplasi (30%):
Efter 4 till 6 veckor av embryonal utveckling är de bakre njurvävnaderna nära varandra, och vid denna tidpunkt kan många påverkande faktorer leda till fusion av de nedre polerna. En lätt förändring i navelsträngsarterien eller brachialartären kan orsaka en förändring i riktningen för njurarna som rör sig, vilket resulterar i fusion av de två njurarna. Oavsett dess bildningsmekanism sker njurfusion alltid före rotation, så att njurarna och urinledarna ofta vetter framåt.
patogenes
Mer än 95% av patienterna har sina njurar smält i den nedre polen, och några få har en övre polfusion. Den vanligtvis anslutna isthmus består av ett njurparenkym med blodtillförsel, och ibland endast några få fibrösa strukturer ansluter de två njurarna. Oftast belägen i midjan 3 eller midjan 4 nivå, ibland även bakom urinblåsan i bäckenhålet. Som nämnts tidigare, på grund av dålig rotation av njurarna, är riktningen för njurbäckenet framåt, men antalet är i allmänhet normalt. Blodtillförseln varierar kraftigt, och den nedre delen och dess intilliggande njurvävnad kan ta emot grenar från huvudstammen i njurartären, eller den kan ha en egen separat blodkärntillförsel.
Förebyggande
Hästsko njurförebyggande
Eftersom hästskoformade njurpatienter är komplicerade med medfödda avvikelser i andra system, är vissa av dem benägna att tidig död. Det finns inte tillräckligt med bevis för den familjära arvet av hästskoformade njurar. Även om det inte finns några symtom, har de ofta befunnits vara komplicerade av andra medfödda avvikelser. Därför genomförs prenatala undersökningar regelbundet för att förhindra dem. Perinatal ultraljudsgradering kan upptäcka avvikelser före födseln, och dess avbildning är mycket lätt att diagnostisera, tidig upptäckt och tidig diagnos och tidig behandling.
Komplikation
Hästsko njurkomplikationer Komplikationer hos barn med Downs syndrom, hypospadier, vesikoureteralt reflux
1. Hästskoformade njurar är ofta förknippade med andra medfödda avvikelser, även utan symtom. Boatman m fl räknade 96 patienter med hästsko njurar, varav ungefär en tredjedel hade minst en annan systemavvikelse.
2, många nyfödda och något längre patienter har en mängd medfödda avvikelser. Obduktionsresultat visade att avvikelser i andra system oftast förekom hos nyfödda eller spädbarn De viktigaste avvikelserna inkluderade skelett, hjärt-kärlsystem, centrala nervsystemet etc. Anorektala avvikelser var också vanliga.
3, cirka 20% av barnen har Trisomyv18-syndrom, 60% av kvinnor med Turners syndrom, dubbel livmoder eller vaginal mediastinum, 40% av manliga patienter Hypospadier eller testikelinsufficiens.
4, mer än hälften av patienter med vesikoureteralt reflux.
Symptom
Hästskoformade njursymtom Vanliga symtom Urinfrekvens diarré Hematuri Diffus nedre ryggsmärta Förstoppning Puriria Låg ryggsmärta Lägre buksmassa
Patienter kan vara asymptomatiska, felaktiga diagnoser som magtumörer, blindtarmsinflammation, pankreatit, duodenalsår etc., eller på grund av komplikationer. Det finns kliniska manifestationer, kan delas in i tre typer av symtom:
Den ena är smärta i nedre delen av ryggen eller umbilicus, den nedre delen av buken är klumpar, den andra är gastrointestinala störningar såsom uppblåsthet, förstoppning, etc. Den tredje typen är urinvägar i kombination med symtom som infektion, stillastående vatten, stenar etc. Pyuri, hematuri och andra symtom.
Eftersom urinledaren är öppen i det höga läget hos njurbäckenet och njurbäckenet är begränsat av njurfusionen, kan den inte rotera normalt. Urinledaren rör sig framåt när den passerar över fusionsdelen, vilket resulterar i dåligt urinflöde, etc., vilket orsakar hydronefros i 80% av fallen, och det är lätt att orsaka Infektion och stenar.
Förutom möjliga magmassor har hästskoformade njurar ofta inga speciella symtom och kliniska manifestationer är ospecifika. Många avvikelser finns ibland vid ultraljud eller sekretorisk urografi. Perinatal ultraljud kan upptäcka avvikelser före födseln, och dess avbildning är mycket lätt att diagnostisera.
Undersöka
Hästsko njurundersökning
Kontrast : Utskild urografi visade att njurbäckenet och njurbäckenet var lågt på båda sidor, och de två njurarna var mycket nära ryggraden, varför förlängningslinjen för den underordnade polen var motsatt den normala njurbäckenet och korsade i caudal riktning. På grund av den dåliga rotationen av njurbäckenet och njurbäcken överlappar varandra, till och med njurbäckenet pekar på den mediala sidan, njurbäckenet vänds till lateralsidan och den övre urinledaren böjs utåt.
Ibland komprimeras urinledaren av blodkärl, fibrösa band eller isthmus för att orsaka hydronephrosis. Noggrann observation visar att skuggorna av njurarna och isthmus med onormala axlar ibland ses på KUB-plattan.
B-ultraljud : B-ultraljud kan upptäcka missbildade hästskoformade njurar.
Renal radionuklidscanning : Renal radionuklidescanning för att förstå förekomsten eller frånvaron av njurparenkym i isthmus.
Abdominal aorta-angiografi: Abdominal aorta-angiografi är till stor hjälp för att bestämma det kirurgiska tillvägagångssättet.
Diagnos
Hästsko njurdiagnos
diagnos
Kan diagnostiseras baserat på medicinsk historia, symtom och relaterade undersökningar
Differensdiagnos
1. Blockera njurarna: relativt sällsynta, kan ha smärta i ryggen och mag-tarmkanalen. De två njurarna smälts i stor utsträckning till en oregelbunden lobulerad massa, som vanligtvis stiger bara till sputumnivån, och många kvarstår i bäckenhålet. Därför kan en betydande massa i nedre del av buken eller bäckenhålan hittas och ytan är nodulär. Urinangiografi visade att de två njurarna slogs samman till en cirkulär skugga, läget var lågt, njurbenet och njurbenet var oregelbundna och urinledaren blev kort. B-ultraljud visar att de två njurarna är i en blockliknande fusion.
2. Skivformad njure: de övre och nedre polerna eller inre sidan av de två njurarna är smälta till en tjock, tunn, skivformad massa i mitten, vilket liknar hästskoformade njurar. Men mestadels i främre delen eller bäckenet. Urografi visade att njurskuggan var skivformad, njurbenet och njurbenet var dåligt roterat och urinvägen var onormal. B-ultraljud och CT-undersökning visade en deformerad bild av skivformad fusion av de två njurarna.
3. Sigmoid njure: Det är en sammansmältning av den övre njurpolen och den kontralaterala njurpolen, som kan beröra massan i buken. Urinangiografi visade att njurskuggan var "B" -formad, de två njurarna var parallella med den långa axeln, njurbäckenet och njurbenet roterades onormalt och njurbäckenet var fullt. B-ultraljud och CT-undersökning visade onormala bilder av de två njurarna i en "B" -form fusion.
4. Abdominal tumör: kan uttryckas som en magmassa. Men det finns ofta gastrointestinala symtom som buksmärta och uppblåsthet. Bariumangiografi på matsmältningssystemet visade tarmdeformation eller fyllningsdefekter, CT-undersökning i buken avslöjade magmassor, och urografi visade normalt urinvägar.
