demyelinisering
Introduktion
Introduktion till demyelinering Demyelinering avser skador på myelinhölje efter myelinering. Demyeliniserande sjukdom är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av förlust av neuromyelin och relativt liten involvering av neuronala inneslutningar och axoner, inklusive ärftliga Och tillgång till två huvudkategorier. Ärftliga demyeliniserande sjukdomar avser främst undernäring av vit substans, som är vanligare hos barn. Förvärvade demyeliniserande sjukdomar är indelade i två kategorier: central och perifer. De mest representativa för de perifera demyeliniserande sjukdomarna är akuta och kroniska inflammatoriska demyeliniserande polyneuropati. Centrala demyeliniserande sjukdomar inkluderar multipel skleros och akut disseminerad encefalomyelit. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,025% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemiplegi
patogen
Demyeliniserande orsak
1. Immunmedierad, såsom multipel skleros, akut infektiös polyneurit.
2, virala infektioner, såsom progressiv multifokal leukoencefalit, subakut skleroserande hela encefalit.
3, näringsstörningar, såsom pons central myelin-sönderdelning.
4. Hypoxi, såsom demyelinenscefalopati efter försenad hypoxi, progressiv kortikal iskemisk encefalopati. I allmänhet hänvisar den kliniska diagnosen av demyeliniserande sjukdomar till immunmedierade demyeliniserande sjukdomar, inklusive multipel skleros och akut infektiös polyneurit.
Förebyggande
Demyeliniserande förebyggande
1, rekommenderas att undvika infektioner, särskilt luftvägs- och matsmältningsinfektioner.
2. Återfall av vissa unga kvinnliga patienter åtföljs av graviditet, vilket antyder en ökad risk under graviditeten, och uppmärksamhet bör ägnas åt förändringar i neurologiska symtom under graviditeten.
Komplikation
Demyeliniserande komplikationer komplikationer hemiplegi
Demyeliniserande sjukdomar utvecklas med sjukdomen och orsakar ofta hemiplegi.
Symptom
Demyeliniserande symtom Vanliga symtom Brist på försvagning i ögonmusklerna i extremiteterna i lemmen, sensorisk störning, hjärnataxi, synterfunktion i hypertermi, minskning av muskelton, hemianopi, sidoskada hemiplegi
1, multipel skleros
Startåldern är mestadels mellan 20 och 40 år gammal, mest på ett subakutt sätt.De flesta patienter uppvisar flera skador, och sjukdomsförloppet kännetecknas av återfall av remission.
(1) Den vanligaste svagheten i lemmarna, cirka 50% av patienterna med de första symtomen på en eller flera svagheter i extremiteterna.
(2) Parestesi manifesteras av domningar i kroppen, bagageutrymmet eller ansiktet, frossa i extremiteterna, känslan av myrorna.
(3) Ögonsymtom, akut monokulär synförlust, paralys i ögonmuskler.
(4) Vissa patienter med ataxi kan ses med nystagmus, avsiktlig tremor och poesi-liknande språk.
(5) Plötsligt uppkomst av paroxysmala symtom, känsla eller motorisk avvikelse som kan orsakas av speciella faktorer.
(6) Psykiatriska symtom är mestadels depression, irritabilitet och humör.
(7) Andra symtom inkluderar dysfunktion i urinblåsan och manliga patienter kan också ha sexuell dysfunktion.
2, akut spridd encefalomyelit
Förekommer hos barn och unga vuxna, sporadiska fall är vanligare. De flesta av dem börjar akut från 1 till 2 veckor efter infektion eller vaccination. Encefalomyelit förekommer ofta 2 till 4 dagar efter utslaget, ofta manifesteras när utslaget avtar, symtomen förbättras, plötsligt är det hög feber igen, åtföljt av huvudvärk, trötthet, värk i kroppen, krampor och medvetandestörning i allvarliga fall. Hemiplegi, hemianopia, synskada och ataxi är också vanliga.
3. Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
Det kan förekomma i alla åldrar, och förekomsten är likartad för män och kvinnor. De flesta patienter har symtom på luftvägs- eller mag-tarminfektioner. Det första symptomet är den distala symmetrisvagheten i extremiteterna, som snabbt ökar och fortskrider till det proximala slutet. Svår kan orsaka andningsförlamning. Slapp slem. Sensorisk dysfunktion manifesteras som parestesi av de distala extremiteterna och en minskning av handskar och strumpor. Muskler kan ha ömhet. Bilateral förlamning är vanligast.
4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
Det förekommer i alla åldrar och är vanligare hos medelålders män. Det finns ofta ingen historia av förinfektion, huvudsakligen manifesterad som perifer neuropati som involverar både sensorisk och motorisk. Fysisk undersökning visade att musklerna i extremiteterna minskades, muskelspänningen minskades, anti-reflektionen försvann och extremiteterna kändes minskade.
Undersöka
Demyeliniserande undersökning
1, multipel skleros
(1) Undersökning av cerebrospinalvätska Antalet mononukleära celler kan vara normalt eller något förhöjt. Intratekal IgG-syntes eller oligoklonala IgG-band är viktiga indikatorer för diagnos av multipel skleros. I den akuta cytologifasen är små lymfocyter dominerande; remissionsfasen är huvudsakligen aktiverade monocyter och makrofager.
(2) Elektrofysiologiska undersökningar inkluderar visuella, hjärnstammens auditive och somatosensoriska framkallade potentialer, utan diagnostisk specificitet, och hjälper till vid tidig diagnos.
(3) Rutinmässig CT-skanning är mer normal. MRT är den mest effektiva tillsatsen till diagnosen multipel skleros. Den karakteristiska manifestationen är att det finns flera långa T1- och T2-signaler i den vita substansen, som är spridda runt ventriklarna, corpus callosum, hjärnstammen och cerebellum.
2, akut spridd encefalomyelit
(1) Antalet vita blodkroppar i det omgivande blodet ökar och erytrocytsedimentationshastigheten ökar.
(2) Antalet cerebrospinalvätskeceller är normalt eller något ökat, främst monocyter. Proteinet är milt eller svårt förhöjt.
(3) EEG är omfattande och måttligt onormalt.
(4) Det diffusa multifokala lågdensitetsområdet i den vita substansen av CT förbättras uppenbarligen i den akuta fasen.
(5) De flesta MRI: er är långa T1 och långa onormala signaler.
3. Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
(1) Det perifera blodcellsantalet är något förhöjd.
(2) Proteincellseparation efter 2 till 3 veckors början, dvs cerebrospinalvätskeprotein ökas och antalet celler är normalt, vilket är karakteristiskt.
(3) Elektromyografi visar att F-vågen eller H-reflektionen är försenad eller försvann och nervledningshastigheten bromsas ner.
4. Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati
(1) Antalet celler i cerebrospinalvätskan är normalt och proteininnehållet ökar signifikant.
(2) Elektrofysiologisk undersökning visade att rörelseshastigheten minskades avsevärt och F-vågens latens förlängdes.
(3) Neurobiopsy uppvisade neurofibrillär myelin-segmentförlust med axonal degeneration.
Diagnos
Demyeliniseringsdiagnos
diagnos
Först medicinsk historia och symtom:
Många unga och medelåldersa patienter har symtom på luftvägsinfektion eller vaccination inom två veckor före sjukdomen. Det finns orsaker till förkylning, överarbete, trauma och andra orsaker. Det första symptomet var domningar och svaghet i nedre extremiteterna, ryggsmärta och bandning i motsvarande delar av lesionen, urinretention och fekal inkontinens.
För det andra hittades fysisk undersökning:
Det finns en manifestation av ryggskada på ryggmärgen:
1. I ett tidigt skede manifesterades "Spiral Shock Stage" som en slapp förlamning. Efter chockperioden (3-4 veckor) visade lemmarna under lesionen övre motorneuron.
2. Skadans djup under planet försvinner, och vissa kan ha en lesionsliknande sensorisk allergizon.
3, autonoma störningar: manifesteras som urinretention, ett stort antal kvarvarande urin och fyllning av urininkontinens, fekal inkontinens. Efter chockperioden finns det en reflexblåsan och förstoppning, och penis är onormalt upprätt.
För det tredje, hjälpinspektion:
1. Antalet vita blodkroppar i perifer fas i den akuta fasen är normalt eller något högre.
2, cerebrospinal vätsketryck är normalt, vissa patienter med mild ökning av vita blodkroppar och protein, socker, kloridinnehåll är normalt.
3. Spinal MR visade förtjockning av ryggmärgen och onormal signal.
skilja
Behöver differentieras från akut epidural abscess, ryggraden, tuberkulos i ryggraden, metastaserande tumör, optisk neuromyelit, ryggmärgsblödning.
