hemofagocytiskt syndrom
Introduktion
Introduktion till hemofili-syndrom Reaktiv histiocytos (RH), även känd som hemofagocytiskt syndrom, är en godartad sjukdom i det mononukleära makrofagsystemet, oftast förknippat med infektion, immunreglerande störningar, bindvävssjukdom, subakut bakteriell hjärta Endometritis, immunsuppression, etc. De fagocytiska cellerna i mänskligt blod är ett dubbelkantigt svärd: Å ena sidan invaderar de, som en renare, de invaderande bakterierna och de åldrande cellerna i kroppen, rensar upp de skadliga ämnena och skyddar människokroppen. Å andra sidan, om de är överdrivna Om du är aktiv kommer du att kunna äta de användbara cellerna i människokroppen, det kommer allvarligt att erodera mänskliga vävnader och organ, vilket kan orsaka en serie skador, vilket kan leda till allvarliga konsekvenser såsom stora blödningar, leversvikt och andningsfel. Detta är det hemofagocytiska syndromet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,015% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njursvikt, levertumör
patogen
Orsak till hemofagocytos
(1) Orsaker till sjukdomen
Infektioner av olika patogener kan orsaka sjukdomar och står för 65% till 78% av infektioner, och virala infektioner är de vanligaste och står för 36%, såsom viral hepatit, infektiös mononukleos, adenovirus, B19-virus, Dengue-virus, speciellt cytomegalovirus, herpesvirus och EB-virus är vanliga. Vid bakteriell infektion, främst gramnegativ baciller i tarmen, även vid tyfusfeber, tuberkulos, etc., parasitiska sjukdomar som malaria, toxoplasmos, schistosomiasis Och brucellos och mer är vanligare, dessutom har svampar, Leishmania, mycoplasma och rickettsiainfektion också rapporterats, bindvävssjukdom, X-länkat lymfoproliferativt syndrom, familjär erytroblastisk lymfoblastisk sjukdom Subakut bakteriell endokardit, reumatism, leukemi, malignt lymfom, benmärgsmetastas och förvärvat immunbrist-syndrom, och mjältresektion, alkoholism, etc. har också rapporterats efter användning av immunsuppressiva medel, Tjugosju av de 42 patienterna rapporterade en historia av immunsuppressiv terapi.
(två) patogenes
Progressiv reduktion av helblodceller, mekanism för minskning av hematopoietiska celler i benmärgen:
1 ökad vävnadsceller fagocytos av blodceller;
2 hämmande monocytfaktor och lymfokinproduktion, såsom interferon gamma, interleukin-1;
3-virus- eller immunsuppressiva medel orsakar Th- och Ts-störningar, inducerar immunmodulerande störningar och ökar blodcellsskador.
Väl differentierade vävnadsceller ökade, cellmorfologin var mestadels normal eller bara något deformerad, och ett litet antal cellbildningar orsakades av tyfus eller miliär tuberkulos, men skillnaden i morfologi, storlek, kärnor och mognad mellan celler Mindre än ondartad histiocytos, ofta åtföljd av uppenbar fagocytos, invaderar vävnadsceller benmärgen, lymfkörtel-sinusoider och myelin, mjältröd massa och lever-bihålor på grund av sinus i lever och involvering runt portvenen, levern Cellerna har nekrotiska manifestationer, och lymfoidvävnadsstrukturen i lymfkörtelvävnadssektionerna är mestadels icke-förstörande. Individuell nekros och omfattande fibros, lymfocytreduktion, speciellt i lymfkörtelns kärncentrum och mjältröd massa.
Det är också möjligt att se de patologiska manifestationerna och cellkomponenterna av underliggande sjukdomar. I fallet med reaktiv viral histiocytos orsakad av vissa virus är det vanligt med omfattande atypisk lymfoidcellinfiltrering med lymfocyter, plasmaceller och omogna primitiva immunceller. .
Förebyggande
Hemofagocytiskt syndrom förebyggande
1. Patienter med virala infektioner är vanliga och immunsuppressiva medel bör användas med försiktighet.
2. Om bakterieinfektionen kan botas, kan läkemedlets känslighetstest justeras i tid.
Komplikation
Hemofagocytiskt syndrom komplikationer Komplikationer, njursvikt, levertumör
De huvudsakliga komplikationerna är allvarliga skador på lever och njurar och spridd intravaskulär koagulering och skador på centrala nervsystemet, vilket förvärrar tillståndet och är livshotande.
Symptom
Hemofagocytiskt syndrom symtom vanliga symtom ihållande feber lymfkörtel utvidgning hepatosplenomegali kronisk anemi
Det varierar med den primära sjukdomen, men de flesta patienter har feber, mestadels med hög feber, kan vara förknippade med nattsvett, viktminskning, lever och mjälte eller lymfadenopati, utslag är mycket vanligt, som att involvera det centrala nervsystemet och lungorna, kan ge motsvarande symtom och Tecken, allvarlig leverskada eller samtidigt spridd intravaskulär koagulering (DIC) kan orsaka flera blödningsställen, även om de flesta fall med den primära sjukdomen förbättrades, särskilt infektionsregleringen gradvis lättad, men cirka 30% av patienterna på grund av flera organ Dödsfall på grund av funktionsnedsättning eller koagulopati, kliniska tecken och malign histiocytos är ofta svåra att identifiera.
Undersöka
Hemofagocytiskt syndrom undersökning
1. Blodbild: Blodceller har olika grader av reduktion. I 82 fall av anemi, 48,4% av anemi, total blodcellsreduktion stod för 14,6%, blodutstryk hittade 17,8% av mogna vävnadsceller, främmande fall, röda blodkroppar, vita blodkroppar eller trombocytopeni Båda är över 80%, och blodcellsreduktion och infektion orsakar myelosuppression, såväl som fagocytos genom spridande vävnadsceller.
2. Benmärg: Aktiv hyperplasi, vävnadscellsproliferation varierar, mest <30%, dess morfologi är mogen, det vill säga normala vävnadsceller, kan också vara lymfoida eller mononukleära, ofta åtföljda av fagocytos, främst fagocytos Röda blodkroppar kan också fagocytosneutrofiler, unga röda blodkroppar, men fagocytiska blodplättar är sällsynta, ibland ett litet antal onormala vävnadsceller och till och med enskilda multinucleated jätteceller.
3. Blodbiokemi: serumtransaminas, bilirubin, kreatinin och ureakväve kan alla öka.
4. Patologisk biopsi: Lymfkörtlar, lever och annan biopsi visade vävnadscelleproliferation, vissa har blodsugande fenomen, och den normala vävnadsstrukturen förstörs inte.
5. Andra undersökningar: Nivåerna av olika inflammatoriska cytokiner i blodet kan ökas, och de virusinfekterade antikropparna (IgM och IgG) har ökat titrarna.
6. Enligt kliniska manifestationer, symptom, tecken, väljer att göra röntgen, CT, B-ultraljud, EKG.
Diagnos
Diagnos av hematopoietiskt syndrom
De diagnostiska kriterierna är:
1 feber i mer än en vecka (topp ≥ 38,5 ° C);
2 hepatosplenomegali med fullständig reduktion av blodkroppar;
3 onormal leverfunktion och koagulopati;
4 hemofagocytiska celler stod för> 2% (eller> 3%) eller 2500 celler / ml benmärgssmetning i benmärgssmetning och / eller biopsi visade involvering av benmärg, lymfkörtlar, lever och mjälte.
Följande artiklar föreslår starkt en diagnos:
1 ökade mononukleära celler i cerebrospinalvätska;
2 leverbiopsi visade kronisk persistent hepatit;
3 naturlig mördningscellaktivitet reduceras.
Följande artiklar är användbara för diagnos av HPS:
1 lymfadenopati, gulsot, ödem och utslag, symtom och tecken på meningeal involvering;
2 hyponatremi, ökat serumjärn, ökat protein i cerebrospinalvätska;
3 ökat levertransaminas, hypoproteinemi, ökat låg-densitet lipoproteinkolesterol och minskat lipoproteinkolesterol med hög densitet;
4 Den perifera blodlösliga interleukin-2-receptorn ökade.
Differensdiagnos:
Malign histiocytos
HPS är ibland i allvarligt tillstånd, med klinisk och cellmorfologi och histologisk brist på specifika identifieringstester för malign histiocytos (MH). Följande poster bidrar till identifieringen av båda:
(1) I perifert blod eller koncentrerade blodprover kan maligna vävnadsceller hittas i vävnader såsom benmärg eller lymfkörtlar, lever och mjälte för att stödja MH.
(2) Maligna vävnadsceller färgade positiva för a-naftolesterasacetat, positiva för sura fosfatasfärgningar och immunohistokemi visade positiv k-kedja och y-kedja i celler.
(3) HPS neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet kan ökas, serumferritin är signifikant högre i MH än normala människor och HPS.
(4) Angiotensin-omvandlande enzym ökades i MH-serum och en stor mängd a-antitrypsin i makrofager observerades genom histokemisk färgning.
(5) Vissa MH har specifika kromosomavvikelser, såsom t (2; 5) (p23; q35) brytpunkter vid 17p12 och 17p, partiell trisomi 1 (1qter-lp11) och translokation som involverar 1p11 och några Klonala omarrangemang av Ig- och TCR-gener kan förekomma hos MH-patienter.
2. Langerhans cellhistiocytos
Förekomsten av Langerhans cellhistiocytos (LCH) är också vanligare hos spädbarn, mindre än 2 år gamla, kan också uttryckas som feber, utslag, hepatosplenomegali, lymfadenopati och lunginfiltration och involvering i centrala nervsystemet, Emellertid är utslaget av LCH ett specifikt utslag som distribueras i bröstet och buken i bagageutrymmet och håret och hårets nacke.Det kan skilja sig från det övergående utslaget av HPS, och benförstörelse sker ofta hos LCH-patienter. Hans-celler är huvudbasen för diagnosen LCH.Det kan ses med elektronmikroskopi att Langerhans-cellerna innehåller Birbeek-partiklar.
