bullös pemfigoid
Introduktion
Introduktion till bullous pemphigus Bullous pemfigoid (hullouspemphigoid) är en bullous sjukdom som är vanligare hos äldre. Blåsväggen är tjockare och mindre benägna att brista. Histopatologi är epidermis bullae, och immunofluorescens visar källarmembranet med självdeposition av immunglobulin. Sjukdomen är kronisk och prognosen är god. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0035% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: klåda
patogen
Orsaker till bullous pemfigoid
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken förstås inte helt. Det anses allmänt vara en autoimmun sjukdom. Direkt immunofluorescens avslöjar en linjär C3 och IgG-avsättning på källarmembranet i huden runt lesionen. Indirekt immunfluorescens upptäckte att 70% till 85% av pemfigoid-patientens serum har Anti-epidermal källmembran IgG-cirkulerande antikroppar, ett betydande antal patienter har också anti-källare membran IgE-antikroppar, skada på närvaron av ett stort antal eosinofiler och degranulering, så det är möjligt att allergiska reaktioner av typ I som är involverade i hudskador, kommer att vara immun Det fluorescerande reaktionssubstratet inkuberades först i 1 M NaCl, separering av överhuden och dermis från den transparenta plattan, känsligheten för indirekt immunofluorescens ökades och den pemfigusliknande antikroppen var bunden till toppen av de saltlösningsdisocierade artificiella blåsorna, dvs substratet. Cellens botten.
(två) patogenes
Det fanns inget samband mellan antikroppstiter för bullous pemphigus och sjukdomens svårighetsgrad. Förutom komplement C3 deponerades även andra komponenter i de klassiska och alternativa komplementaktiveringsvägarna och komplementregleringsproteinet ß1H hos patienter med bullous pemfigoid. I källarmembranzonen ses aktiva komplementkomponenter också i bullousvätskan In vitro-experiment har också visat att pemfigoidantikroppar kan kombineras med klassiska och alternativa vägar för komplementkomponenter avsatta i det dermala källarmembranbandet. Dessa studier har visat att bullous IgG kan vara klassisk. Vägen aktiverar komplement och aktiverar komplementersättningsvägen med en C3-förstärkningsmekanism.
Immunoelektronmikroskopi bekräftade att pemphigus-antigenet spelar en viktig roll i sambandet mellan basalceller och källarmembranet. Antikroppen binder till den cytoplasmiska plattan inuti och utanför bascellerna, och immunofluorescens, etc., pemfigoid antigen Det finns två olika molekyler, en är 230 kDa, en klon av cDNA som kodar för denna molekyl av BPAG1, som visar en genfamilj som innehåller fibroblastin 1 och ultrastrukturen BPAG1 är belägen i den halvbryggade placken.
Djurförsök har visat att hämning av BPAG1-funktion, bullous pemfigoid-antikropp inte har någon patogen effekt, och när anti-BPAG1-antikropp binder till BPAG1-antigen, kan den aktivera komplement och orsaka inflammation och subdermal vesikelbildning, mätt med immunokemiska metoder. Ett annat antigen är en 180 kDa (även känd som 166 och 170 kDa) molekyl, nu kallad BPAG2 eller XVII kollagenfiber, som är en transmembranmolekyl. Den kromosomala platsen för cDNA-kloner bekräftar att BPAG1 och BPAG2 är helt annorlunda kodade av olika gener. Molekylföreningen, BPAG1, finns endast i cellen, och BPAG2 är belägen i cellmembranet, som är delvis beläget i cellen, delvis i cellen, och är en typisk transmembranmolekyl. Pemphigus-antikroppen mot dessa två antigener är in vitro. Och experiment in vivo har visat sig vara etiologiska. Det antas för närvarande att mekanismen för bildning av pemfigoidskador kan vara att antikroppen binder till det bullous pemfigoidantigenet och därigenom aktiverar den klassiska komplementvägen och samtidigt aktiverar C3-amplifieringsmekanismen. Komplementkomponenter orsakar leukocytkemotaxi och mastcellsavgranulering, mastcellsprodukter orsakar kemotaxi av eosinofiler och slutligen vit Celler och mastceller frisätter proteaser resulterar i sann hud separation, har det också föreslagits pemfigoid antikropp bindningsresultaten hemidesmosome BPAG2 dysfunktion, vilket leder till förlust av basalceller är anslutna till basalmembranet separera epidermis sanna bullae bildning.
Vissa läkemedel kan också orsaka pemfigoider, såsom sulfasalazinsulfat, penicillin, furosemid, diazepam, etc. 5-Fu aktuell applicering och röntgenstrålning kan också orsaka begränsad pemfigoid, bullous Det finns också många rapporter om pemphigus förknippade med andra sjukdomar, såsom polymyositis, pemphigus vulgaris, herpesliknande dermatit, SLE, ulcerös kolit, nefrit, polyartrit, lichen planus och psoriasis. Etc. Inga rapporter om mindre sjukdomar relaterade till infektion.
Förebyggande
Bullous pemfigoid förebyggande
Eliminera effekterna av korsreaktiva främmande antigener eller eliminera effekterna av olika faktorer som påverkar förändringarna av autoantigener, såsom att förebygga och behandla infektioner, och undvika användning av vissa läkemedel som är benägna att inducera autoimmuna reaktioner.
Komplikation
Bullous pemfigoidkomplikationer Komplikationer pruritus
Sjukdomen är kronisk, prognosen är god och det finns i allmänhet ingen speciell komplikation.
Symptom
Bullous pemfigoid symtom Vanliga symtom Feber, papules, herpes, skador på slemhinnan, skorpor
Symtom på skador uppträder i nacken, armhålorna, ljumsken, inre låren och övre buken. Symtom på blåsor förekommer ofta på normal eller erytemat hud (figur 1-3). Blåsor kan utveckla blåsor och erosion när sjukdomen utvecklas. Ärrbildning, när vesiklar förekommer i grupper, liknande herpesliknande dermatit, storleken från körsbär till valnöt är stor, det maximala är 7 cm. Om det inte finns någon sekundär infektion efter bristning, skabbar det ofta snabbt och erosionsytan läker snabbare. Pigmentering, ibland atrofiska ärr, ibland i kombination med hirsutslag, Nissls tecken negativa, slemhinneskada inträffade hos cirka 20% till 30% av patienterna, tydlig smärtsam erosion, främst munslemhinna, svalg, struphuvud och könsorgan Slemhinneskador på platsen är sällsynta.
Tidig skada på klåda är uppenbar, det finns smärta efter erosion, ibland är klåda det enda symptomet under månaderna innan blåsorna inträffar, men också aptitlöshet, viktminskning, svaghet, feber och andra symtom.
1. Diagnostiska punkter
(1) Förekommer hos äldre, det finns spänningsbullar på erytem eller normal hud, blåsväggen är inte lätt att brista och Nissl-skylten är negativ.
(2) Slimhinnan är liten och liten.
(3) De patologiska förändringarna är subepidermal blister, källarmembranet bär IgG i en linjär form, och serumet har ett anti-källarmembran med autoantikroppar.
2. Flera speciella typer av pemfigoid De kliniska manifestationerna av vissa bullous pemfigoider kan vara mycket atypiska och bör diagnostiseras enligt histopatologi och immunopatologi.
(1) erytematös och edematös bullous pemfigoid: Denna typ är relativt vanlig, kliniskt liknar polymorf erytem och kronisk urtikaria, vesiklar är mindre, ofta förekommer ingen blåsor i det tidiga stadiet, histopatologi är epidermis Under blåsorna är direkt immunofluorescens det basala membranet med linjär avsättning av IgG och C3, ibland upprepad biopsi, den positiva graden av indirekt immunofluorescens är endast cirka 30%.
(2) vesikulär bullous pemophigoid: Denna typ är mycket sällsynt, blåsor uppträder ofta i bagageutrymmet, kan också ses i lemmarna, kan ha svår klåda och sveda, mycket lik herpesliknande dermatit.
(3) Seborrheisk pemfigoid: Denna sjukdom är vanligare hos äldre kvinnor, kliniskt liknar erytematös pemfigus, histologi och immunopatologi i linje med pemfigoid, pemfigoid antikropp droppar Eosinofili är inte ovanligt med en låg grad av 1:40 till 1:80. Det har rapporterats att metylprednisolon har en bättre effekt och snabbt kan minska mängden hormon.
(4) lokaliserad bullous pemfigoid (lokaliserad bullous pemfigoid): denna sjukdom är också vanligare hos äldre, lesioner är ofta begränsade till en viss del av kroppen, såsom hårbotten eller nedre extremiteter, ofta symmetriskt närvarande, förhindrandet är i Kalven, stora blåsor uppträder på normal hud, ofta utan några symtom, histopatologisk undersökning av epidermis blister, kännetecknad av bullous pemfigoid, denna sjukdom bör skilja sig från ärr pemfigoid.
(5) Proliferativ bullous pemfigoid: även känd som pemfigoid vegetaner. Denna sjukdom kan vara känslig för bakteriella infektioner såsom pemfigoider på det mellanliggande stället.
Kliniskt mycket sällsynt, utseendet liknar bullous pemfigoid och proliferativ pemphigus, skadorna är suppurativ verrucous hyperplasi, främst i veck, mocka och skala fläckar som finns i hårbotten, ansiktet och så vidare.
Histopatologiskt finns det en typisk bullous pemfigoid med papillärliknande hyperplastiska förändringar. Sjukdomen bör differentieras från proliferativ pemfigus, pigmenterad blastomykos, pyoderma, bronkit och jod.
(6) Svettliknande pemphigus (dyshidrosiform pemfigoid): Detta är en sällsynt variant av bullous pemfigoid, manifesterad i palmarområdet, med en bestående vesikelskada liknande svettherpes, vesikulär bullous Skadorna kan vara hemoragiska. Bullous och erytematösa lesioner kan förekomma i andra delar av kroppen under utvecklingen av sjukdomen Histopatologi och immunopatologisk undersökning är helt överensstämmande med bullous pemfigoid. Behandling med DDS och låg dos prednison Pine, har en god effekt.
(7) Nodulär bullous pemfigoid: även känd som hyperkeratoisk bullous pemfigoid är en mycket sällsynt variant av bullous pemfigoid Den består av keratiniserade knölar som innehåller spridda subepidermala vesiklar på nedre extremiteter och övre extremiteter. Sjukdomsprocessen är extremt långsam och kortikosteroider och immunsuppressiva medel är inte idealiska.
Undersöka
Bullous pemfigoidundersökning
Indirekt immunofluorescens av perifert blod från patienter med aktiva hudskador indikerar att det finns anti-BPAG1 eller BPAG2 IgG-antikropp i blodcirkulationen. Substratet för indirekt immunofluorescensanalys är lämpligt för marsvin eller apa matstrupen. Huden fungerar som ett underlag, och IgG och C3 avsattes på källarmembranet på huden runt bullae och bullae. Den direkta immunofluorescensen av lesionerna indikerar att källarmembranet har bandad fluorescens (fig. 3), och immunoelektronmikroskopi visar immunoglobulinavsättning. I den transparenta plattan i hudens källarmembran sammanfaller den med det ställe där bullous inträffar.
Nästan hälften av patienterna har förhöjd serum IgE, och i överensstämmelse med titerna av IgG anti-källarmembranantikropp, är IgE-antikroppsnivå relaterad till graden av klåda, blod eosinofiler kan ökas signifikant, erytrocytsedimentationsgraden kan ökas, serum vit Proteinet faller.
Histopatologi: mikrobubblor är närvarande vid den verkliga epidermala korsningen av huden vid kanten av bulla. Bullella är en mikrotumör med eosinofiler runt hudens papilla runt epidermis. Överst är ett epitel i full tjocklek. Det finns ingen degeneration av överhuden. Bulla innehåller serum, fibrin och ett stort antal eosinofiler. Eosinofiler kan också ses i överhuden. Beroende på sjukdomsgraden kan man se inflammation i blodkärlen i dermis, svullnad i endotelet, förtjockning av blodkärlsväggen och runt blodkärlen. Lymfocyter och neutrofiler infiltrerade i huden på bullae och erytem, direkt immunofluorescens visade linjär enhetlig IgG och komplement C3-deposition, 70% ~ 80% av patienterna med indirekt immunofluorescens testserum Subepitelkällarmembranet cirkulerades med antikroppar, och blåsan hittades under den transparenta plattan med elektronmikroskopi.
Diagnos
Diagnos och identifiering av bullous pemfigoid
1. Sjukdomen måste differentieras från herpesliknande dermatit och pemphigus vulgaris.
(A) bullous polymorf erytem är vanligare hos ungdomar, utslag morfologiska, slemhinneskador är omfattande och allvarliga, akut uppkomst, ofta åtföljs av feber och andra systemiska symtom, hudskada immunofluorescensundersökning av källaren membranband utan fluorescens.
(B) Förvärvat bullous epidermis avslappning Denna sjukdom är vanligare hos äldre, vesiklar förekommer i extremiteterna, såsom händer och fötter, armbågs- och knäförlängning och andra utsatta delar, patologiska förändringar är också epidermis, men inom dermis För neutrofilfiltrering utan eosinofilinfiltrering lyserades huden med 1 mol / L NaCl för indirekt immunofluorescens, fluorescensen av sjukdomen isolerades på hudens hudsida och fluorescensen av bullous pemfigoid isolerades från huden. Epidermis-sidan.
2. Bullous polymorft erytem är akut, sällsynt hos äldre och slemhinneskador är allvarliga och vanliga.
3. Linjär IgA bullous hudsjukdom hos vuxna, ålder från början är mindre än hos pemphigus, blister är ofta anordnade i en båge, asymmetrisk fördelning, immunofluorescens med källarmembran med linjär IgA-deposition.
