episodiskt fniss
Introduktion
Inledning För uppkomsten av autonoma symtom kännetecknas det av episoder av smirk, som plötsligt stannar i några sekunder eller tiotals sekunder. Det finns ingen medvetenhetsförlust under attacken och dussintals avsnitt kan inträffa varje dag utan något incitament. Även om patienten ofta är glad, ger ansiktsuttryck människor en känsla av dumhet. Hypotalamisk hamartom är den orsakande källan till denna sjukdom, och kirurgi är det bästa sättet att utrota denna sjukdom. Den föredragna metoden är att utföra mikroskirurgi. Vid behandlingen är karbamazepin generellt föredraget och natriumvalproat kan också väljas.
patogen
Orsak till sjukdom
Den hypotalamiska hamartomen inducerar detta symptom, och det finns två typer av neuro-epitel tumörer. En typ bildas av nervsystemets interstitiella celler (dvs gliaceller), kallad gliomas. Den andra typen bildas av parenkymala celler i nervsystemet (dvs. neuroner) utan ett allmänt namn. Eftersom båda typer av tumörer inte helt kan skiljas från patogener och morfologier, och gliomas ofta är vanligare, ingår neuronala tumörer i gliomas. Tumörer av neuroepitelialt ursprung är de vanligaste intrakraniella tumörerna och står för cirka 44% av det totala antalet intrakraniella tumörer. Hypotalamisk hamartom kännetecknas av ektopisk "hjärnvävnad" vid den grå knölen. Patologiska sektioner visar att hamartom består av olika neuroner med väl differentierade, oregelbundet formade och oregelbundna fördelade, astrocyter och ganglionceller. Spridda mellan fibrösa matriser, där fibrös bindväv och kärlstrukturer inte syns. Elektronmikroskopi visade att det fanns små runda kroppar av olika storlekar i periferin av neuronerna. Utsprången innehöll många vesiklar och mikrotubulor. Den synaptiska strukturen var synlig. Ibland fanns det myelinaxoner, och det fanns ett stort antal sekretoriska granuler med hög täthet i ändarna. En del människor har bekräftat utsöndring av GnRH-sekretionsgranulat genom immunohistokemi, vilket indikerar att det hypotalamiska hamartomet har viss neuroendokrin funktion. Det stora antalet neuroner och synapser tyder på att nervcellerna i denna del är extremt aktiva och har ett brett spektrum av förbindelser med det perifera extremitetssystemet, vilket kan vara relaterat till diencefal epilepsi.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av hjärn MRT
1. CT-undersökning
Den vanliga avsökningen är en rymdbesatt skada som är lika densitet belägen i den bakre delen av hypofysen, stjälken mellan foten, den främre kammaren i pons och sadel-övre poolen. Den större tumören kan komprimera deformationen av den tredje ventrikeln, och det är ingen förbättring efter injektion.
2. MR-undersökning
Det är för närvarande den föredragna och bästa bildmetoden. Typiska manifestationer är: belägen bakom hypofysen, mellan optisk chiasm och mellanhjärnan, med runda eller elliptiska massor i de grå knölarna och papillärområdena, med tydliga gränser, pedicled eller pedunculated, uppåt utskjutande i den tredje ventrikeln Formad eller elliptisk utbuktning. Tumorsignalen är enhetlig, mestadels liknar hjärnbarken. T1W1 är lika stor signal. I några få fall är signalen något lägre än hjärnbarken och individen är något högre signal; T2W1 är lika eller hög T2-signaländring. Det fanns ingen förbättring efter injektion av förstärkaren. MRI maximerar förhållandet mellan HH och viktiga omgivande strukturer.
3.EEG-kontroll
Under de första dagarna, när patienten bara hade ett löjligt anfall, var den interictala hårbotten EEG vanligtvis normal. När sjukdomen fortskrider blir formen av anfall diversifierad: bakgrundens aktivitet av patientens EEG bromsas diffus, och den epileptiska urladdningen, hämningen eller synlig av den enstaka eller bilaterala temporala eller frontala loben kan ses i den interictala fasen. Oregelbunden, omfattande, långsam vågutladdning. EEG under avsnitt kännetecknas av diffus lågspänningsrytmisk snabb aktivitet eller omfattande EEG-bakgrundsundertryckning.
Diagnos
Differensdiagnos
Det måste differentieras från följande sjukdomar: craniopharyngioma, sadelglioma eller groddcells tumör. Den viktigaste av dessa sjukdomar, med undantag för onormal tumörsignal eller densitet, är lesionernas tendens att stärkas och gradvis öka.
1. Hypotalamisk hamartom, även känd som grått nodulärt hamartom, är en sällsynt intrakraniell medfödd missbildning som ofta förekommer hos barn och kännetecknas huvudsakligen av överdrivna östrogennivåer, tidig utveckling av sekundära sexuella egenskaper och ökad benålder. En löjlig episod utan incitament. En del människor tror att det hypotalamiska hamartomet härstammar från papillär eller grå knölar, vilket orsakas av förflyttningen av kulorna på 35 till 40: e graviditeten.Det är ett mellanlinje neuralrörsuppstötningssyndrom som bildas av normal hjärnvävnad. Den ektopiska massan, nervcellerna som utgör denna deformitet, liknar nervvävnaden i de grå knölarna, åtföljda av normala gliaceller.
2, från avbildning, patologi, kliniska tecken och många andra aspekter. Det löjliga avsnittet kännetecknas huvudsakligen av återkommande avsnitt, inget löjande och innehåll, men kan inte kontrollera stereotyperna, onaturligt skratt, till och med gråt, plötsligt plötsligt stopp, varar 5 sekunder till 1 minut, ofta avsnitt, vaken eller Kan uppstå i sömn, kan åtföljas av en mängd andra anfall, inklusive sekundära generaliserade tonicattacker, komplexa partiella anfall. Det lugnande avsnittet kan delas upp i symptomatisk och spontan beroende på om det finns en tydlig skada i patientens hjärna. Det smyga avsnittet kan också delas in i enkla och icke-enkla lugnande avsnitt beroende på tidpunkten för symptomets början, oavsett om det är emotionell förändring och tillståndet av medveten skada. Enkelheten förekommer huvudsakligen under 5 år, och patienten har inga känslomässiga förändringar och medvetenhetsstörningar än skratt, och nästan inga andra epilepsisymtom.
