pulmonell arteriovenös fistel
Introduktion
Inledning Pulmonal arteriovenös fistel är en medfödd pulmonell vaskulär missbildning. Blodkärlen är förstorade eller förvrängda eller bildar ett cavernöst hemangiom, lungblodet rinner direkt in i lungvenen utan att passera genom alveolerna, och lungartären kommunicerar direkt med venen för att bilda en kortslutning. Beskrevs först 1897 av Churton, känd som multipla lunganeurysmer. 1939 applicerade Smith kardiovaskulär angiografi för att bekräfta sjukdomen. Det finns många litteraturnamn, såsom pulmonal arteriovenös tumör, pulmonal vasodilatation (hemagiektas i lungan), telangiectasia med pulmonal arteria aneurysm (hememonreac telangiectasia med pulmonal arteria aneurysm). Dessutom är sjukdomen familjär och förknippas med genetiska faktorer såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi (Rendu-Osler-Weber-sjukdomen).
patogen
Orsak till sjukdom
Denna missbildning är direkt förbunden med en mängd olika storlekar och ojämna antal lungartärer och vener. Vanligtvis en artär och två vener. Det finns ingen kapillärbädd mellan de två. Den muskulära väggen på den sjuka kärlväggen är dåligt utvecklad, saknar elastiska fibrer, och lungartärtrycket främjar den progressiva expansionen av de sjuka blodkärlen. Pulmonal arteriovenös sinus är en typ av direkt arteriovenös gren, som kännetecknas av vaskulär distorsion, dilatation, tunn arteriell vägg, tjock venvägg, cystisk förstoring av tumören och tumorseparation. Lesionen kan vara belägen i vilken som helst del av lungan och tumörens vägg förtjockas, men endotelskiktet reduceras, denatureras eller förkalkas i ett visst område, vilket är orsaken till brottet. Det finns också direkt trafik mellan den högra lungartären och det vänstra atriumet, vilket är en sällsynt speciell typ.
Lesionerna är fördelade på ena eller båda sidorna av lungan, enstaka eller multipla, och kan vara 1 mm i storlek eller involverar hela lungan, det subpleurala området av den högra och den andra nedre loben och den högra mellandubben. Cirka 6% av sjukdomen är förknippad med Rendu-Osler-Weber syndrom (multipel arteriovenös fistel, bronkiektas eller andra missbildningar, brist på högre nedre lob och medfödd hjärtsjukdom).
Den huvudsakliga patofysiologin är att venöst blod flödar från lungartären in i lungartären, och dess partiella flöde kan uppgå till 18 till 89%, så att den arteriella syremättnaden minskar. Generellt ingen ventilationsstörning, PCO2 är normalt. I de flesta fall orsakas erytrocytos av hypoxemi, och direkt trafik orsakas av lungor och systemisk cirkulation, vilket kan orsaka komplikationer som bakteriell infektion och hjärnabcess.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ultraljuddiagnos av hjärt-kärlsjukdom
Röntgenprestanda
Hjärtskuggan är normal, men pulmonal arteriovenös fistel med stor flödeshastighet har en hjärtförstoring. Cirka 50% av fallen uppvisar enskilda eller flera klumpar, kulaformiga, nodulära och fläckiga skuggor på bröstradiografen, i storlek från ett eller flera lungfält. De sjuka blodkärlen är repliknande ogenomskinliga skuggor, som sträcker sig från vristen till hilaren, och förkalkning är sällsynt. Ribbenerosion kan orsakas av förstoringen av den interkostala artären, men det är inte vanligt. Patienten gör Valsalva-rörelse under fluoroskopi. När det intratorakiska trycket ökas, minskas den arteriovenösa tumören. Positionsdiagnos förlitar sig på kardiovaskulär angiografi.
Hjärtkateterisering och angiografi
Arteriell syremättnad minskade. Det finns ingen intracardiac shunt i hjärtrytmen och hjärtkammartrycket. Pigmentutspädningstestet kan användas för att testa flödeshastigheten och platsen, och se till att katetern kommer in i sputumet och varnar för risken för brott. Intra-arteriell injektion av kontrastmedel kan visa platsen och storleken på den arteriovenösa fisteln och visar utvidgade, långsträckta och förvrängda blodkärl.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen är vanligare hos ungdomar, och den lilla flödeshastigheten kan vara asymptomatisk, endast i röntgenundersökningen av lungorna. De med stor flödeshastighet kan ha andnöd och cyanos efter aktiviteten, men de flesta av dem förekommer i barndomen, ibland hos nyfödda. Hemoptys orsakas av en lesion av telangiectasia-lesionen som lokaliseras i bronkialslemhinnan eller ett brott i lungarteriovenös fistel. Bröstsmärtor kan orsakas av bristning av lesionen i lungans subpleural eller hemothorax. Cirka 25% av fallen har neurologiska symtom såsom kramper, talstörningar, diplopi, tillfällig domning etc. som kan orsakas av erytrocytos, hypoxemi, vaskulär emboli, hjärnabcess och cerebral telangiectasia. Hemorragisk telangiektasi som är förknippad med familjärv har ofta blödningssymtom såsom epistax, hemoptys, hematuri, vaginal och gastrointestinal blödning. Bakteriell endokardit kan också kompliceras av förekomsten av sputum. Noggrann auskultation i skadaområdet, cirka 50% av fallen kan höra systoliskt surr eller tvåstegs kontinuerligt surr, vilket kännetecknas av ökat buller vid inandning och minskad utandning. Andra inkluderar klubbning, erytrocytos, ökad hematokrit och minskad arteriell syremättnad.
kategorier:
Typ I: multipel telangiectasia: diffus, multipel, bildad av kapillär terminal anastomos, med ett stort kortslutningsflöde.
Typ II: Pulmonal aneurysm: bildas av en anastomos av ett större kärl nära centrum på grund av tryckfaktorer, tumörutvidgning och kortslutningsflöde.
Typ III: Pulmonär artär och vänster förmaks kommunikation: Pulmonär artär är betydligt förstorad, och kortslutningsflödet är extremt stort. Flödet från höger till vänster kan stå för 80% av lungblodflödet, ofta åtföljt av avvikelser i lunga och bronkus.
