pulmonell atresi
Introduktion
Inledning Pulmonal atesi med intakt ventrikulär septum (PAIVS) hänvisar till en eller flera av de huvudsakliga lungartärerna, lungventilen och vänster och höger bifurcation av lungartären, vanligtvis åtföljd av varierande grad av höger ventrikel. , trikuspid dysplasi. Ventrikulär septum är intakt och aorta är normal.
patogen
Orsak till sjukdom
De flesta av dessa medfödda missbildningar involverar lungatresi enbart och bör skiljas från lungatresi med medfödda avvikelser. Till skillnad från komplexa missbildningar med höger aorta och transponering av aorta (t.ex. lungatresi med ventrikulär septal defekt, med eller utan transponering av aorta), är ojämn uppdelning av den koniska stammen den underliggande orsaken till dysplasi av denna typ av missbildad lungartär. Den normala förbindelsen mellan semilunarventilen och den öppna högra ventrikeltunneln antyder att lungatresi är en primär oberoende patologisk förändring. Eftersom de embryonala stambryggarna initialt är separerade från varandra och de tre broschyrerna smälter samman i en icke-porös membranstruktur, vilket indikerar att detta är en sekundär förändring i de senare utvecklingsstegen. Trots den högra ventrikulära utflödeskanalen har många patienter fortfarande tre delar av den högra ventrikeln, och den högra ventrikulära kaviteten är mild till måttligt dysplastisk. Detta stöder teorin om att de patologiska förändringarna i den högra ventrikeln är sekundära till svårighetsgraden av tricuspid regurgitation, och att tricuspid regurgitation påverkar höger ventrikulär fyllning. Betydande trikuspid regurgitation ökar den högra ventrikulära volymen, vilket resulterar i en viss storlek på den högra ventrikulära kaviteten. Tricuspid-ventilfunktionen kan också åtföljas av höger ventrikulär utflödeskanalhindring, vilket kommer att leda till olika grader av väggknippens hypertrofi och till och med den högra ventrikulära trabekulära och trattstängningen.
Det intramyokardiala sinusgapet som beskrivs i litteraturen är ett smalt och rondellgap mellan de tjockare septalknipparna, och angiografi visar tydligt att dessa tomrum överensstämmer med typiska platser för den högra ventrikulära trabeculaen. Tricuspid och lungventil annulus dysplasi är troligtvis ett resultat av upptäckten av dysplasi i ventrikulär kavitet. Under bildandet av hjärtröret bildas en cystisk struktur som kallas mesangialsäcken på hjärtrörets ryggsida. Slutligen ligger strukturen vid perikardialreflexen i två skikt och en del av tunikasäcken är anordnade i en longitudinell tunnel. Tunneln öppnas i hjärtlumen längs ryggsidan av hjärtröret. Dessa mesangiala säckar bildar ett enda lager av vaskulär vägg som så småningom utvecklas till ett kranskärlssystem som är anslutet till artärstammen med en cylindrisk öppning. Därför är förbindelsen mellan koronarsystemet och den högra ventrikulära sinusen sambandet mellan mesangialsäcken och det högra ventrikulära trabekulära benet under embryonperiod. Denna embryonala anslutning kan förklara närvaron av kranskärl och höger ventrikel hos vissa patienter. trafik.
Undersöka
Kontroll
Diagnos kan göras med tecken, röntgen på bröstet, elektrokardiogram, ultraljud i hjärtfärg, CT, MRI, kateterisering av höger hjärta och hjärtangiografi. CT och MR kan visa utvecklingen av lungartär och etablering av säkerhetscirkulation.Kateterisering av höger hjärta och hjärtangiografi är nyckeln till att visa sjukdomen.
Noggrann diagnos baseras på patientens medicinska historik, kliniska manifestationer och undersökningar.
Diagnos
Differensdiagnos
1. De kliniska manifestationerna av ventrikulär septal defekt liknar dem för tetralogi av Fallot, förutom att cyanos förekommer tidigare än fyrdubbla sjukdomar, som uppstår flera dagar efter födseln. Kontinuerligt knurrande av kateterpatens eller bronkialkollateral cirkulation. Efter det första hjärtljudet hörs ofta det tidiga sammandragningsljudet och det andra hjärtljudet längst ner i hjärtat förbättras och singel. Röntgenundersökning visade att hjärtat skugga ökade, hjärtat och midjan var uppenbarligen deprimerad, och broschens lober kan ses i lungorna. Ekokardiografi kan bekräfta diagnosen.
2. De kompletta kliniska manifestationerna av ventrikulär septum liknar allvarlig lungstenos, och de flesta barn dör inom några dagar efter födseln. Om arteriell kateter är kontinuerligt öppen och hypoxi är mild, kan det sjuka barnet överleva i flera veckor, men under normala omständigheter är blåmärken betydande, hypoxi är svår och det finns en paroxysmal attack, som är lätt att smälta samman med hjärtsvikt och förstora levern. Den halsformade venen har bara hög vågor. Kontinuerliga mumlar kan ofta höras, från patent ductus arteriosus eller endast milt systoliskt surr, från tricuspid uppstötning, det andra hjärtljudet i botten av hjärtat är singel, på grund av försvinnandet av lungventilens stängningsljud, röntgenundersökning av hjärtskuggan Mild eller extremt ökad, hjärtat och midjan är uppenbarligen deprimerad och blodkärlen i lungfältet reduceras.
Elektrokardiogrammet visade en hög P-punkt och en höger ventrikulär dysplasi, och visade vänster ventrikulär hypertrofi, men motoraxeln var ofta i normalområdet eller mild högeravvikelse, vilket skiljer sig från den vänstra axeln för tricuspid atresi. Ekokardiografi kan bekräfta diagnosen. Pulmonär atresi, höger ventrikulär kavitetstorlek, väggtjocklek, trikuspidventilmorfologi och öppnings- och stängningsfunktion kan visas och storleken på foramen ovale eller förmaks septal defekt kan mätas. Hjärtkateterisering kan öka höger atrium och höger ventrikel. Den kardiovaskulära angiografin kan bekräfta att den högra ventrikeln är en blind kavitet. Kontrastmedlet är från höger atrium genom förmaks septal defekt. Det kommer in i vänster atrium, vänster ventrikel och aorta. Gå in i lungcirkulationens gång.
