mycket litet lungblodflöde
Introduktion
Inledning Symtom Livslängden hos patienter med trikuspid atresi är nära besläktad med lungblodflödet. Pulmonalt blodflöde är nära det normala, överlevnadsperioden är upp till 8 år, och lungblodflödet är mycket stort. Efter födseln kan det bara överleva i 3 månader. Om lungflödet är mindre än normalt är överlevnadsperioden efter födseln i ovanstående två fall. mellan. Keith et al rapporterade att 50% av patienterna med trikuspid atresi kan överleva till 6 månader, 33% överlever till 1 år gammal och att endast 10% kan överleva till 10 år. Fall med liten septum i rummet uppvisade klinisk systemisk venös överbelastning, halsinspiration i halsen, hepatomegali och perifert ödem. På grund av den lilla mängden blod i lungcirkulationen kan de flesta fall förekomma purpura från den nyfödda perioden, och de är oroliga efter ansträngning och kan ta ställningen som sputum eller hypoxisk besvimning. Klubbor (tå) förekommer ofta hos patienter över 2 år. I fall av ökat lungblodflöde minskas graden av purpura, men ofta finns andnöd, snabb andning, benägna att lunginfektion, ofta med kongestiv hjärtsvikt.
patogen
Orsak till sjukdom
Patologisk anatomi: När tricuspid atresia kommunicerar inte det högra atriumet direkt med höger ventrikel och vänster atrium är anslutet till vänster ventrikel genom mitralventilen. Tricuspid-ventilvävnaden och tricuspid-ventilhålet sågs inte i högra förmaket. Längst ner i det högra atriumet ersattes platsen för den ursprungliga trikuspidventilen av muskelvävnad, vilket stod för 76%, 12% av patienterna med filmliknande vävnad och 6% av membranvävnaden. Det kan finnas ackordliknande vävnadsfästning på bladens ventrikulära sida. Ytterligare 6% av det atrioventrikulära septumet blockerades av fästning till den högra ventrikulära broschyrvävnaden, som Vanpragh kallade Ebstein-typen.
Vanpragh delar upp sjukdomen i tre typer: 1 muskeltyp: 84%, vilket visar fibrös depression. Mikroskopisk undersökning av muskelfibrer utstrålade runt. 2 Membran typ: 8%, åtföljd av intilliggande auriklar, som visar transparent fibrös vävnad. 3Ebstein-typ: 8%, en blindficka som bildas i rumets högra kammare är belägen under högra förmaket. Den högra förmaksväggen förtjockades och förstorades, den vänstra förmaket expanderade, det fanns ett patentformel ovale mellan förmaket, förmaks septalsvikt och ibland en enda atrium. Den högra ventrikeln utvecklas dåligt, särskilt i det högra ventrikulära inflödet. När lungartären är atresi är den högra ventrikeln inte synlig. Den högra ventrikulära lilla diametern är bara några millimeter. Det nedre högra ventrikulära hålrummet kan ha outvecklade papillarmuskler. Det kan finnas ventrikulära septalfel av olika storlekar mellan vänster och höger ventriklar, och den högra ventrikulära kaviteten är också större. En smal, tunnväggig höger ventrikulär utströmningskanal ses ibland under lungventilen. I några få fall saknas den högra ventrikeln eller det finns en liten spricka i den högra ventrikulära väggen under lungartären. I ett mycket litet antal fall är ventriklarna inte riktade, och mitralklaffen rider över det förskjutna ventrikulära septumet, och den högra ventrikeln är den viktigaste blodutladdande funktionen. I detta fall utvecklas den högra ventrikeln på vänster sida av hjärtat bättre och den vänstra ventrikeln på höger sida utvecklas dåligt.
När det gäller trikuspid atresi, passerar vänster och höger förmaksblod genom mitralventilen, så mitralventilen är större än normalt och ventilformen är normal. Men ibland med 3 eller 4 broschyrer, och kan köra över ventrikulär septum, i vissa fall mitral regurgitation, tenderar vänster kammare att förstora och hypertrofi. Det ömsesidiga anatomiska förhållandet mellan aorta och den vanliga lungartären kan vara normal (typ I) eller högerhänt förskjutning (typ II), och mycket få är vänster-laterala förflyttningar (typ III). Lung- och lungventiler kan vara normala, men lungventilstenos, tilltäppning eller stenos kan förekomma. Tricuspid atresia varierar mycket. Vlad är indelad i tre typer beroende på det anatomiska förhållandet mellan aorta, I, II och III. Enligt patenteringen av lungartären och storleken på den ventrikulära septumdefekten finns det åtta typer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Cardiopulmonary perfusion imaging 99Tcm-DTPA lungepitelcellpermeabilitetsanalys
(1) 90% av fallen av elektrokardiogramundersökning är avvikelse från vänster-lateral av den elektriska axeln och förskjutning av aorta. Pulmonaxeln är normal eller höger partisk. De främre lederna av hjärtat visade förändringar i vänster ventrikulär hypertrofi och T-våginversion. 80% av fallen visade P våghöjd eller vidgning och hack.
(2) Röntgenundersökning av röntgenprestanda på bröstet är ganska varierande. Hjärtskuggan hos patienter med minskat lungblodflöde är normalt eller något förstorat, och hjärtskuggan hos patienter med ökat lungblodflöde utvidgas avsevärt. Typiska röntgenmärken på bröstet är den högra kanten av hjärtat är rakt, det vänstra hjärtat är runt, spetsen är upphöjd, hjärtat är deprimerat, och ibland är hjärtskuggan liknar tetralogin i Fallot. Hjärtat i aortadislokationen kan vara äggformat. Vid mindre pulmonalt blodflöde reducerades lungmönstret avsevärt och lungstockningen sågs i lungstockningen.
(3) Hjärtkateter och angiografi Den högra hjärtkatetern kan komma in i det vänstra atriumet genom förmaks septum, och det högra förmakstrycket är högre än det vänstra atriumet. Tryckskillnaden är omvänt proportionell mot förmånsdiameterns diameter, defekten är liten och tryckskillnaden är stor. Arteriellt syreinnehåll reduceras, och blodets syrehalter i vänster atrium, vänster kammare, lungartär och aorta är desamma.
(4) Selektiv högerförmaksangiografi visar att kontrastmedel kommer in i vänster atrium, vänster ventrikel och sedan i lungartären och aorta från höger atrium. Under hjärtskuggan är den outvecklade triangeln, det högra ventrikulära fönstret, beläget mellan höger atrium, vänster ventrikel och membran. Ibland kan angiografisk undersökning visa ventrikulär septal defekt, höger ventrikulär kavitet och utflödeskanal och lungartär. Dessutom kan förhållandet och platsen för de två stora artärerna visas. Vänster ventrikulär angiografi kan bestämma närvaron eller frånvaron av mitral regurgitation.
(5) Ekokardiografi i M-läge visade att trikuspidkurvan försvann. Vyningen med fyra kammare kunde inte se trikuspidekonet, ekot i mellanvägs septum avbröts och ekot i den övre delen av den ventrikulära septum avbröts. Echokardiografi och Dopplerundersökning avslöjade blodflödet från höger atrium till vänster atrium och sedan in i vänster kammare. Amplituden hos mitralklaffaktiviteten ökade och höger atrium, vänster atrium och vänster ventrikulär kavitet ökade, och den högra ventrikeln var liten eller försvann.
Diagnos
Differensdiagnos
Behöver identifieras med tetralogi av Fallot, Ebstein-missbildning, aorta-dislokation, höger ventrikel dubbelt utlopp och enkel ventrikel.
