lungpåverkan
Introduktion
Inledning Lungemedverkan sågs hos 85% av patienterna med blandad bindvävssjukdom. Endast 27% av dem har kliniska symtom, främst kännetecknade av andnöd, bröstsmärta och torr hosta. Ett litet antal patienter har pulmonell interstitiell fibros, pleural effusion, pleural hypertrofi eller pulmonell hypertoni. Pulmonell involvering är förknippad med lungblödning hos 12% till 29% av patienterna med ryggmärgsinvolvering och är också en viktig faktor för sjuklighet och dödlighet. Hemoptys är en vanlig manifestation av lung involvering, med blodig sputum i sputum och massiv hemoptys i sputum. De flesta fall förekommer inom en månad efter införandet, men de kan också kvarstå länge, åtföljt av dyspné och anemi. Pulmonell blödning kan leda till svår hypoxemi.
patogen
Orsak till sjukdom
Det finns många sjukdomar som kan orsaka lunginvolvering, till exempel följande:
1. Systemisk lupus erythematosus
Systemisk lupus erythematosus är en multifaktorspecifik autoimmunsjukdom som belyser en mängd olika autoantikroppar och genom autoimmunkomplex får nästan alla system i kroppen att påverkas. Lungengagemang i systemisk lupus erythematosus är mycket vanligare än andra bindvävssjukdomar. Systemisk lupus erythematosus kan påverka någon del av andningsorganen inklusive pleura, lung parenkyma, lungkärl och andningsmuskler. Visas huvudsakligen som: lunginfektion, pleurisi, akut lupus lunginflammation, alveolär blödning, akut reversibel hypoxemi, kronisk interstitiell lunginflammation (fibros), obstruktiv bronkiolitis med organiserande lunginflammation, svaghet i andningsmuskeln. , pulmonell hypertoni, lungtromboembolism, obstruktiv lungsjukdom, övre luftvägsdysfunktion.
Systemisk lupus erythematosus kan förekomma i vilket som helst stadium av sjukdomen, och förekomsten är annorlunda, vilket anses vara 60%. En annan rapport är att 17% av patienterna med systemisk lupus erythematosus påverkas av pleural involvering, och de med lunginvolvering står för 3 %, pleural involvering var upp till 36% och lung involvering var 7% under hela sjukdomsförloppet. Tändare såsom pleurisy kan vara utan några symtom, och allvarliga fall som alveolär blödning kan vara livshotande. De kliniska resultat och avbildningar och till och med histopatologiska manifestationer av olika lungskador i systemisk lupus erythematosus kan överlappa varandra, och vissa patienter kan ha mer än ett lungsymptom under hela sjukdomsförloppet. Lungengagemang i systemisk lupus erythematosus antyder en dålig prognos, med dödlighetsgraden mer än två gånger högre än de utan lunginvolvering.
Förståelsen av pulmonala manifestationer av systemisk lupus erythematosus är en väckning för patienter. Systemisk lupus erythematosus kommer att vara svår att bota i de senare utvecklingsstadierna och kan till och med orsaka dödsfall, så patienter bör gå till sjukhus för behandling så snart som möjligt.
2, ryggkärlsjukdom
Pulmonell involvering är förknippad med lungblödning hos 12% till 29% av patienterna med ryggmärgsinvolvering och är också en viktig faktor för sjuklighet och dödlighet. Hemoptys är en vanlig manifestation av lung involvering, med blodig sputum i sputum och massiv hemoptys i sputum. De flesta fall förekommer inom en månad efter införandet, men de kan också kvarstå länge, åtföljt av dyspné och anemi. Pulmonell blödning kan leda till svår hypoxemi. Vanliga bildfunktioner är alveolära skuggor utan lungödem eller infektion. En ökning av kolmonoxidomvandlingskoefficienten (> 30%) antyder också lungblödning, som kan diagnostiseras med bronkoalveolär sköljning. Det kliniska avbildningsfunktionstestet hos vissa patienter med liten vaskulär lungvaskulit överensstämmer med den interstitiella lesionsprocessen, liknande idiopatisk lungfibros.
3, primär vaskulit
Lungemedverkan: hosta, hemoptys / hemoptys, allvarlig andningsfel på grund av omfattande alveolär blödning är livshotande.
Manifesteras främst som andnöd, bröstsmärta och torr hosta. Ett litet antal patienter har pulmonell interstitiell fibros, pleural effusion, pleural hypertrofi eller pulmonell hypertoni. Röntgen kännetecknades av interstitiell inflammation, fibros, lungfunktionstester och ventilationsfunktion.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Tumörreceptoravbildning lungventilation avbildning lungventilation
Nyligen har det rapporterats i litteraturen att pulmonell involvering kan vara den första manifestationen av lungfibros, som lätt kan diagnostiseras som idiopatisk pulmonell interstitiell fibros (IPA) och andra sjukdomar. Hosta, dyspné och brösttäthet kan uppstå i lungan. Pulmonell involvering är förknippad med lungblödning hos 12% till 29% av patienterna med ryggmärgsinvolvering och är också en viktig faktor för sjuklighet och dödlighet. Hemoptys är en vanlig manifestation av lung involvering, med blodig sputum i sputum och massiv hemoptys i sputum. De flesta fall förekommer inom en månad efter införandet, men de kan också kvarstå länge, åtföljt av dyspné och anemi. Pulmonell blödning kan leda till svår hypoxemi. Vanliga bildfunktioner är alveolära skuggor utan lungödem eller infektion. En ökning av kolmonoxidomvandlingskoefficienten (> 30%) antyder också lungblödning, som kan diagnostiseras med bronkoalveolär sköljning. Det kliniska avbildningsfunktionstestet hos vissa patienter med liten vaskulär lungvaskulit överensstämmer med den interstitiella lesionsprocessen, liknande idiopatisk lungfibros.
Diagnos
Differensdiagnos
1, hudinvolvering: Hudinvolvering är en vanlig tidig manifestation av sjukdomen. Det kännetecknas av diffus svullnad i fingrarna och ett korvliknande utseende. Vissa patienter utvecklade diffus svullnad i handens baksida. Fingerutjämning är en annan karakteristisk manifestation av denna sjukdom. Ett litet antal patienter har erytem, lila ögonlock, håravfall och fotoallergier.
2, njureinvolvering: njurinvolvering hos patienter med denna sjukdom stod för 25-65%, varav membranös glomerulonefrit är den vanligaste. Enskilda fall har manifestationer av nefrotiskt syndrom, medan diffus proliferativ och interstitiell nefrit ses sällan vid blandad bindvävssjukdom.
3, hjärtinvolvering: cirka 4% av patienterna med blandad bindvävssjukdom. Den centrala inflammationen är den vanligaste följt av myokardiella lesioner och arytmier.
