Prunusliknande rynkor på bukhuden
Introduktion
Inledning Skrynkligt plommonbuksyndrom, torra hudrynkor i buken, uppkallad efter plommonliknande rynkor. Avser patientens partiella eller totala magmuskler med svår hypoplasi eller fullständig frånvaro. Buksväggen består av ytlig fascia och bukhud i huden, utan inguinal kanal och ligament, och kan åtföljas av jätte njurcyst, gigantisk ureter, renal hypoplasi, kryptorchidism. och så vidare. På grund av de tre huvudsakliga symtomen på bukmuskelnbrist, malformation i urinvägarna och kryptorchidism kallas det också för "trippelsyndrom".
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin för denna sjukdom är okänd, kan vara associerad med recessiv arv.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Abdominal hudundersökning abdominal form palpation abdominal auskultation abdominal vanlig film abdominal CT
1. Buken är uppblåst, och buken förstoras och avslappnad vid födseln, och vissa eller alla magmusklerna är allvarligt dysplastiska. De magmuskler som vanligtvis är frånvarande är från mitten till nedre buken, och båda sidorna kan också vara ensidiga eller till och med helt frånvarande. På grund av den tunna bukväggen är det lätt att rensa barnets inre organ.
2. Rynka på torr hud på buken, uppkallad efter plommonliknande rynkor.
3. De flesta av barnen är manliga, majoriteten av barnen är manliga och åtföljs av kryptorchidism.
4. Den karakteristiska prestandan kan inte ändras från liggande till sittande läge utan stöd av två armar.
5. Avvikelser i urinvägarna, många olika grader av urinvägsavvikelser, jätteurin, jätteblåsa, njurcyst, njurhypoplasi eller dysplasi.
Diagnos
Differensdiagnos
Medfödda bukmuskelutvecklingsdefekter: typisk prestanda är att buken är enorm, mjuk och kan deformeras med förändringar i kroppspositionen. Magväggen är svag och slack, och buken buknar. Enkel åtkomst till bukens inre organ och till och med synliga viscerala konturer. På grund av rollen som den sakrala ryggmuskeln finns det ofta en reflex av hornet, revvinkeln är långt bredare än det vanliga barnet, och ribben sticker framåt. De lätta barnens bukhudsveck är oftast tvärgående, den övre delen av rektus abdominis och magens sneda muskler finns, och rektus abdominis under umbilicus är ofullständigt utvecklad, så att naveln är högre. Eftersom huden på buken är mycket skrynklig, ser den ut som "torr plommon", så den kallas också torr plommonmage.
diagnos:
1. Buken är uppblåst, och buken förstoras och avslappnad vid födseln, och vissa eller alla magmusklerna är allvarligt dysplastiska. De magmuskler som vanligtvis är frånvarande är från mitten till nedre buken, och båda sidorna kan också vara ensidiga eller till och med helt frånvarande. På grund av den tunna bukväggen är det lätt att rensa barnets inre organ.
2. Rynka på torr hud på buken, uppkallad efter plommonliknande rynkor.
3. De flesta av barnen är manliga, majoriteten av barnen är manliga och åtföljs av kryptorchidism.
4. Den karakteristiska prestandan kan inte ändras från liggande till sittande läge utan stöd av två armar.
5. Avvikelser i urinvägarna, många olika grader av urinvägsavvikelser, jätteurin, jätteblåsa, njurcyst, njurhypoplasi eller dysplasi.
