post corneal embryonal ring
Introduktion
Inledning Det finns en konvex vit linje nära limbus och en vävnadsremsa sträcker sig från irisens perifera del till den vita linjen. Axenfeld kallar det för embryonringen efter hornhinnan. Den embryonala ringen efter hornhinnan är en klinisk manifestation på grund av Axenfeld-Rieger-abnormiteter eller syndrom. Axenfeld-Rieger syndrom är en grupp utvecklingssjukdomar med utvecklingsfel i båda ögonen med eller utan systemiska avvikelser. Det kännetecknas av: 1 binokulär utvecklingsfel; 2 kan vara förknippade med systemiska avvikelser; 3 sekundär glaukom; 4 autosomalt dominerande arv, främst familjehistoria, det finns rapporter om sporadiska fall; 5 män och kvinnor har samma förekomst.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Aksenfeld-Rigger-abnormitet eller syndrom är autosomalt dominerande, och hanen och kvinnan har lika chanser att få en familjehistoria, men det finns också rapporter om sporadiska fall. Orsaken till sjukdomen är att Axenfeld-Rieger syndrom är en typ av sjukdom som utvecklar missbildningar. Reese anser att den iridocorneala vinkeln är ofullständigt differentierad och orsakar onormal utveckling av det främre segmentet i det främre segmentet i ögat. Det föreslås att keratoconus keratosis syndrom innehåller tre typer av sjukdomar: Axenfeld-abnormalitet, Rieger-abnormalitet och Peter-abnormalitet. Den främre kammaren bildas och differentierar sig till iris hornhinnans hornstruktur vid fyra till 6 månader efter embryot. Vid denna tidpunkt, om mesodermvävnaden mellan hornhinnan och iris är stagnerande, och cellerna och vävnaderna kvarstår, kommer det att orsaka onormaliteter i det främre segmentet av ögat. Nyligen genomförda studier har visat att neurala crestceller är de mest troliga primära vävnaderna som är involverade i Aksenfeld-Rigger eller syndrom. Utvecklingen av det främre ögatsegmentet från nervcentrumcellerna blockeras i slutet av embryot, vilket leder till onormalitet i de ursprungliga endotelcellerna i iris och iris hornhinnan, och variationer i det vattenhaltiga dräneringssystemet.
(två) patogenes
Baserat på kliniska och histopatologiska iakttagelser och modern förståelse för normal framre segmentutveckling finns det en teori om att vissa främre okulära strukturer som härrör från neurala crestceller slutar utvecklas i tredje trimestern, vilket orsakar ögonsyndrom hos patienter med AR-syndrom. Skador, inklusive avvikelser i det ursprungliga endotelcellskiktet i iris och iris hornhinna, och variationer i den vattenhaltiga dräneringsstrukturen.
Iris förändring
Framför iris, vävnadsremsan i irishornhinnan och den onormala Schwalbe-linjen finns det en onormal membranvävnad som representerar den övriga ön i det ursprungliga endotelcellskiktet. Membrankontraktion på irisytan kan vara relaterad till pupillektorisk ektopisk, pigmenterad valgus, irisatrofi och bildning av bristning. Naturligtvis kan atrofi och bristning också förknippas med andra faktorer såsom ischemi. Återstående primitiva endotelceller är associerade med iris och hornhinneadhesioner. Under normal embryonal utveckling bör detta primitiva endotelcellskikt försvinna, men patienter med AR-syndrom kvarstår och sträcker sig från kanten av hornhinneaendotelet till periferin av iris, och en del pigmenterad vävnad kommer i kontakt med membranet för att bilda en irishornhinnevävnadsremsa. bandet.
2. Post-hornhinnesembryonring
Den onormala utvecklingen av det primitiva endotelcellskiktet i iris hornhinnealendotel gör att korsningen av hornhinnans endotel och det trabekulära endotelskiktet förskjuts framåt. På grund av den metaboliska abnormiteten hos endotelcellskiktet täcks den posteriora elastiska membranavvikelsen eller den posterior elastiska membranliknande strukturen. I det trabekulära nätverket förekommer ett stort antal onormalt aktiva celler vid denna korsning, och Schwalbe-linjen bildas för att tjockna och gå vidare.
3. Onormal vattenutloppsstruktur
Utvecklingsstagnationen i slutet av tredje graviditeten av graviditeten blockerade den främre pigmentära vävnaden från att dra sig fullständigt, vilket fick iris att fästa vid den bakre delen av det trabekulära nätverket på en hög nivå; utvecklingsstagnation kan också leda till ofullständig bildning av det trabekulära nätverket och Schlemms kanal. Vem som helst kan göra dränering av det drabbade vattnet och öka det intraokulära trycket.
4. Övrigt
Förhjärnan, hypofysen, maxillärbenet och det mesta av brosket och tänderna härstammar från neurala crestceller. Därför kan onormal utveckling av nervkransen också förklara den onormala utvecklingen av hypofysen, ansiktsbenet och tänderna. Dessutom härleds pigmentceller från irismatrisen, choroid, hud och hår från melanocyterna i neural crest. Emellertid kan onormal utveckling av neurala crestceller inte förklara alla kliniska manifestationer av det inneboende, till exempel överdrivna hudskrynklar runt navelsträngen och avvikelser i könsorganet. AR-syndrom involverar också det ursprungliga yttre embryonskiktet annat än neural crest.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hornhinneundersökning och CT-undersökning av den temporala regionen
Det är inte svårt att diagnostisera enligt de kliniska egenskaperna hos denna sjukdom. Baseras huvudsakligen på följande:
1 Närvaron av den embryonala ringen efter hornhinnan: ett typiskt drag för sjukdomen, som kännetecknas av förtjockning och framsteg av Schwalbe-linjen. Men det egentliga manifesteras inte hos varje patient. Enskilda patienter kan inte ha några embryonringar efter hornhinnan, men har andra typiska manifestationer av ögat och kroppen. Det är värt att notera att denna embryonring efter hornhinnan också kan förekomma i normala ögon, med en förekomst av 8% till 15%, vilket manifesteras av den isolerade Schwalbe-linjen som sticker framåt utan andra ögonförändringar. Dessutom ses den bakre embryonala hornhinnesringen hos patienter med primärt medfødt glaukom och irishinnoteliumsyndrom.
2 Iris hornhinnsvinkelabnormalitet: dess huvudsakliga kännetecken är att det tjocka vävnadsbandet från den omgivande iris över vinkelkrypten, ansluten till den framträdande Schwalbe-linjen, och hörnet är öppet, men irisroten är fäst vid den höga positionen, sclera senan är ofta Täck, irisroten är fäst på baksidan av det trabecular nätverket.
3 irisavvikelser: manifesteras huvudsakligen som tunnning av iris, förlust av normal konsistens, pigmentering av epitelial eversion, pupillär deformation, multipla pupiller och pupillmembranstängning.
4 kan vara förknippade med systemiska avvikelser: huvudsakligen för utvecklingsfel i tänder och ansikts, såsom tandfel, små tänder, inga tänder, platt mitt ansikte, maxillär dysplasi. Det finns också andra systemiska avvikelser.
5 Sekundär glaukom: Mer än 50% av patienterna har sekundär glaukom, vilket är vanligare hos barn och ungdomar, men också hos spädbarn eller medelålders.
6 ögon börjar: den stora majoriteten av förekomsten av båda ögonen, mycket få enskilda ögonsjukdomar.
7 Inga könsskillnader.
8 Sjukdomen har en familjehistoria.
Enligt ovanstående egenskaper kan sjukdomen diagnostiseras. Men var medveten om att inte alla variationer uttrycks fullt ut i en person. Även om flera familjemedlemmar är sjuka kan de okulära och systemiska avvikelserna hos varje patient variera. Därför bör du vara uppmärksam på identifiering av andra sjukdomar innan du ställer en diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Iridocorneal endotelialt syndrom (ICE): I ICE-syndrom är avvikelser i iris och iris hornhinnesvinkel mycket lik AR-syndrom i kliniska och histopatologiska termer, vilket gör att vissa forskare tror att två Syndrom är en del av en serie vanliga avvikelser, men kliniska manifestationer kan särskiljas som ICE inklusive hornhinneandotelavvikelser, monokulär sjukdom, ingen familjehistoria och uppkomst av ungdomar. I histopatologi kännetecknas de två syndromen av ett membran på den främre kammaren och irisytan, som kan bilda många olika skador när membranet sammandras. Emellertid representerar membranet av AR-syndrom en rest av det ursprungliga endotelcellskiktet, medan ICE-syndromet orsakas av onormal endotelial proliferation av hornhinnan.
2. Posterior hornhinnepolymorf dystrofi (PPD): PPD liknar Aksenfeld-Rigger syndrom, både medfödd, binokulär, autosomal dominerande, oftast symptomatisk i vuxen ålder Det kan uttryckas som irisatrofi och onormal hornhinnevinkel. Skillnaden mellan PPD är emellertid att hornhinneaendotelet och det bakre elastiska skiktet är onormalt.Om det slitsade lampmikroskopet finns ett vesikulärt eller saklikt utseende bakom hornhinnan, som är anordnad i en linje- eller klusterform, omgiven av en grå fuzzy halo och delvis synlig hornhinnestroma. Och epitelödem.
3. Peter-anomali: Sjukdomen är en serie avvikelser, inklusive hornhinnans centrum, iris och linsen. På grund av vissa likheter med Aksenfeld-Rigger-syndromet ingick de i samma dysplasi-klassificering, men utvecklingsavvikelserna hos de två sjukdomarna var olika.
4. Aniridia: Vid denna dysplasi kan resterande iris och anteriora kammaravvikelser med glaukom förvirra vissa patienter med Aksenfeld-Rigger syndrom.
5. Medfödd irisdysplasi (medfödd irlypyplasi): endast irisdysplasi, inget axenfeld-Rigger-syndrom eller andra avvikelser. Men det kan åtföljas av tonårig glaukom och autosomal dominerande arv.
6. Okulär dysplasi (oculodentodigitaldysplasia): Vid denna sjukdom är tändernas dysplasi densamma som Aksenfeld-Rigger-syndrom, även mild irismatrisdysplasi, hornhinnefel, små ögongulor och glaukom.
7. Linsen och ektopisk ektopi (ectopia lentis etpupillae): en autosomal recessiv genetisk sjukdom. Den binokulära linsen och pupillen ectopic, som båda är förskjutna i kontralaterala riktning. Ektopiska eleven liknar Aksenfeld-Rigger-syndrom, men utvecklingsfelema hos den irisfria hornhinnevinkeln är olika.
