progressiv leverkrympning
Introduktion
Inledning Fulminant leversvikt är ett syndrom där levercellnekros och allvarlig leverfunktionsskada orsakas av olika orsaker, och det finns ingen historia av leversjukdom och leverenscefalopati inom 8 veckor efter sjukdomen. Inledningen är brådskande, framstegen är snabb och dödligheten är hög. Tidig diagnos och tidig behandling kan minska dödligheten. Tidiga symtom inkluderar gulsot, ihållande hypotermi, låg feber, gastrointestinala symtom, blödningstendens, progressiv leverkrympning, leverlukt, flappande tremor, hjärtfrekvens, hypotoni etc., sena symtom Det kännetecknas av lever-encefalopati, cerebralt ödem kännetecknas av kramper, långsam andning, oregelbunden rytm, koagulopati och hemorragisk blödning med hud, tandköttet, nässlemhinnan, magsäcken i magsäcken och magslemhinnan.
patogen
Orsak till sjukdom
FHF orsakat av hepatitvirus, läkemedelförgiftning och giftig förgiftning, dess leverpatologiska egenskaper är omfattande hepatocytnekros, leverceller försvinner och levervolymen krymper. I allmänhet finns det ingen hepatocytregenerering, och det finns många retikulära stentkollaps, återstående leverceller och inflammatorisk cellinfiltrering i portalområdet. Leverpatologi såsom akut fet lever och Reye-syndrom under graviditet kännetecknas av allvarlig skada på mitokondrier i hepatocyter och metabolisk dysfunktion. Cellerna i hepatisk lobul till mittzonen förstoras och cytoplasman fylls med fettvakuoler, som är bikakeformade och har ingen nekros av stora hepatocyter. Leverkrympning är inte lika betydande som akut allvarlig hepatit.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Leverfunktionstest lever-ultraljudsundersökning av lever- och gallbildsbild
I. Tidiga symptom
1. Huangqi har tre egenskaper:
(1) Efter uppkomsten av gulsot kommer det snabbt att fördjupa sig på kort sikt, såsom total bilirubin> 171μmol / L, och andra manifestationer av allvarlig leverskada, såsom blödningstendens, förlängd protrombintid och förhöjd ALT. Om bara djup gulsot, inga andra allvarliga leverfunktionsavvikelser, som visas som intrahepatisk kolestatisk;
(2) Gulsotens varaktighet är lång. I allmänhet är lagen om gulsot tre stadier: fördjupning, uthållighet och regression. Om gulsot fortfarande inte dras tillbaka efter 2 till 3 veckor, indikerar det att tillståndet är allvarligt;
(3) Efter uppkomsten av gulsot förbättrades inte tillståndet. Den allmänna regeln var akut gulsot hepatit. När gulsot dök upp, förbättrades aptiten gradvis och illamående och kräkningar lindrades. Om symptomen inte förbättras en vecka efter gulsot börjar, måste du vara vaken för svår hepatit.
2. Det kan finnas låg feber i början av låg feber, och kroppstemperaturen sjunker till normal efter uppkomsten av gulsot. Om det åtföljs av gulsot med ihållande hypotermi, antyder det hepatocytnekros eller endotoxemi.
3. Den allmänna situationen är extremt dålig, som trötthet, utbrändhet, aptitlöshet och till och med livet kan inte ta hand om sig själva.
4. Uppenbara gastrointestinala symtom, ofta illamående, kräkningar, hicka, uppenbar bukspänning, försvinnande av tarmljud, tarmförlamning.
5. Blödningstendens såsom hudekchymos, purpura, epistax, blödning i tandköttet, några övre gastrointestinala blödningar, etc., vilket antyder koagulopati, leversvikt.
6. Ascites uppträder snabbt på grund av den långa halveringstiden för albumin (cirka 2 veckor), vanligtvis uppstår låg albuminemi 2 till 3 veckor efter sjukdomen, och patienter med mer än 2 till 8 veckor har ascites.
7. Personligheten förändras när den ursprungliga karaktären är glad, mutationen är melankoli eller vice versa. Sovrytmen är omvänd, språket upprepas, kan inte tänkas, desorientering, beteendekänslor, beteendekänslor, avslappnad avföring, etc., är tecken på leverens encefalopati. Sedan är det en störning av medvetandet och en leverkoma.
8. Progressiv leverreduktion, leverlukt, flappande tremor, ökad muskeltonus, positivt pyramidalt kanaltecken, sputumsputum etc., vilket tyder på allvarlig leverskada.
9. Ökad hjärtfrekvens, lågt blodtryck, förknippat med endotoxemi eller inre blödningar.
För det andra symptomen
Det manifesteras som lever encefalopati, vilket i sin tur orsakar följande symtom, och övergångsfasen separeras inte lätt.
1. Cerebralt ödem har cerebralt ödem när det finns en sputum sputum, positivt pyramidalt kanal eller konjunktivalt ödem, utvidgade pupiller, långsam andning, oregelbunden rytm och ödem av papillärödem.
2. Koagulationsdysfunktion och hemorragiska blödningsställen är vanliga för huden, tandköttet, nässlemhinnan, magsäcken och magslemhinnan.
(1) Trombocytkvalitet och kvantitetsavvikelse FHF-trombocyter var mindre än normalt, och elektronmikroskopi visade vakuoler, pseudopoder och serosa. Trombocyter är normala i frånvaro av encefalopati i lever. Trombocytopeni kan orsakas av benmärgsundertryckning, hypersplenism och konsumtion genom intravaskulär koagulering.
(2) Koagulationsfaktorsyntesstörning Alla plasmakoagulationsfaktorer minskas, särskilt i den extrahepatiska syntesen av faktor VII, men ökade. Protrombintiden förlängdes signifikant.
(3) DIC åtföljt av lokal sekundär fibrinolysplasmaplasma och dess aktiverande substanser minskade medan fibrin / fibrinogennedbrytningsprodukter ökade.
3. Infektion är vanligast vid luftvägsinfektioner, och andra urininfektioner, mestadels G-bakterier, G + cocci, kan också ha anaeroba infektioner och mögelinfektioner.
4. Njursvikt FHF har 70% nedsatt njurfunktion och akut tubulär nekros utgör hälften. Det finns hög natrium, isoton urin och tubulär nekros. Det är relaterat till hepatocytnekros, endotoxemi, felaktig användning av diuretika, hypovolemi orsakad av gastrointestinal blödning och hypotension. Njurfel har rapporterats vara den främsta orsaken till FHF-död, anmärkningsvärt.
5. Elektrolyt-syra-basbalansstörning hyponatremi, hypokalcemi, hypomagnesemia, hypokalemia, respiratorisk alkalos, hypokalin alkalos och metabolisk acidos.
6. Annan hypoglykemi, hypoxemi, lungödem, arytmi, portalhypertoni och akut pankreatit.
Diagnos
Differensdiagnos
Explosiv leversvikt, baserat på leversjukdom, snabb gulsot, leverförkortning på kort tid, neuropsykiatriska symtom, förhöjda transaminaser eller gallzym-separering (normal eller liten ökning av transaminas och signifikant ökning av bilirubin). Överväg möjligheten till denna sjukdom. I allmänhet, när leverparenkymceller är dysfunktionella, är den första försämrad sekretionsfunktion (hyperbilirubinemi), följt av syntetisk dysfunktion (minskning av koagulationsfaktor, hypoalbuminemi, etc.) och slutligen avgiftning. Hinder (sämre inaktivering av hormoner, förhöjda nivåer av aromatiska aminosyror, etc.). Förutom den kraftfulla fagocytiska funktionen, reglerar Kupffer-celler också intrahepatisk mikrosirkulation, deltar i vissa biokemiska reaktioner (såsom syntetisk urea och insulinnedbrytning, etc.), och kan utsöndra olika cytokiner och inflammatoriska mediatorer, försvar mot kroppen, Immunfunktion spelar en oerhört viktig roll. Kupffercellskada eller dysfunktion kommer att leda till tarmens endotoxemi, vilket kan förvärra leverskador och orsaka en mängd extrahepatiska komplikationer såsom DIC, funktionellt njurfel, eldfast ascites, etc. .
