Rib fusion
Introduktion
Inledning Thoracic insufficiency syndrom (TIS) innebär att bröstkorgen inte stöder normal andning och lungväxt. TIS är en samlingsbeteckning för en klass av syndrom. De flesta av dessa sjukdomar är medfödda sjukdomar och det finns flera missbildningar av systemet. De vanligaste är medfödda skolios och medfödda sidokyfos. Patienter med medfödd spinal deformitet har vanligtvis revben och revben. Frånvaro av thorax utvecklingsmissbildningar. TIS kan delas in i fyra typer: typ I är revben frånvarande och skolios, typ II är revfusion och skolios, typ IIIa är ett litet bröst och typ IIIb är en smal bröstkorg.
patogen
Orsak till sjukdom
TIS är en kombination av ett slags syndrom och avser inte specifikt en sjukdom. De flesta av dessa sjukdomar är medfödda sjukdomar och det finns flera missbildningar av systemet. De vanligaste är medfödda skolios och medfödda sidokyfos. Patienter med medfödd spinal deformitet har vanligtvis revben och revben. Frånvaro av thorax utvecklingsmissbildningar. Det tros allmänt att de flesta medfödda skolios är icke-ärftliga och orsakas av miljöfaktorer under embryonal utveckling. För det andra kan den snabba utvecklingen av idiopatisk skolios hos spädbarn och små barn också leda till TIS, vars orsak är okänd. Dessutom kan patienter med tidig skolning skolios, Jeunes syndrom och Jarcho-Levin syndrom också ha TIS. Jeunes syndrom är också en sjukdom som orsakar TIS.Jeunes syndrom är kvävande thoraxdysplasi, även känd som thorax-bäcken-tå (tå) ben dysplasi, som är en autosomal recessiv störning. Denna sjukdom orsakar dyspné och upprepade luftvägsinfektioner på grund av bröstdysplasi och allvarliga fall dör inom några veckor efter födseln.
Undersöka
Kontroll
TIS är vanligtvis förknippat med lung- och thoraxutvecklingsstörningar. Thoracic dysplasia syndrom är en typ av bröstkorg som stöder tillväxten av det normala andningsorganen eller lungorna. Ofta förekommer hos barn med svåra deformationer i revbenen och bröstväggen med skoliose.
Lungans utveckling hos barn beror på bröstkorgens tillväxt, och bröstkorgen måste vara symmetrisk av revbenen och ryggraden för att ge en normal miljö. Tillväxten och utvecklingen av de två är beroende av varandra. Först är bröstkorg inte tillräckligt för att stödja den normala andningen i lungorna, när det inte finns revben eller revben, är andningsrörelsen begränsad. När deformiteten fortskrider, minskas bröstvolymen ytterligare, bröstkörtelfunktionen förvärras och atelektas och lungor orsakas lätt. Infektion etc. För det andra är bröstkorgen inte tillräcklig för att stödja den normala tillväxten av lungorna. Bröstkorgdeformiteten gör att bröstkorgens tillväxt i alla riktningar begränsas, vilket resulterar i en betydande begränsning av lungvävnadens normala tillväxt. Därför orsakar varje sjukdom som påverkar lungutveckling eller thoraxutveckling samma patologiska process.Reduktion av alveolära kapillärepitelceller leder till minskning av alveolar, minskning av lungutbytesfunktion och begränsad andningsrörelse, som lätt kan orsaka lungfunktion. Inte komplett. Det finns en naturlig historia av patienter med medfødt skolios och 36-åringen dog av hjärtstopp orsakat av svårt restriktiv lungsjukdom.
TIS är uppdelat i följande fyra typer: typ I är revben frånvarande och skolios, typ II är revfusion och skolios, typ IIIa är en liten bröstkorg, och typ IIIb är en smal bröstkorg. Denna klassificering har viss referensbetydelse för VEPTR-operation. Mekanismerna genom vilka varje typ orsakar en minskning av lungfunktionen är också olika. Typ I beror på att lungorna är komprimerade i bröstkorgen och volymen av thoraxaktivitet förloras. Typ II beror på att den konkava sidan av ribben förkortar bröstkorgen och begränsar andningsrörelsen hos den konkava sidolungen. Typ IIIa begränsar andningsrörelsen i lungorna på grund av den lilla bröstprofilen som orsakas av minskningen av den längsgående diametern på den bilaterala toraxen Typ IIIb är en smal bröstkorg som bildas genom minskning av den tvärgående diametern på den bilaterala toraxen, vilket begränsar den yttre andningen.
Diagnos
Differensdiagnos
Bröstdeformiteten har två sidor eller en sida och kan vara integrerad eller begränsad till en viss del.
Först bilaterala avvikelser
1. Fat bröstet. Det är vanligare vid emfysem orsakat av luftvägsastma, kronisk bronkit etc., vilket kan ses hos äldre och korthåriga personer. Bröstkorgens anteroposteriordiameter och vänster och höger höjs, särskilt den anteroposteriora diametern ökas avsevärt, ibland lika med vänster och höger diameter, så att bröstet är tunnformat, den främre inferior sneda vinkeln på ribbågen höjs, det interkostala utrymmet breddas och andningsrörelsen är betydande. Minskade, palpationsbesvimningen försvagades eller försvann, slagblad lämnades inte upp, hjärtljuden minskade eller inte lätt att slänga, lägre lunga och levern dumhet minskade, auskultation var långt borta, andningsljuden försvagades, utandning förlängd, samtidig infektion, lungor Det kan finnas våta vågor, röntgenstrålningen visar thoraxutvidgning, det interkostala utrymmet breddas, revbenen fungerar inte, aktiviteten försvagas och membranet sänks och plattas. När emfysem är komplicerat, reduceras lungkapaciteten på en sekund, och den återstående volymen ökas vid obstruktiv ventilationsdysfunktion.
2. Flat bröst. Finns i kroniska avfallssjukdomar som tuberkulos, kan också ses hos patienter med långsträckt kroppsform, plattad bröstkorg, liten anteroposterior diameter och ofta kort och halv diameter; framträdande klackben, uppenbar övre och nedre fossa, revben, liten intercostal utrymme, interkostal muskelatrofi, buk Det övre hörnet är akut, och det platta bröstet åtföljs ofta av svaghetstecken, visceral drooping, dålig thoraxutvidgning och benägen att tuberkulos. Det brukade kallas tuberkulos.
3. Trattkista. Sjukdomen är medfödd dysplasi och har en genetisk predisposition såsom marfans syndrom. Trattkistan är en trattformad bröstdeformitet i nedre delen av bröstbenet och xiphoiden. Patientens nedre bröstkorg är platt, och sternvinkeln kollapsar bakifrån. Xiphoiden är mest uppenbar. Avståndet mellan bröstbenets nedre ände och ryggraden är förkortat. Ribbbenen på båda sidorna av bröstbenet är böjda och kan vara förknippade med bakre ryggmärgsutsprång eller andra deformiteter. Thoraxrörelsen är ofta begränsad, och hjärtat förskjuts av trycket, och de flesta av dem kallas till vänster. Kliniska manifestationer, bröstdeformitet hos spädbarn och små barn kan vara obemärkt, mer asymptomatisk, med ökningen av ålder, bröst- och bröstdeformiteter förvärras gradvis, dyspné, hjärtklappning i hjärtans främre region och kronisk bronkit, symtom på lunginflammation, lungor kan höras och våta vågor På grund av hjärtskift kan hörbart hjärtljudsuppdelning och systoliska knurr höras. Röntgenundersökning visade en förskjutning i hjärtat och graden av depression efter nedre delen av bröstbenet. Elektrokardiogram har förändringar i hjärtskifte och övergång, och lungfunktionstester är begränsande ventilationsdysfunktion. Om kombinerad med kronisk bronkit kan återkommande avsnitt orsaka obstruktiv ventilationsdysfunktion.
4. Kycklingbröst. På grund av raket kan upprepade luftvägsinfektioner i barndomen också orsaka kycklingbröst. Kycklingbröstets bröst sticker framåt, särskilt den nedre delen. Bröstkorgens anteroposteriordiameter förstoras, den tvärgående diametern minskas och sidoskottet eller bilateralt broskbrosket är ofta nedtryckt. Ledet mellan ribben och broskbrickan förtjockas och förtjockas och är pärlor; den främre kranial valgus är valgus, och andningsmusklerna sammandras. Den inre sidan av bröstväggen dras inåt, och ett djupt spår bildas från bröstbenet xiphoid längs iliac-muskelfästplatsen inåt. Det kallas revbenen. Sjukdomen är vanligare hos barn och ungdomar, även känd som raket. Röntgenundersökning visade plattade thoraxsidor, främre bröstben och främre bröstben. Test av lungfunktion är begränsande ventilationsdysfunktion.
5. Spinal deformitet. Det finns många orsaker, på grund av medfödd dysplasi åtföljd av ryggradsdeformitet, eller sekundär till tuberkulos, raket, osteomalacia, trauma, neuromuskulära lesioner och svår pleural förtjockning, thoracoplasty, etc., men de flesta av orsakerna är okända. Sjukdomen är bröstdeformitet orsakad av den laterala och bakåtgående krökningen av bröstkotorna. I svåra fall breddas ribborna på den konvexa sidan av ryggraden, och bröstkorgens utbuktning förstoras, det intercostala utrymmet på den konkava sidan av bröstkorgen minskas och bröstkaviteten minskas, vilket resulterar i lungan. Dålig eller orsakar lokal atelektas; okompenserade lungor kan ge kompensationsemfysem. Patienter är benägna att kronisk bronkit och utvecklas till höger hjärthypertrofi och lunghjärtsjukdom. De viktigaste kliniska manifestationerna är progressiv dyspné, grund andning, ökad hjärtfrekvens och cyanos. Lägre luftvägsinfektioner och lunginflammation är de främsta orsakerna till andningsfel och hjärtsvikt. Det finns vanligtvis inga uppenbara symtom i barndomen. Röntgenundersökning kan användas för vinkelformig ryggradeformitet och bröst-, membranmuskelaktivitet och lungtillstånd. Lungefunktionen var begränsad ventilationsdysfunktion, åtföljd av kronisk bronkit, varierande grader av obstruktiv ventilationsdysfunktion.
För det andra ensidiga avvikelser
1. En sida ökar. En stor mängd effusion eller empyema bildas i ena sidan av bröstet, och tumören i bröstkaviteten kan få den drabbade sidan att bula ut. Nedsatt lungfunktion på den drabbade sidan, den intrathoraciska tumören kan göra att den drabbade sidan sväljer. Nedsatt lungfunktion på den drabbade sidan, kompensationsemfysem i motsatt sida av det kroniska fallet. Luftröret flyttade till hälsan, svetten av pneumotoraxen observerades och slagverk av pleural effusion uttrycktes eller verklig, och utkultationen av andetagsljuden försvagades eller försvann. Röntgenundersökning, bröstpunktion och sputum eller vätskeundersökning kan bekräfta sjukdomens natur, och vid behov thorakoskopisk undersökning.
2. Minskning på en sida. Den ena sidan av bröstkollapsen kan orsakas av omfattande pleural förtjockning på grund av empyem eller pleurisy, vidhäftning och sammandragning, atelektas, lungfibros, kronisk fibrotisk tuberkulos, kronisk lunguppsättning etc., kliniska manifestationer varierar med primär sjukdom På annat sätt rör sig luftrören till den drabbade sidan, thoraxkonturen på den drabbade sidan blir mindre och den gemensamma skoliose i ryggraden är vanlig.
För det tredje lokala avvikelser
1. Lokal lyft. Finns i hjärtförstoring, perikardiell effusion, aortaaneurysm, intrathoracic tumörer eller bröstvägg. Patienter med cirkulationssjukdomar kan ha onormala förändringar i hjärtaucultation och förändringar i EKG. Bröstdysplasi inkluderar huvudsakligen revbenfrakturer i tuberkulösa inflammatoriska tumörer.
2. Lokal depression. Pleural vidhäftning kan orsaka partiell kollaps av bröstkorgen, och fördjupningen av övre och nedre fossa i klackbenet kan orsakas av fibros i lunginflammationens tuberkulos, atelektas osv.; Räfflarnas ribbor är sänkt längs membranet.
