låg ämnesomsättning
Introduktion
Inledning Hos manliga patienter med kraniofaryngioma kan kvarvarande skivepitelceller i kraniofaryngiom med degenerativ libido, lågt blodtryck, låg ämnesomsättning (upp till 35%) och andra kliniska symtom bli ursprunget till craniopharyngioma.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken är oklar. De predisponerande faktorerna kan vara: genetiska faktorer, fysiska och kemiska faktorer och biologiska faktorer. De kliniska manifestationerna var främst ökat intrakraniellt tryck, bilateral synförlust, synfältdefekter, endokrin dysfunktion och hypotalamiska symtom. Kirurgisk behandling är det första valet. Ju yngre ålder, desto lättare är det att klippa helt och desto färre komplikationer, så tidig diagnos och tidig behandling är nyckeln. Sjukdomen är en medfödd sjukdom med långsam tillväxt. Under normal embryonal utveckling är det långsträckta röret som förbinder Rathkes kapsel till det ursprungliga munhålan craniopharyngioma, som gradvis försvinner när embryot utvecklas. Den återstående delen av den främre väggen i Rathkesäcken, den främre lobknotema och de kvarvarande skivepitelcellerna i det degenererade craniopharyngioma kan vara ursprunget till förekomsten av craniopharyngioma. Därför kan craniopharyngioma uppstå i svelget, sphenoid sinus, sadel, sadel och tredje ventrikel, och vissa kan invadera den bakre fossa.
De flesta craniopharyngioma härstammar från kvarvarande skivepitelceller i kranial buccalröret nära tratten, så tumören är belägen på sadeln och bildar en så kallad "sadelformad" craniopharyngioma; ett litet antal tumörer kommer från restcellerna i mitten, sedan Tumören är belägen i sadeln och bildar en så kallad "sadelformad" craniopharyngioma. En del av craniopharyngioma finns i sadeln och i sadeln, och tumören är hantelformad.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
CT-undersökning av hjärnangiografi
Craniopharyngioma kan ses i alla åldrar, men det är vanligast hos 6 till 14 år. De flesta craniopharyngioma växer intermittent, så tumörens totala tillväxt är långsam och symptomen utvecklas långsamt. Ett litet antal craniopharyngioma växer snabbt och dess sjukdom utvecklas snabbt. Dess kliniska manifestationer inkluderar följande aspekter: tumörupptagande effekt och högt intrakraniellt tryck orsakat av hindring av interventrikulära porer, tumörförtryck och synnerv, nedsatt syn orsakad av synnerv, tumörkomprimering hypotalamisk och hypofysinducerad hypotalamisk-hypofysdysfunktion Tumören invaderar andra neurologiska och psykiatriska symtom orsakade av hjärnvävnad. Det finns fem huvudaspekter:
1. Ökat intrakraniellt tryck
Volymen av craniopharyngioma är stor, och som en intrakraniell rumsupptagande skada kan den direkt öka det intrakraniella trycket genom masseffekten. Craniopharyngioma kan också komprimera den tredje ventrikeln, blockera interventrikulära porer och öka det intrakraniella trycket, vilket kan vara den främsta orsaken till högt intrakraniellt tryck. Symtom på ökat intrakraniellt tryck är vanligare hos barn. Den vanligaste manifestationen är huvudvärk. Det kan vara lätt eller allvarligt, mer än på morgonen, åtföljt av kräkningar, tinnitus, yrsel, fotofobi, optisk skivaödem, nervpares, etc. , spolning i ansiktet, svettningar och andra manifestationer av autonom dysfunktion. De flesta huvudvärk är belägna bakom sputum men diffunderar och strålar ut till rygghalsen och ryggen.
Innan barnets sutur är stängd separeras suturen, huvudomkretsen förstoras, skyttskytten bryts och hårbottenven är arg. De flesta patienter som orsakar intrakraniell hypertoni är större cyster och tumörerna komprimerar den tredje ventrikeln. Blockering av interventrikulära porer kan också orsaka obstruktiv hydrocephalus. Eftersom trycket inuti cysten kan förändras på egen hand, lindras ibland symtomen på intrakraniell hypertoni automatiskt. Ibland brister intratumoral cystor, cystvätska flyter ut i det subarachnoida utrymmet, kan orsaka kemisk meningit och araknoidit, manifesteras som plötslig allvarlig huvudvärk, kräkningar, med meningeal irritation, såsom halsmotstånd, Keningstecken positivt, cerebrospinal vätska Ökad leukocytos, feber, etc. Avancerad intrakraniell hypertoni kan orsaka koma.
2. Optisk nervkomprimeringsprestanda
Det manifesteras som vision, förändringar i synfält och fundusförändringar. Tumören av sadeltyp har olika komprimeringspunkter på grund av dess icke-regelbundna tillväxtriktning, vilket gör synfältets defekt mycket varierande, vilket kan vara kvadrantdefekt, hemianopia, mörk fläck och så vidare. Tumörförtryck kan orsaka defekter i synfältet. Vanligtvis är de två sidorna hemianopi. Se till exempel den nedre kvadranten på den nedre kvadranten, vilket indikerar att kompressionen är från topp till botten, och graden av skada på båda sidor kan vara inkonsekvent. Om tumören bara förtrycker en sida av strålen, producerar den homonym hemianopi. Om tumören är svårt förtryckande kan den primära optiska atrofin inträffa; om tumören invaderar den tredje ventrikeln, orsakar hydrocephalus och ökat intrakraniellt tryck, kan sekundär optisk atrofi uppstå. Ögonets motoriska nerver kan påverkas och ger symtom som diplopi. Intra-sadeltumören komprimeras från botten till toppen och synfältets defekt är densamma som hos hypofysetumören. Synförlusten är relaterad till optisk atrofi. Ibland kan blindhet uppstå på grund av blödningsinfarkt i skärningspunkten mellan optisk chiasm och blodcirkulationsstörning. Optiskt skivaödem är sällsynt hos personer med primär optisk atrofi. Foster-Kennedy-syndrom kan produceras när tumörer växer åt sidan. Barn uppmärksammar inte tidigt defekter i synfältet förrän de är svårt nedsatt.
3. Hypothalamus symptom
Craniopharyngioma-komprimering av hypothalamus och hypofys kan också orsaka en mängd olika endokrina och metabola störningar och hypotalamisk dysfunktion: tumörförstöring av supraoptisk kärna eller neurohypofys, kan orsaka diabetes insipidus, förekomsten av cirka 20%; tumörinvasion av hypothalamus Törstcentret kan orsaka att patienten har polydipsi och polydipsi eller törst; tumörinvasion och mättnadscentrum kan orsaka polyfagi eller anorexi; tumörinvasion och termoreguleringscentrum kan orsaka feber; tumörskada och hypofyseportalsystem eller direkt Invasion av hypofysen kan orsaka hypopituitarism, tumörförstörelse av hypothalamiska TRH, CRH, GnRH-nervceller kan orsaka TSH, ACTH och gonadotropinbrist; tumörskada och hypotalamiska hämmande neuroner kan orsaka hypofysfunktion Hyperthyreoidism, vanliga manifestationer av sexuell precocity, akromegali, fördjupning av hudpigmentering, hyperkortisolism, etc.; vissa patienter har fetma, slöhet, psykiska störningar, vasomotorisk dysfunktion och andra symtom.
(1) Fetma reproduktiv inkompetenssyndrom: hanteringsfunktionen och reproduktiv aktivitet av nodulerna i hypotalamus, och genom gonadotropin i främre hypofysen; tratten och grå knölar är relaterade till fettmetabolismen. Komprimering och förstöring av de ovannämnda delarna kan orsaka fetma, outvecklade sexuella organ hos barn, försvinnande av sexuell lust hos vuxna, klimakteriet, amningssjukdomar och försvinnande av sekundära sexuella egenskaper.
(2) onormal kroppstemperaturreglering: den kliniska skadorna på den bakre hypotalamusen kännetecknas av låg kroppstemperatur (35 ~ 36 ° C), ett litet antal patienter kan ha frossa; den främre delen av hypotalamus kan orsaka central hypertermi (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Det visar en ökning av urinproduktionen, som kan uppgå till flera tusen milliliter eller till och med 10 000 ml per dag. Därför finns en stor mängd dricksvatten tillgängligt, och barn kan lätt trampolin på natten. Orsaken till diabetes insipidus är minskning eller brist på sekretion av vasopressin (ADH) i supraoptisk kärna, paraventrikulär kärna, hypotalamisk hypofysen eller neurohypofys, men polyuria är associerad med normal utsöndring av ACTH, såsom främre hypofysen Nedsatt, ACTH-sekretion reduceras, det orsakar inte urin kollaps. Ibland på grund av det hypotalamiska törstcentret och förstörelsen på samma gång kan det ge diabetes insipidus med törstkänslighetssyndrom. Även om patienten har diabetes kollaps och hög plasmagenomtränglighet finns det ingen törst. I fallet med förbjudet dricka ökar eller ökar osmolaliteten inte något, blodvolymen minskar och hypernatremi. Patienter kan utveckla huvudvärk, takykardi, irritabilitet, förvirring, förlamning och till och med koma, ibland att de producerar paroxysmal hypotension.
(4) slöhet: sett i avancerade fall kan ljus fortfarande vakna, tunga människor sover hela dagen.
(5) Psykiatriska symtom: såsom glömska, ouppmärksamhet, fiktion etc., relaterade till skadorna i det hypotalamiska marginalsystemet eller den hypotalamiska frontala loben, vanligare hos vuxna.
(6) Bulimi eller vägran att äta: Den saftiska kärnan i den hypotalamiska kärnan kan ha bulimi (patientfetma) och förmörkelsen av den ventrolaterala kärnan kan ha anorexi eller vägran (patientens avfall). Mindre kliniskt sett.
(7) Hyperprolactin (PRL): I ett litet antal fall påverkar tumören hypotalamus eller hypofysstjälk, vilket resulterar i minskad sekretion av prolaktininhibitor (PIF), ökad sekretion av PRL-celler i främre hypofysen och kliniskt producerat galaktoré-menopausalt syndrom.
(8) Förlust av sekretion av hypofyshormon: Hypothalamus kan orsaka förlust av GHRH, TRH, CRH-sekretion och kliniska manifestationer påverkar tillväxt och dysfunktion i sköldkörteln och binjurarna.
4. Symtom på hypofysdysfunktion
Hypofysdysfunktion är vanligare än hypofyshyperfunktion, särskilt vid LH / FSH och GH-brist. Det rapporteras att cirka 50% av barnen har försenat tillväxten, och att cirka 10% har uppenbar kort status med sexuell dysplasi. Prestandan av GH-brist hos vuxna patienter är inte framträdande, men det finns mer än 30% av sexuell dysfunktion. Sekundär hypotyreoidism orsakad av otillräcklig TSH ses hos ungefär en fjärdedel av patienterna, och sekundär binjurinsufficiens orsakad av otillräcklig ACTH är inte ovanligt.
Tidiga manifestationer av dysfunktion hos hypofysen hos barn är fysiologisk retardering, kort statur, tunnhet, trötthet, trötthet, minskad aktivitet, slät och blek hud, gul hud, rynkor och ser ut som ålderdom. Tänderna och benen slutar utvecklas, benen förenas inte eller försenar lederna, könsorganen är spädbarnstyp, det finns inga sekundära sexuella egenskaper och det finns också sådana som inte har testikelsyndrom. Några kan ha kall, mild slemödem, lågt blodtryck och till och med Simmond cachexia. Vuxna kvinnor har menstruationsproblem eller klimakteriet, infertilitet och för tidigt åldrande. Män har minskat libido, håravfall, lågt blodtryck, låg ämnesomsättning (upp till 35%).
5. Intilliggande symtom
Tumörer kan växa runt, som att växa åt sidorna, invadera de sakrala bladen, kan orsaka temporär lobepilepsi. Tumören expanderar nedåt och invaderar hjärnan och fötterna, vilket kan ge spasmodisk hemiplegi och till och med gå till tillståndet av hjärnhårdhet. Vissa patienter kan ha psykiska störningar, manifesteras som minnesförlust eller till och med förlust, emotionell apati, svår förvirring eller demens. Såsom tillväxten av sadeln kan producera cavernöst sinussyndrom, vilket orsakar III, IV, VI på kranial nervstörningar; till sphenoid sinus, tillväxt av etmoid sinus kan orsaka näsblod, cerebrospinal vätske rhinorrhea, etc.; Tillverka psykiatriska symtom, såsom minnesförlust, dålig orientering, oförmåga att ta hand om sig själva, liksom epilepsi, luktstörningar, osv. Tillväxt till mitten av kraniala fossa kan ge temporära symtom såsom temporär lobepilepsi och illusion, illusion; Tillväxt bakåt ger symtom på hjärnstammen, till och med för kranialfossa som orsakar cerebellära symptom. Ett litet antal patienter kan också påverkas av lukt- och ansiktsnervarna, som kännetecknas av förlust av lukt- och ansiktsförlamning.
Ovanstående symtom är något olika hos barn och unga patienter och vuxna patienter.De första symtomen är mer vanliga vid intrakraniell hypertoni, och de senare är vanligare vid optisk nervkomprimering. Alla patienter kan ha endokrina förändringar, men vuxna finner tidigare.
Laboratorieinspektion:
(1) Hos patienter med nedsatt hypofysfunktion minskade gonadotropin och tillväxthormon signifikant, sköldkörtelhormon och TSH minskade; basal metabolisk hastighet minskade; glukostolerans minskades ofta.
(2) Trycket på cerebrospinalvätska ökas och antalet vita blodkroppar och protein kan ökas något.
(3) Skull X platt film: förkalkning i sadelområdet, förstoring och förstöring av sella.
(4) CT- och MR-skanningar
Tumörer kan ses i sadelområdet.
(5) Cerebral angiografi: visar tumören på sadeln.
Patienter med valfri ålder, såsom högt intrakraniellt tryck, neurologisk oftalmologi och hypotalamisk hypofysadysfunktion bör överväga möjligheten till kraniofaryngioma. Det är inte svårt att diagnostisera kraniofaryngioma baserat på platsen, kliniska manifestationer och hjälpundersökning. Alla ungdomar och barn med endokrin dysfunktion, som stunting, polydipsi, fetma, könsdysplasi, etc. bör först överväga sjukdomen; om det finns förkalkning av sadel eller sadel, är det mer användbart för diagnos. Om en vuxen har sexuell dysfunktion eller huvudvärk, syn och nedsatt syn bör denna sjukdom också beaktas.
Ett litet antal patienter med atypiska kliniska manifestationer och milda kliniska symtom är inte lätta att diagnostisera, nyckeln är att förbättra vakenheten för denna sjukdom. Det är av stor betydelse för diagnos genom laboratorieundersökning, CT och MRT. Sådan undersökning bör göras i tid för misstänkta fall för att undvika förseningar i diagnosen.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av låg ämnesomsättning:
1, systemisk ämnesomsättning är låg: huvud manifestationen är att den systemiska ämnesomsättningen saktar ner. Det är en systemisk manifestation av endokrina och metabola sjukdomar. Brist på vävnadsspecificitet och organspecificitet vid endokrina och metabola sjukdomar. Det hormon som utsöndras av de endokrina körtlarna kommer in i blodcirkulationen och utövar dess fysiologiska effekter när det når de olika organen och vävnaderna i kroppen. Ett hormon kan verka på flera platser, och flera hormoner kan också verka på samma organvävnad. Därför kommer de kliniska manifestationerna av en viss dysfunktion av endokrin körtlar att involvera flera system och organ i hela kroppen, till skillnad från andra system med vanligare symtom associerade med detta system.
2, glukosmetabolismstörning: reglering av glukos, fruktos, galaktos och andra metaboliska hormoner eller enzymstruktur, funktion, koncentrationsavvikelser eller patologiska förändringar av vävnader och organ.
3, vatten- och saltmetabolismstörningar: vatten och oorganiska salter (elektrolyter) är en viktig komponent i kroppen, men också en viktig komponent i kroppsvätskor. Kroppsvätska är den inre miljön i celllivsaktivitet, och dess konstanta kapacitet, osmotiska tryck, pH och lämplig jonkoncentration spelar en viktig roll för att säkerställa cellernas normala metabolism. Till exempel är hypotonvattenbrist den samtidiga förlusten av vatten och natrium, men bristen på vatten är mindre än förlusten av natrium. Denna situation är den metaboliska obalansen mellan vatten och oorganiska salter.
4. Minskning av benmetabolismen: Systemisk bensjukdom orsakad direkt eller indirekt av metaboliska störningar som kalcium och fosfor, men kan också framhävas som en benförändring i en viss del av kroppen. Benmetaboliska sjukdomar uppvisar huvudsakligen som övergångsstörningar eller avvikelser mellan benbildning och benresorption. Benbildning eller benresorption kan minskas eller ökas, bildning av benmatris kan saknas eller ökas, mineralisering kan saknas, otillräcklig eller alltför avsatt. Som ett resultat kan ben visa löshet, mjukgöring, härdning eller överdriven förkalkning. Mer än två föreställningar.
Craniopharyngioma kan ses i alla åldrar, men det är vanligast hos 6 till 14 år. De flesta craniopharyngioma växer intermittent, så tumörens totala tillväxt är långsam och symptomen utvecklas långsamt. Ett litet antal craniopharyngioma växer snabbt och dess sjukdom utvecklas snabbt. Dess kliniska manifestationer inkluderar följande aspekter: tumörupptagande effekt och högt intrakraniellt tryck orsakat av hindring av interventrikulära porer, tumörförtryck och synnerv, synskada orsakad av synnerv, tumörkomprimering hypotalamisk och hypofysinducerad hypotalamisk-hypofysdysfunktion Tumören invaderar andra neurologiska och psykiatriska symtom orsakade av hjärnvävnad. Det finns fem huvudaspekter:
1. Ökat intrakraniellt tryck: Volymen av craniopharyngioma är större. Som en intrakraniell rumsupptagande skada kan det direkt öka det intrakraniella trycket genom masseffekten. Craniopharyngioma kan också komprimera den tredje ventrikeln, blockera interventrikulära porer och öka det intrakraniella trycket, vilket kan vara den främsta orsaken till högt intrakraniellt tryck. Symtom på ökat intrakraniellt tryck är vanligare hos barn. Den vanligaste manifestationen är huvudvärk. Det kan vara lätt eller allvarligt, mer än på morgonen, åtföljt av kräkningar, tinnitus, yrsel, fotofobi, optisk skivaödem, nervpares, etc. , spolning i ansiktet, svettningar och andra manifestationer av autonom dysfunktion. De flesta huvudvärk är belägna bakom sputum men diffunderar och strålar ut till rygghalsen och ryggen.
Innan barnets sutur är stängd separeras suturen, huvudomkretsen förstoras, skyttskytten bryts och hårbottenven är arg. De flesta patienter som orsakar intrakraniell hypertoni är större cyster och tumörerna komprimerar den tredje ventrikeln. Blockering av interventrikulära porer kan också orsaka obstruktiv hydrocephalus. Eftersom trycket inuti cysten kan förändras på egen hand, lindras ibland symtomen på intrakraniell hypertoni automatiskt. Ibland brister intratumoral cystor, cystvätska flyter ut i det subarachnoida utrymmet, kan orsaka kemisk meningit och araknoidit, manifesteras som plötslig allvarlig huvudvärk, kräkningar, med meningeal irritation, såsom halsmotstånd, Keningstecken positiv, cerebrospinal vätska Ökad leukocytos, feber, etc. Avancerad intrakraniell hypertoni kan orsaka koma.
2. Optisk nervkomprimeringsprestanda
Det manifesteras som vision, förändringar i synfält och fundusförändringar. Tumören av sadeltyp har olika komprimeringspunkter på grund av dess icke-regelbundna tillväxtriktning, vilket gör synfältets defekt mycket varierande, vilket kan vara kvadrantdefekt, hemianopia, mörk fläck och så vidare. Tumörförtryck kan orsaka defekter i synfältet. Vanligtvis är de två sidorna hemianopi. Se till exempel den nedre kvadranten på den nedre kvadranten, vilket indikerar att kompressionen är från topp till botten, och graden av skada på båda sidor kan vara inkonsekvent. Om tumören bara förtrycker en sida av strålen, producerar den homonym hemianopi. Om tumören är svårt förtryckande kan den primära optiska atrofin inträffa; om tumören invaderar den tredje ventrikeln, orsakar hydrocephalus och ökat intrakraniellt tryck, kan sekundär optisk atrofi uppstå. Ögonets motoriska nerver kan påverkas och ger symtom som diplopi. Intra-sadeltumören komprimeras från botten till toppen och synfältets defekt är densamma som hos hypofysetumören. Synförlusten är relaterad till optisk atrofi. Ibland kan blindhet uppstå på grund av blödningsinfarkt i skärningspunkten mellan optisk chiasm och blodcirkulationsstörning. Optiskt skivaödem är sällsynt hos personer med primär optisk atrofi. Foster-Kennedy-syndrom kan produceras när tumörer växer åt sidan. Barn uppmärksammar inte tidigt defekter i synfältet förrän de är svårt nedsatt.
3. Hypothalamus symptom
Craniopharyngioma-komprimering av hypothalamus och hypofys kan också orsaka en mängd olika endokrina och metabola störningar och hypotalamisk dysfunktion: tumörförstöring av supraoptisk kärna eller neurohypofys, kan orsaka diabetes insipidus, förekomsten av cirka 20%; tumörinvasion av hypothalamus Törstcentret kan orsaka att patienten har polydipsi och polydipsi eller törst; tumörinvasion och mättnadscentrum kan orsaka polyfagi eller anorexi; tumörinvasion och termoreguleringscentrum kan orsaka feber; tumörskada och hypofyseportalsystem eller direkt Invasion av hypofysen kan orsaka hypopituitarism, tumörförstörelse av hypothalamiska TRH, CRH, GnRH-nervceller kan orsaka TSH, ACTH och gonadotropinbrist; tumörskada och hypotalamiska hämmande neuroner kan orsaka hypofysfunktion Hyperthyreoidism, vanliga manifestationer av sexuell precocity, akromegali, fördjupning av hudpigmentering, hyperkortisolism, etc.; vissa patienter har fetma, slöhet, psykiska störningar, vasomotorisk dysfunktion och andra symtom.
(1) Fetma reproduktiv inkompetenssyndrom: hanteringsfunktionen och reproduktiv aktivitet av nodulerna i hypotalamus, och genom gonadotropin i främre hypofysen; tratten och grå knölar är relaterade till fettmetabolismen. Komprimering och förstöring av de ovannämnda delarna kan orsaka fetma, outvecklade sexuella organ hos barn, försvinnande av sexuell lust hos vuxna, klimakteriet, amningssjukdomar och försvinnande av sekundära sexuella egenskaper.
(2) onormal kroppstemperaturreglering: den kliniska skadorna på den bakre hypotalamusen kännetecknas av låg kroppstemperatur (35 ~ 36 ° C), ett litet antal patienter kan ha frossa; den främre delen av hypotalamus kan orsaka central hypertermi (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Det visar en ökning av urinproduktionen, som kan uppgå till flera tusen milliliter eller till och med 10 000 ml per dag. Därför finns en stor mängd dricksvatten tillgängligt, och barn kan lätt trampolin på natten. Orsaken till diabetes insipidus är minskning eller brist på sekretion av vasopressin (ADH) i supraoptisk kärna, paraventrikulär kärna, hypotalamisk hypofysen eller neurohypofys, men polyuria är associerad med normal utsöndring av ACTH, såsom främre hypofysen Nedsatt, ACTH-sekretion reduceras, det orsakar inte urin kollaps. Ibland på grund av det hypotalamiska törstcentret och förstörelsen på samma gång kan det ge diabetes insipidus med törstkänslighetssyndrom. Även om patienten har diabetes kollaps och hög plasmagenomtränglighet finns det ingen törst. I fallet med förbjudet dricka ökar eller ökar osmolaliteten inte något, blodvolymen minskar och hypernatremi. Patienter kan utveckla huvudvärk, takykardi, irritabilitet, förvirring, förlamning och till och med koma, ibland att de producerar paroxysmal hypotension.
(4) slöhet: sett i avancerade fall kan ljus fortfarande vakna, tunga människor sover hela dagen.
(5) Psykiatriska symtom: såsom glömska, ouppmärksamhet, fiktion etc., relaterade till skadorna i det hypotalamiska marginalsystemet eller den hypotalamiska frontala loben, vanligare hos vuxna.
(6) Bulimi eller vägran att äta: Den saftiska kärnan i den hypotalamiska kärnan kan ha bulimi (patientfetma) och förmörkelsen av den ventrolaterala kärnan kan ha anorexi eller vägran (patientens avfall). Mindre kliniskt sett.
(7) Hyperprolactin (PRL): I ett litet antal fall påverkar tumören hypotalamus eller hypofysstjälk, vilket resulterar i minskad sekretion av prolaktininhibitor (PIF), ökad sekretion av PRL-celler i främre hypofysen och kliniskt producerat galaktoré-menopausalt syndrom.
(8) Förlust av sekretion av hypofyshormon: Hypothalamus kan orsaka förlust av GHRH, TRH, CRH-sekretion och kliniska manifestationer påverkar tillväxt och dysfunktion i sköldkörteln och binjurarna.
4. Symtom på hypofysdysfunktion
Hypofysdysfunktion är vanligare än hypofyshyperfunktion, särskilt vid LH / FSH och GH-brist. Det rapporteras att cirka 50% av barnen har försenat tillväxten, och att cirka 10% har uppenbar kort status med sexuell dysplasi. Prestandan av GH-brist hos vuxna patienter är inte framträdande, men det finns mer än 30% av sexuell dysfunktion. Sekundär hypotyreoidism orsakad av otillräcklig TSH ses hos ungefär en fjärdedel av patienterna, och sekundär binjurinsufficiens orsakad av otillräcklig ACTH är inte ovanligt.
Tidiga manifestationer av dysfunktion hos hypofysen hos barn är fysiologisk retardering, kort statur, tunnhet, trötthet, trötthet, minskad aktivitet, slät och blek hud, gul hud, rynkor och ser ut som ålderdom. Tänderna och benen slutar utvecklas, benen förenas inte eller försenar lederna, könsorganen är spädbarnstyp, det finns inga sekundära sexuella egenskaper och det finns också sådana som inte har testikelsyndrom. Några kan ha kall, mild slemödem, lågt blodtryck och till och med Simmond cachexia. Vuxna kvinnor har menstruationsproblem eller klimakteriet, infertilitet och för tidigt åldrande. Män har minskat libido, håravfall, lågt blodtryck, låg ämnesomsättning (upp till 35%).
5. Intilliggande symtom
Tumörer kan växa runt, som att växa åt sidorna, invadera de sakrala bladen, kan orsaka temporär lobepilepsi. Tumören expanderar nedåt och invaderar hjärnan och fötterna, vilket kan ge spasmodisk hemiplegi och till och med gå till tillståndet av hjärnhårdhet. Vissa patienter kan ha psykiska störningar, som manifesteras som minnesförlust eller till och med förlust, känslomässig apati, svår förvirring eller demens. Såsom tillväxten av sadeln kan producera cavernöst sinussyndrom, vilket orsakar III, IV, VI på kranial nervstörningar; till sphenoid sinus, tillväxt av etmoid sinus kan orsaka näsblod, cerebrospinal vätske rhinorrhea, etc.; Tillverka psykiatriska symtom, såsom minnesförlust, dålig orientering, oförmåga att ta hand om sig själva, liksom epilepsi, luktstörningar, osv. Tillväxt till mitten av kraniala fossa kan ge temporära symtom såsom temporär lobepilepsi och illusion, illusion; Tillväxt bakåt ger symtom på hjärnstammen, till och med till kranialfossan som orsakar cerebellära symtom. Ett litet antal patienter kan också påverkas av lukt- och ansiktsnervarna, som kännetecknas av förlust av lukt- och ansiktsförlamning.
Ovanstående symtom är något olika hos barn och unga patienter och vuxna patienter.De första symtomen är mer vanliga vid intrakraniell hypertoni, och de senare är vanligare vid optisk nervkomprimering. Alla patienter kan ha endokrina förändringar, men vuxna finner tidigare.
Laboratorieinspektion:
(1) Hos patienter med nedsatt hypofysfunktion minskade gonadotropin och tillväxthormon signifikant, sköldkörtelhormon och TSH minskade; basal metabolismhastighet minskade; glukostolerans minskades ofta;
(2) Trycket på cerebrospinalvätska ökas och antalet vita blodkroppar och protein kan ökas något;
(3) Skull X platt film: förkalkning i sadelområdet, förstoring och förstöring av sella;
(D) CT, MR-scan: synlig tumör i sadelområdet.
(5) Cerebral angiografi: visar tumören på sadeln.
Patienter med valfri ålder, såsom högt intrakraniellt tryck, neurologisk oftalmologi och hypotalamisk hypofysadysfunktion bör överväga möjligheten till kraniofaryngioma. Det är inte svårt att diagnostisera kraniofaryngioma baserat på platsen, kliniska manifestationer och hjälpundersökning. Alla ungdomar och barn med endokrin dysfunktion, som stunting, polydipsi, fetma, könsdysplasi, etc. bör först överväga sjukdomen; om det finns förkalkning av sadel eller sadel, är det mer användbart för diagnos. Om en vuxen har sexuell dysfunktion eller huvudvärk, syn och nedsatt syn bör denna sjukdom också beaktas.
Ett litet antal patienter med atypiska kliniska manifestationer och milda kliniska symtom är inte lätta att diagnostisera, nyckeln är att förbättra vakenheten för denna sjukdom. Det är av stor betydelse för diagnos genom laboratorieundersökning, CT och MRT. Sådan undersökning bör göras i tid för misstänkta fall för att undvika förseningar i diagnosen.
