Kryoglobulin är utfällt eller geléliknande
Introduktion
Inledning Primär kryoglobulinemi är vanligare hos ungdomar och medelålders människor, och kvinnor är något mer än män. När patientens kalla yttemperatur sänks, fälls kryoglobulinet i extremiteten blodkärl eller gelé-liknande, vilket blockerar kapillärerna, orsakar ischemisk nekros och vasospasm i blodkärlsväggen, och purpura och kall hud på huden. Mässling är den vanligaste och vissa patienter kan ha Raynauds fenomen. När blodet innehåller kall globulin kallas det kall globulin. Kryoglobulin avser ett immunglobulin som är lätt att bilda en fällning spontant när temperaturen är lägre än 30 ° C och är löslig efter upphettning. En klass av serumproteiner som har liknande egenskaper såsom kall fibrinogen, ett komplex av C-reaktivt protein och albumin och ett heparinutfallande protein ingår inte.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Cryoglobulin är ett protein som är lösligt i kall nederbörd och lösligt när temperaturen stiger.Det kan klassificeras i tre typer.
Typ I: är en typ av cellinjer, det vill säga ett monoklonalt härledt immunglobulin och har fyra typer av IgG, IgM, IgA och kondenserat solubiliserat protein.
Typ II: är en blandad typ som består av två eller flera immunoglobuliner, varav en är en monoklonal källa.
Typ III: en polyklonal prototyp.
Typ I är inte resistent mot komplement och orsakar vanligtvis makrovaskulär skada, och dess mekanism är okänd. Typerna II och III är alla blandade.
(två) patogenes
Anti-komplement genom aktivering av komplementsystemet för immunsvar och vävnadsskada, vilket främst leder till små blodkärlsskador. Onormalt ökad kryoglobulin kan klassificeras som primär och idiopatisk enligt dess källa. Den förstnämnda är asymptomatisk och finns endast i rutinundersökningar, den senare ofta associerad med immunoproliferativa störningar, infektionssjukdomar och liknande.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Serum kryoglobulin (CG) serum kryoglobulin
1. Allmän laboratorieinspektion
ESR ökar ofta, hemoglobin reduceras, trombocytopeni, hemagglutineringsstörning, falsk positiv reaktion vid laboratorieforskning av sexuellt överförda sjukdomar, gammaglobulin ökas, reumatoidfaktorn är ofta positiv och titer hög.
2. gamma globulin
Ökat.
3. Immunologisk undersökning
Serumkomplementreduktion, särskilt C4. Reumatoid faktor, antinuclear antikropp, kallt globulin positivt.
4. Bestämning av kryoglobulin
Mer än 90% av patienterna med typ I och 80% av typ II har ett kallt globulininnehåll på> 1 mg / ml, och mer än 80% av typ III-patienter har <1 mg / ml.
5. Kontrollera
lgM är ofta förhöjd, och vissa patienter har ökat IgG och IgA.
6. Serumkomplement
Typ I är normal, och patienter med blandad kryoglobulinemi har ofta en minskning i komplement.
7. Övrigt
Coomb-testet var positivt och positivt för antinuclear antikroppar. Direkt immunofluorescens visade Ig, komplement och fibrinogenavlagring i kärlväggen.
Diagnos
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från följande sjukdomar:
1. Kondensat agglutinin: Det är ett självaggregeringsfenomen som förekommer i små blodkärl efter att det höga lektinet i serumet är kallt, och de framträdande symtomen är cyanos i extremiteterna och näsan och öronen, åtföljd av domningar och smärta, och Se hemolytisk anemi och paroxysmal hemoglobinuri.
2. Kall fibrinogenemi: ett protein med kondens i plasma, kliniska manifestationer av urtikaria, domningar och blödning i extremiteterna. Kan vara primär eller sekundär för vissa maligna sjukdomar.
3. Hand- och fotcyanos: Det beror på hudens kramp, den sekundära håravfall som orsakas av den sekundära expansionen av kapillärerna och venerna, och det finns inga spontana symtom.
