Ansiktserytem fjäril
Introduktion
Inledning Butterfly erythema är ett ansikts erytem som finns i den bilaterala kindens symmetri hos patienter med systemisk lupus erythematosus.Den är ansluten vid näsbron och har en rödaktig eller ljusröd färg. Det kallas en butterfly erythema och är en systemisk lupus erythematosus. En hudskada med högre specificitet. Lupus erythematosus är en autoimmun sjukdom med långsam uppkomst, lumsk attack, olika kliniska manifestationer och en mängd autoimmuna sjukdomar som involverar många system och organ.Den producerar en mängd autoantikroppar på grund av cellulär och humoral immundysfunktion. . Det kan påverka hud, serosa, leder, njurar och centrala nervsystemet och kännetecknas av autoimmunitet.Det finns många autoantikroppar hos patienter, som inte bara påverkar humoral immunitet, utan också påverkar cellulär immunitet, och komplementsystemet förändras också.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsaken till systemisk lupus erythematosus är oklar och kan vara relaterad till en mängd olika faktorer. Inklusive genetiska faktorer, infektioner, hormonnivåer, miljöfaktorer, läkemedel etc.
Det finns många studier på patogenesen av SLE, och följande resultat bekräftar att sjukdomen är en autoimmun sjukdom med immundysfunktion in vivo.
Först kan SLE-patienter hitta en mängd autoantikroppar, såsom antinuclear antikroppar, anti-enkelkedjiga, dubbelsträngade DNa-antikroppar, anti-histon antikroppar, anti-RNP antikroppar, anti-Sm antikroppar. Alla ovanstående är antikroppar mot kärnmaterial (antigen). Andra anticytoplasmatiska antigenantikroppar, såsom anti-ribosomala antikroppar, antikroppar mot blodcellsytor, såsom anti-lymfocytantikroppar, anti-erytrocytantikroppar, antikroppar mot blodplättar.
För det andra är SLE främst en immunkomplexsjukdom, som är den huvudsakliga mekanismen som orsakar vävnadsskada. Immunkomplex deposition kan hittas hos 70% av patienterna med eller utan utslag. Flera organskador orsakas också av avsättning av immunkomplex på kärlväggen. Immunkomplex kan återfinnas i pleural effusioner, perikardieutflöden, synovialvätska, cerebrospinalvätska och blod. Immunkomplex bildas främst av DNA- och anti-DNA-antikroppar.
För det tredje visade immunreglerande störningar i SLE ett stort antal autoantikroppar och förhöjd gammaglobulin, vilket indikerar att B-celler är mycket proliferativa. Även om den absoluta mängden T-lymfocyter minskade, minskade andelen T-hjälparceller ofta, medan procentandelen T-suppressorceller ökade, vilket orsakade att T4 + / T8 + -förhållandet var utan reglering. Under senare år har studier funnit att interleukin I och interleukin II reduceras i SLE, a-interferon ökas och r interferon minskas eller ökas. SLE är en heterogen sjukdom, och immunavvikelser kan variera från patient till patient.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Immunopatologisk undersökning
Den internationella tillämpningen är mer än den klassificeringsstandard som föreslogs av American College of Rheumatology 1982 (följande standard 1). Den inhemska multicentrestudien använder denna standard med en specificitet på 96,4% och en känslighet på 93,1%. 1982 utvecklade Kina SLE-diagnostikstandarden (följande standard 2) i Peking av den kinesiska medicinska föreningen Rheumatology Academic Conference. De två standarderna listas nedan.
Standard 1:
1. Ansiktsfjärilsrytem.
2. Discoid lupus erythematosus.
3. Solallergi.
4. Artrit: inte åtföljt av deformitet.
5. pleurisy, perikardit.
6. Epilepsi eller psykiska symtom.
7. mun, näsår.
8. Urinprotein 0,5 g / dag eller högre eller cellrörstyp.
9. Anti-DNA-antikropp, anti-Sm-antikropp, LE-celler, falskt positivt för syfilisbiologiskt test.
10. Anti-nukleär antikropp positiv (fluorescerande antikroppsmetod).
11. Antinuclear anemi, leukopeni (4000 / mm3 eller mindre), lymfopeni (1500 / mm3 eller mindre) och trombocytopeni (100 000 / mm3 eller mindre).
4 eller fler av ovanstående 11 fall diagnostiserades som SLE.
Standard 2:
Klinisk manifestation
1 fjäril eller skivformad erytem.
2 ingen deformitet i artrit eller ledvärk.
3 håravfall.
4 Raynauds fenomen och / eller vaskulit.
5 orala slemhalsår.
6 serosit.
7 ljusallergier.
8 neuropsykiatriska symtom.
Laboratorieinspektion
1 erytrocytsedimentationsblock (Weis metod> 20 / timme).
2 leukopeni (hemolytisk anemi).
3 proteinuria (kontinuerlig + eller högre) och / eller tubulär urin.
4 högglobulinemi.
5 Lupusceller är positiva (minst 2 eller minst två gånger positiva per tablett).
6 antikärnkraftsorgan positivt.
Alla som uppfyller ovanstående kliniska tester och laboratorietester kan diagnostiseras. Försiktighetsåtgärder bör vidtas för att utesluta andra bindvävssjukdomar, läkemedelsinducerat lupussyndrom, tuberkulos och kronisk aktiv hepatit. De som är mindre än ovanstående kriterier är koagulationsliknande fall och bör testas ytterligare enligt följande: 6 patienter kan diagnostiseras:
Ytterligare experimentella inspektionsobjekt:
1. Anti-DNA-antikroppspositiv (isotopiskt märkt DNA-radioimmunanalys, trypanosom-utstrykning eller kortfilmsprut immunofluorescensanalys).
2. Lågkomplementssyndrom och / eller positivt för cirkulerande immunkomplex (t.ex. PEG-utfällningsmetod), kallslingproteinsidesmetod, anti-komplementanalys och andra fysiska och andra immunokemiska, biologiska metoder).
3. Lupustest positivt.
4. Positiv njurbiopsi.
5. Sm-antikropp är positiv.
Kliniska manifestationer är inte uppenbara men laboratorietester är tillräckliga för att diagnostisera systemisk lupus erythematosus, som tillfälligt kan kallas subklinisk systemisk lupus erythematosus.
För säkerhets skull:
När patienter med systemisk lupus erythematosus har leverskada är det nödvändigt att identifiera orsaken till leverskada. Vissa patienter med onormal leverfunktion orsakas inte direkt av själva lupus erythematosus. Lupus erythematosus och samtidig lupushepatit kan orsaka leverskador, men det är nödvändigt att utesluta viral hepatit, överdrivet dricka, applicering av hepatotoxiska läkemedel och gallsjukdomar. Dessutom kan kongestiv hjärtsvikt, primär gallvägscirrhos, etc. också orsaka onormal leverfunktion. Först och främst är förekomsten av viral hepatit, särskilt hepatit B och relaterade sjukdomar i Kina, så patienter måste kontrollera de relevanta virala markörerna för att utesluta viral hepatit, dessutom på grund av överdrivet drickande Alkoholisk hepatit ökar också. För det tredje är läkemedelsinducerad hepatit också en av de vanligaste orsakerna till leverskada hos patienter med lupus erythematosus, särskilt på grund av läkemedelsanvändning under behandling av lupus erythematosus, inklusive vissa antiinflammatoriska smärtstillande medel, metotrexat (MTX). , cyklofosfamid (CTX), etc. Dessutom bör andra sjukdomar som orsakar leverdysfunktion, inklusive gallvägar och bukspottkörtelsjukdomar, uteslutas.
Klinisk undersökning
Först den allmänna undersökningen: patienter har ofta anemi, vita blodkroppar och trombocytopeni, eller manifesteras som en minskning av hela blodkroppar, onormal ökning av erytrocytsedimentationsgraden. Vid tidpunkten för SLE-aktivitet finns det autoantikroppar som kan förstöra röda blodkroppar, vilket kan orsaka en minskning av mängden röda blodkroppar och hemoglobin. För närvarande kan retikulocyterna ökas med> 5%, och patienter kan ha mild gulsot i klinisk praxis. Njurskador har varierande grader av onormala urintest, till exempel proteinuri och hematuri. Plasmaproteinanalys visade ökad globulin, särskilt hos patienter med renal degenerationsnefrit, förhållandet mellan vitt och globulin inverterades, kolesterolet i blodet ökades och ureakväve och kreatinin i blodet förhöjdes i allvarlig njurskada. Kvantitativ undersökning av urinprotein under 24 timmar, om det överstiger 0,5 g / dag, indikerar det närvaron av proteinuri, vilket återspeglar engagemanget av SLE i njurarna. Om röda blodkroppar och vita blodkroppar upprepas upprepade gånger i urinen, bör risken för lupus nefrit också övervägas efter att urinvägsinfektioner och urinvägsstenar har tagits bort.
För det andra immunologiska undersökningar: förekomsten av en mängd olika autoantikroppar i blodet kännetecknas, anti-nukleära antikroppar (ANA) nästan 100% positiva i sjukdomsaktiviteten. Negativt ersättningsmetod kan vara positivt, anti-nukleär antikropp negativ kan inte helt utesluta sjukdomen, i kombination med klinisk analys och annan laboratoriedata omfattande analys. Anti-dubbelsträngat DNA (ds-DNA) antikroppar har högre specificitet för diagnos, men den positiva frekvensen är lägre, 40-75%, vilket är nära besläktat med sjukdomsaktivitet och njurskada. Antikroppstiter minskar med sjukdomens remission, anti-Sm Antikroppen är positiv i cirka 30% SLE, och på grund av dess höga specificitet kallas den också en specifik antikropp mot denna sjukdom. För patienter med atypiska, milda eller tidiga fall, om SLE-kriterierna inte är tillräckliga, om anti-Sm-antikroppen är positiv, kan den diagnostiseras i kombination med andra manifestationer.
Lupusceller frisätter kärnmaterial efter förstörelse av leukocyter i patientens blod och kombineras med antinuclear antikroppar för att bilda en stor inkluderande kropp under komplementet, som är en cell som bildas av fagocytos av neutrofiler. Dess positiva ränta är cirka 60%. Serumkomplement C4, C3 och CH50 minskade signifikant i aktiva fall, särskilt när de kombinerades med lupusnefrit. Det cirkulerande immunkomplexet i blodet kan höjas.
Förutom ovanstående autoantikroppar kan en mängd andra autoantikroppar detekteras i blodet från SLE-patienter.
3. Immunopatologi: Immunofluorescensstudier av biopsisektioner av njurbiopsi tyder på att immunoglobuliner huvudsakligen är IgG, IgM med komplement deponerat i njuren av SLE-nefrit. Det finns tre typer av avsättning: mesangium, subendotelial och subepitel. Avsättningen är granulär längs det glomerulära källarmembranet. Mesangialavlagringar är oregelbundna, jämnt kedjade eller granulära mellan kapillärslingor. 20-50% av lupusnefrit har immunkomplex (IC) i källarmembranet och interstitiellt i njurrören, med betydande interstitiell fibros och mononukleär infiltration av tubulär skada. Det fanns inget fullständigt överensstämmelse mellan kliniska manifestationer och onormal urin och njurbiopsi. I hudlupustestet användes immunofluorescens för att detektera immunglobulin och IgG, IgM och komplementavsättning i dermala och epidermala korsningar i patientens hud, och arrangerade i ett granulärt, sfäriskt eller linjärt arrangemang för att bilda ett gulgrönt fluorescerande band. Normal hudexponering, den positiva frekvensen är 50-70%, hudskadorna kan nå mer än 90%, och det positiva lupusbältetestet i områden som inte exponeras är allvarligt eller åtföljs av nefrit, hypokomplementemi och högt DNA. Antikroppsnivå.
Fjärde, komplement och proteinbestämning
1, komplement C3 och CH50 (total komplement) bestämning, i SLE-aktiviteten, lupus nefrit, hemolytisk anemi och andra akuta symptom, reduceras C3- och CH50-innehåll ofta. Detta beror på att ett stort antal komplementkomponenter är involverade i det autoimmuna svaret, och kroppen är för sent att göra tillskott, varav C3 är mer känslig än CH50. Komplement är användbart för diagnosen av sjukdomen och bedömningen av sjukdomsaktiviteten. SLE-patientens serum har ett reducerat initialt komplement och återgår gradvis till det normala, vilket indikerar att behandlingen är effektiv. Omvänt, om komplementinnehållet fortsätter att minska, indikerar det att sjukdomsaktiviteten förvärras och måste följas noggrant.
2. Immunoglobulinanalys: Immunoglobulinerna IgG, IgA och IgM i serum bestäms huvudsakligen. På grund av den onormala immunfunktionen hos SLE produceras en stor mängd autoantikroppar, vilket ökar serumimmunoglobulinet, särskilt ökningen av IgG.
Lupus erythematosus-databas: Peking Institute of Chest and Gynecology Institute of Lupus Research and Prevention Center använde nya forskningsresultat för att uppnå betydande genombrott i behandlingen av lupus erythematosus.
Fem andra inspektioner
Cirka 20-50% av patienterna med SLE är positiva för reumatoidfaktor. Hos 15% av patienterna var syfilis-serumreaktionen falsk positiv. C-reaktivt protein ökade under den aktiva perioden av sjukdomen. Kallt globulin kan detekteras i serum hos 31% av patienterna. Kallt globulin är mestadels blandat, vilket representerar immunkomplexet i blod, som innehåller IgG och komplement C1, C3 och IgM och / eller IgA.
Diagnos
Differensdiagnos
Erytemrelaterade sjukdomar:
Discoid lupus erythematosus (DLE): en kronisk återkommande sjukdom som primärt invaderar huden och kännetecknas av väldefinierade röda fläckar (erytem), hårsäckaremboli, våg, telangiektasi och hudatrofi.
Lupus nefrit: hela kroppen manifesteras som intermittent feber; erytem i vristen beror på formen på en fjäril, även känd som fjärilsrytem;
Nodular erythema (EN): är en reaktiv inflammatorisk sjukdom som involverar vävnaderna i dermal och lipidmembran.Kalvens främre hud är röda eller purpurröda nodulära förändringar.
Polymorf erytem: är en akut självbegränsande inflammatorisk hudsjukdom, ofta åtföljd av slemhinneskada, utslag är pleomorf, typisk skada är mål eller irisliknande skador. Kan orsakas av olika orsaker, kan vara relaterad till infekterade bakterier, virus (speciellt herpes simplexvirus), enzymer, protozoer, men också vissa läkemedel, såsom sulfonamider, barbiturater, salicylater och biologiska produkter Det är sjukt, och människor är släkt med kylan.
