Geografisk bendefekt
Introduktion
Inledning En kartliknande benfel är ett av symptomen på Hand-Schüller-Kissers sjukdom. Den typiska triaden hos patienter med Hande-Schüller-Kersis sjukdom är diabetes insipidus, exoftalmos och kartliknande benfel, och diagnosen är inte svår. Sjukdomen är vanligare hos barn över 3 år och vuxna är sällsynta. Patientens ansikte, ögonlock, bagageutrymme, perineum och armhud har sår eller gula tumörer och magsår i mukosa. Hilar och pulmonell interstitiell fibros på grund av infiltrering av vävnadsceller och inflammatoriska celler kan orsaka hjärtsvikt.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd och kan vara relaterad till immundysfunktion.
(två) patogenes
Patogenesen är oklar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Benavbildning och sakral område CT-undersökning
symptom:
Sjukdomen är vanligare hos barn över 3 år och vuxna är sällsynta. Patientens ansikte, ögonlock, bagageutrymme, perineum och armhud har sår eller gula tumörer och magsår i mukosa. Hilar och pulmonell interstitiell fibros på grund av infiltrering av vävnadsceller och inflammatoriska celler kan orsaka hjärtsvikt. Diabetes insipidus uppstår när hypofysen eller hypotalamus är involverad. Skallen, skallens bas, sadeln, över- och underkäken, bäcken, femur, revben och skenben kan vara inblandade, särskilt i områden med begränsning, storlek, oregelbundna gränser, klara kanter och ingen härdning, formad som en karta. Därför kallas det en kartliknande benfel. Yttre vägg på ögonlocket och parietalbenet skadas och ögonlockens mjuka vävnad kan påverkas för att ge ögonglopp utsprång, men den verkliga orsaken till ögongloben är okänd. I typiska fall finns det tre typer av skalkartliknande defekter, exoftalmos och diabetes insipidus.De tre egenskaperna hos atypiska fall förekommer emellertid inte samtidigt, eller bara en eller två av dem. Diabetes insipidus är en sen komplikation av sjukdomen.
Diagnos :
Patienter med typiska triader, diabetes insipidus, exoftalmos och kartliknande benfel är inte svåra att diagnostisera. Laboratorietester bör utföras på atypiska skador, i kombination med avbildningsresultat för att fastställa diagnosen.
Diagnos
Differensdiagnos
De skador som orsakar förstörelse av benväggar är också myelom och metastaser. Myelomåldern är mer än 40 år gammal, lesionerna är små och multipla, det kan finnas kondenserat protein i urinen; patienter med metastatiska tumörer är vanligtvis äldre, lesionerna är mindre, kanterna kanske inte är tydliga, prestanda av primära tumörer kan hjälpa till att diagnostisera .
