Diabetes insipidus
Introduktion
Inledning Diabetes kollaps, allmänt kallad diabetes insipidus. Diabetes insipidus avser vasopressin (VP), även känd som otillräcklig utsöndring av antidiuretiskt hormon (ADH) (även känd som central eller hypofys diabetes insipidus), eller renal vasopressinbrist ( Även känd som njurdiabetesinsipidus, en grupp av syndrom som kännetecknas av polyuri, polydipsi, urin med låg specifik vikt och hypotonisk urin.
patogen
Orsak till sjukdom
1, primär (oförklarlig eller idiopatisk diabetes insipidus) diabetes insipidus: cirka 1/3 till 1/2. Vanligtvis hos barn med början är mycket få (<20%) med främre hypofysdysfunktion. Denna diagnos kan endast fastställas efter noggrann sökning efter sekundära orsaker som inte finns. När det är anterior hypofysdysfunktion eller hyperprolaktinemi eller radiografisk undersökning med bevis på lesioner i sella eller på sella, bör orsaken sökas så mycket som möjligt. Ju längre uppföljningen inte kan hitta den primära faktorn, Diagnosen primär diabetesinsipidus bekräftas. Det har rapporterats att hos patienter med primär diabetes insipidus, neuroner i supraoptisk kärna och paraventrikulär kärna reduceras, och antikroppar mot den hypotalamiska kärnan är närvarande i cirkulationen.
2, sekundär diabetes insipidus: förekommer i hypothalamus eller hypofysen nya organismer eller invasiv skada, inklusive: kromoblastom, craniopharyngioma, embryonal tumör, pineal tumör, gliom, meningioma, metastas Tumör, leukemi, histiocytos, sarkom, xantom, sarkoidos och infektionssjukdomar i hjärnan (tuberkulos, syfilis, kärlsjukdom).
3, ärftlig diabetes insipidus: ärftlig diabetes insipidus är mycket sällsynt, kan vara en enda genetisk defekt, men också en del av DIDMOAD syndrom. (Kan uttryckas som diabetes insipidus, diabetes, optisk atrofi, dövhet, även känd som Wolfram syndrom).
4, fysisk skada: vanligt i hjärnan, särskilt i hypofysen, kirurgi på hypotalamiska platser, isotopbehandling, efter allvarliga hjärntrauma. Diabetes insipidus orsakad av operation förekommer vanligtvis 1 till 6 dagar efter operationen och försvinner efter några dagar. Efter en period av 1 till 5 dagar försvann symtomen på diabetes insipidus permanent eller återföll till kronisk. Allvarliga hjärntrauma, ofta åtföljda av kranfrakturer, kan uppstå med diabetes insipidus och ett litet antal patienter med främre hypofysdysfunktion. Diabetesinducerad diabetes insipidus kan återhämta sig på egen hand och ibland försvinna helt efter 6 månader.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Blod vasopressin testar urin rutinmässig nefropati
Symtom på diabetes insipidus kan uppstå under graviditet, och symtomen försvinner efter flera dagars leverans. Xihan-syndrom kan visa symtom på diabetes insipidus efter behandling med kortison. AVP-resistent diabetes insipidus kan uppstå under graviditet, vilket kan bero på ökad vasopressinaktivitet i cirkulationen under graviditeten. Denna patients plasmavPP-nivå ökade, brist på svar på högdos AVP, men svarade på desmopressinbehandling, och symtomen lindrades efter leverans.
Diabetesinsipidus av hypofysen kan ses i alla åldrar, vanligtvis i barndomen eller i tidig vuxen ålder, män är vanligare än kvinnor, och förhållandet mellan man och kvinna är cirka 2: 1. Det allmänna startdatumet är klart. De flesta patienter har polydipsi, polydipsi och polyuri. Nocturia är signifikant, urinvolymen är relativt fast, vanligtvis 4L / d eller mer, upp till 18L / d, men det finns rapporter om upp till 40L / d. Urinvikten är mindre än 1.006, och partiell diabetesinsipidation kan nå 1.010 vid svår uttorkning. Osmotiskt tryck i urin är mestadels <200 mOsm / kg? H2O. Törsten är ofta svår, och mängden vatten i törstens normala centrum är ungefär lika med mängden vatten. Allmänna personer med diabetes insipidus gillar kalla drycker. Om dricksvatten inte är begränsat påverkar det bara sömn och orsakar fysisk svaghet. Intelligens, fysisk utveckling är nära det normala. Polydipsi, polyuri kan förvärras under trötthet, infektion, menstruationscykel och graviditet. Ärftlig diabetes insipidus börjar från en ung ålder, och uttorkande feber och hypernatremi kan uppstå på grund av hypoplasi i centrala nervsystemet. Utöver lokala symtom kan tumör- och kraniocerebral traumkirurgi också orsaka hypernatremi (谵妄, sputum, kräkningar, etc.). När diabetes insipidus kombinerat med främre hypofysdysfunktion kommer symptomen på diabetes insipidus att minska, och symptomen kommer att dyka upp igen eller förvärras efter glukokortikoidersättningsbehandling.
Diagnos
Differensdiagnos
Diabetes insipidus måste skilja sig från andra typer av polyuri. Vissa kan identifieras genom medicinsk historia (som nyligen använt litium eller mannitol, kirurgi under metoxiflurananestesi eller nylig njurtransplantation). Hos andra patienter kommer en fysisk undersökning eller en enkel laboratorieundersökning att få en diagnos (till exempel diabetes, njursjukdom, sigdcellanemi, hyperkalcemi, hypokalemi, primär aldosteronism).
Medfödd njursjukdom insipidus är en sällsynt form av polyuri på grund av inget svar på AVP. Kvinnor är mildare än män och kan koncentrera urin när vattnet är förbjudet och är effektivt med en stor mängd desmopressin. En familj med denna sjukdom har en onormal gen på röntgenkromosomens korta arm. De flesta patienter har V2-receptoravvikelser, och vissa patienter har defekter i mottagarens post. Alla patienter hade normal V1-receptorfunktion. När njurdiabetesinsipidus och central diabetesinsipidus inte kan identifieras genom mätning av osmotiskt tryck, ökar AVP-koncentrationen i blod eller urin som är associerad med osmotiskt tryck i plasma och diagnosen insuffidus för njurdiabetes kan bekräftas.
Primär polydipsi eller polydipsi kan ibland vara svårt att skilja från diabetes insipidus, eller båda formerna kan existera samtidigt. Överdrivet långsiktigt vattenintag orsakar hypotonisk polyuria att förväxlas med diabetes insipidus. Intermittenta stora mängder dricksvatten, även om förmågan att späda urin är normal, kan leda till vattens berusning och utspädda hyponatremi. Detta fenomen är sällsynt, men tendensen hos dessa patienter att ha låg natrium ökar. Dessa patienter dricker ofta mer urin och är ofta instabila och har ofta inte nattpolyuri, vilket skiljer sig från långvarig polydipsi vid diabetes insipidus. I kombination med lågt osmotiskt tryck i plasma och lågt osmotiskt tryck kan diagnosen primär polydipsi klargöras. Förhållandet är normalt eller ofta normalt. I det vattenfria testet, när osmolaliteten var stabil, ökade eller ökade osmolaliteten inte efter injektion av vasopressin. På grund av långvarig stor mängd vattenintag som hämmar frisättningen av AVP och långvarig polyuri som leder till förlust av renal medullär osmotisk tryckgradient, kan det osmotiska trycket i urinen vara lägre än normalt jämfört med blodets osmotiska tryck. Därför är det ibland svårt att identifiera primär polydipsi och ofullständig central diabetesinsipidus, och vissa patienter kan ha båda fallen.
Symtom på diabetes insipidus kan uppstå under graviditet, och symtomen försvinner efter flera dagars leverans. Xihan-syndrom kan visa symtom på diabetes insipidus efter behandling med kortison. AVP-resistent diabetes insipidus kan uppstå under graviditet, vilket kan bero på ökad vasopressinaktivitet i cirkulationen under graviditeten. Denna patients plasmavPP-nivå ökade, brist på svar på högdos AVP, men svarade på desmopressinbehandling, och symtomen lindrades efter leverans.
Diabetesinsipidus av hypofysen kan ses i alla åldrar, vanligtvis i barndomen eller i tidig vuxen ålder, män är vanligare än kvinnor, och förhållandet mellan man och kvinna är cirka 2: 1. Det allmänna startdatumet är klart. De flesta patienter har polydipsi, polydipsi och polyuri. Nocturia är signifikant, urinvolymen är relativt fast, vanligtvis 4L / d eller mer, upp till 18L / d, men det finns rapporter om upp till 40L / d. Urinvikten är mindre än 1.006, och partiell diabetesinsipidation kan nå 1.010 vid svår uttorkning. Osmotiskt tryck i urin är mestadels <200 mOsm / kg? H2O. Törsten är ofta svår, och mängden vatten i törstens normala centrum är ungefär lika med mängden vatten. Allmänna personer med diabetes insipidus gillar kalla drycker. Om dricksvatten inte är begränsat påverkar det bara sömn och orsakar fysisk svaghet. Intelligens, fysisk utveckling är nära det normala. Polydipsi, polyuri kan förvärras under trötthet, infektion, menstruationscykel och graviditet. Ärftlig diabetes insipidus börjar från en ung ålder, och uttorkande feber och hypernatremi kan uppstå på grund av hypoplasi i centrala nervsystemet. Utöver lokala symtom kan tumör- och kraniocerebral traumkirurgi också orsaka hypernatremi (谵妄, sputum, kräkningar, etc.). När diabetes insipidus kombinerats med främre hypofysdysfunktion kommer symptomen på diabetes insipidus att minska, och symptomen kommer att dyka upp igen eller förvärras efter glukokortikoidersättningsbehandling.
