myxödem
Introduktion
Inledning Mucinöst ödem, även känt som sant myxedem, orsakas av brist på sköldkörtelhormon orsakat av sköldkörtel dysfunktion och vaxartat ödem i ansiktet. Mer vanligt vid hypertyreos på grund av hypertyreoidism eller överdriven förstöring av strålbehandling. Ofta åtföljs av andra endokrina sjukdomar.
patogen
Orsak till sjukdom
Ett karakteristiskt kliniskt svar på sköldkörtelhormonbrist hos vuxna.
Primär hypotyreoidism (hypotyreoidism) är den vanligaste typen, förmodligen en autoimmun sjukdom, vanligtvis på grund av Hashimotos sköldkörtel, ofta åtföljd av en fast strik, och krymper sedan allt eftersom sjukdomen fortskrider. Den fibrösa sköldkörteln har ingen eller liten funktion. Den näst vanligaste typen är hypotyreos efter behandling, speciellt för radioaktiv jod och kirurgisk behandling av hypertyreos. Propyltiouracil, tazobactam och jodöverbehandling för hypotyreos, ofta återhämtade efter avslutad behandling. Mild hypotyreos är vanligt hos äldre kvinnor.
De flesta patienter med icke-Hashimoto struma har normal sköldkörtelfunktion eller hypertyreos, men hypotyreos kan förekomma hos patienter med endemisk struma. Jodbrist kan minska syntesen av sköldkörtelhormon; TSH-frisättning, sköldkörtelutvidgning under TSH-excitation, jodabsorption ökar och sköldkörtelutvidgning. Om joden är allvarligt brist blir patienten hypotyreos, men sedan uppkomsten av jodiserat salt har sjukdomen faktiskt eliminerats i USA. Endemisk kretinism är den vanligaste orsaken till medfödd hypotyreoidism i områden med jodbrist och den främsta orsaken till psykiska störningar över hela världen.
Sällsynt genetisk enzymbrist kan orsaka syntes i symtom i sköldkörtelhormon och hypotyreoidism sekundär hypotyreos uppträder när den hypothalamiska TRH-sekretionen är frånvarande, hypotalamisk hypofysaxel eller brist på hypofysus sekretion.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Perkloratfrisläppstest för bestämning av slemhinne-clearance i luftvägarna
Symtomen och tecknen på primär hypotyreos är i betydande kontrast till bildandet av hypertyreos, som kan döljas och svårfångade. Ansiktsuttryck är tråkigt, dumt, långsamt tal; på grund av infiltrering av glasögon och kondroitinsulfat, svullnad i ansiktet och periorbital, rädsla för kyla, på grund av brist på binjurimpulser, hängande ögonlock, hår tunn, grov och torr, hud Torr, grov, skalig skalning och förtjockning. Måttlig viktökning beror främst på minskad matmetabolism och vattenretention. Patientens glömska och visning av intelligent nedsättning med progressiva personlighetsförändringar. Vissa manifestationer av depression kan ha uppenbar psykisk sjukdom (slemhinnødem).
Caroteneemia förekommer ofta, särskilt i handflatorna och fotsålarna, på grund av deponering av karoten i det fettrika epitelet. Avlagring av proteinmatris får tungan att bli hypertroferad. Minskat sköldkörtelhormon och binjurar kan orsaka bradykardi. Hjärtat kan förstoras, delvis på grund av expansion, men främst på grund av det höga proteininnehållande uppslamningsutsläpp lagrat i perikardiala kaviteten. Det kan vara utsöndring av bröstet och bukhålan. Perikardiell och torakisk utsöndring utvecklas långsamt, och endast ett fåtal kan orsaka andningsbesvär och hemodynamiska störningar. Patienter har i allmänhet förstoppning och kan vara extremt allvarliga. Händer och fötter är vanligare, detta beror ofta på handleds-sakralt syndrom, vilket orsakas av proteinmatrisavsättning på handleden och nervkomprimering runt ligamentet runt vristen. Reflektion är till stor hjälp för diagnos eftersom sammandragningen är aktiv och avslappningen är långsam. Kvinnor med hypotyreos har ofta menorragi, och det motsatta är sant för menstruation. Kroppstemperaturen är låg. Ofta är anemi, vanligtvis normala celler - positiv pigmentering, orsaken är oklar, men på grund av menorrhagi kan vara låg pigmentering, ibland på grund av förekomsten av skadlig anemi och folsyraabsorption minskade storcellsmassa. I allmänhet är anemi sällsynt (Hb> 9g / dL). När låg metabolism korrigeras förbättras anemin, ibland tar det 6 till 9 månader.
Myxedema koma är en komplikation av livshotande hypotyreos. Funktioner inkluderar en lång kurs av hypotyreos, ett koma med mycket låg kroppstemperatur (24 till 32 ° C), reflexer, anfall, CO2-retention och andningsdepression. Kraftiga låga temperaturer kan ignoreras om inte en speciell termometer med låg avläsning används. En snabb diagnos måste ställas baserad på klinisk, sjukdomshistoria och fysisk undersökning på grund av möjligheten till för tidig död. De utlösande faktorerna inkluderar förkylning, sjukdom, infektion, trauma och centrala hämmare.
Diagnos
Differensdiagnos
Det viktigaste är att identifiera sekundär och primär hypotyreos; sekundär hypotyreoidism är sällsynt, ofta på grund av hypotalamisk-hypofysisk axiell sjukdom som påverkar andra endokrina organ. Hos kvinnor med hypotyreos är ledtrådarna om sekundär hypotyreos amenoré (snarare än menorrhagia) och vissa tecken tyder på skillnader i fysisk undersökning. Sekundär hypotyreoidism Huden och håret är torrt, men inte grovt; huden är ofta blek, tungan är inte uppenbar; hjärtat är noggrant packat utan att det slösar upp slam, hypotoni; eftersom det åtföljs av binjurinsufficiens och GH-brist, så ofta hypoglykemi.
Laboratorieutvärderingar visade sekundär hypotyreoidism med låga TSH-nivåer i blodet (även om radioimmunoassay TSH-nivåer var normala, men den biologiska aktiviteten minskades), medan primär hypotyreoidism, ingen återkopplingshämning av hypofysen och förhöjda serum TSH-nivåer. Serum TSH är det enklaste och mest känsliga testet för diagnos av primär hypotyreos. Primär hypotyreos ökar ofta serumkolesterol, vilket sällan är fallet med sekundär hypotyreos. Andra hypofyshormoner och motsvarande målkörtelhormoner kan vara låga.
TRH-testet (se tidigare laboratorietester i sköldkörtelfunktionen) hjälper till att skilja mellan hypotyreos sekundär till hypofysfel och sekundär hypotalamisk misslyckande. Den senare reaktionen på TRH är TSH-frisläppande. TT3-bestämningen av hypotyreos är anmärkningsvärd. Förutom primär och sekundär hypotyreoidism har andra sjukdomar minskat TT3-egenskaper i blodet, inklusive minskad TBG, vissa läkemedelseffekter (se ovan) och normal sköldkörtelfunktion på grund av akuta och kroniska sjukdomar, hunger och låga kolhydrater. Ill-conditioning syndrom (se diskussion om normalt sköldkörtel dysfunktionssyndrom ovan).
Patienter med svårare hypotyreos har lägre T3 och T4. Många patienter med primär hypotyreoidism (hög serum TSH, lågt serum T4) kan emellertid ha normal cirkulation T3, antagligen på grund av ihållande stimulerande sköldkörteln, vilket leder till preferenssyntes och utsöndring av biologiskt aktiv T3.
