koagulationsstörning
Introduktion
Inledning Koagulopati avser abnormitet hos en eller flera koagulationsfaktorer såsom medfödd eller förvärvad koagulationsfaktorbrist, vaskulär väggskada, trombocytdysfunktion, brist eller ökning av antikoagulantia och överdriven aktivering av fibrinolytiskt system kan leda till blodkoagulering hinder. Medfödd koagulopati: hemofili A, B, C; von Willebrands sjukdom (VWD, von Willebrands sjukdom); koagulationsfaktorbristsjukdom (följande koagulationsfaktorer är medfödd brist) Symtom - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Förvärvad koagulationsfaktorbrist: vitamin K-brist, leversjukdom, antikoagulantbehandling, DIC, akut primär fibrinolys, stor infusion av stamblod, koagulationsfaktorinhiberande substans.
patogen
Orsak till sjukdom
1. Medfödd eller förvärvad koagulationsfaktorbrist, vaskulär väggskada och trombocytdysfunktion.
2. Brist eller ökning av antikoagulantia och överdriven aktivering av fibrinolytiskt system.
Normalt humant blod är i flytande tillstånd i blodkärlen. När blodkärlet skadas flyter blodet ur blodkärlet och blockeras i en blockering vid den trasiga delen, så att blödningen stannar. Hemostasmekanismen uppstår på grund av aktiveringen av koagulationssystemet, det vill säga en serie biokemiska processer inträffar i blodkoagulationsfaktorerna, vilket i slutändan leder till bildandet av fibrinproppar. Samtidigt finns det en serie antikoagulationsfaktorer och fibrinolytiska system i plasma, som effektivt kan förhindra överdriven blodkoagulering och återupplösa de bildade koagulerna för att öppna blodkärlshåligheten igen. Dessa mekanismer är sammankopplade och begränsade i kroppen, vilket säkerställer kroppens normala fysiologiska funktioner. Även om en liten mängd fibrin bildas i blodkärlet vid normal tid bibehålls blodflödestillståndet på grund av kontinuerlig upplösning. När balansen förändras kommer olika patologiska fenomen att inträffa.
Naturligt förekommande fysiologiska antikoagulantia inkluderar antitrombin III, protein C, heparin, a2 makroglobulin, al antitrypsin, a2 anti-plasmin och liknande. Dess medfödda brist kan ge en hög tendens till trombos. För mycket fysiologisk antikoagulant är sällsynt. Ökade patologiska antikoagulantia finns i kroppen när kroppen producerar specifika antikroppar mot en viss koagulationsfaktor (förvärvad), vilket kan leda till koagulopati.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Etanolgel test enkel trombingenerering test plasma kallikrein analys enkel trombin generering test koagulationsfaktoraktivitetsanalys (faktor VIII: C, IX: C)
1. Fråga noga om sjukhistorien.
2. Kontrollera koagulationsfunktionen och jämför den med relevanta normala värden.
Det är indelat i två kategorier: medfödda och förvärvade. Medfödd koagulopati: hemofili A, B, C; von Willebrands sjukdom (VWD, von Willebrands sjukdom); koagulationsfaktorbristsjukdom (följande koagulationsfaktorer är medfödd brist) Symtom - I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, kallikrein). Förvärvad koagulationsfaktorbrist: vitamin K-brist, leversjukdom, antikoagulantbehandling, DIC, akut primär fibrinolys, stor infusion av stamblod, koagulationsfaktorinhiberande substans.
Kliniska manifestationer Blödning orsakad av medfödd koagulationsfaktorbrist såsom hemofili manifesteras huvudsakligen som traumatisk eller postoperativ blödning, blödning av hud och slemhinnor, svår muskel- och ledblödning, och bildar ett enda djupt hematom. Förvärvad brist på koagulationsfaktor, ofta brist på ledfaktorer, blödning med näsutflöde, tandkött, hud, matsmältningskanal, urinvägsblödning, kan också vara muskelhematom, led- eller intrakraniell blödning är sällsynt. Med kliniska manifestationer av primär sjukdom och trombocytopeni, vaskulär väggdysfunktion eller hyperfibrinolys.
Diagnos
Differensdiagnos
Diagnosen ska skilja sig från följande symtom:
1. Störningar i koagulationsfaktorens funktion: Koagulopati är en hemorragisk sjukdom orsakad av koagulationsfaktorbrist eller dysfunktion, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom.
2. Koagulationsdysfunktion: Koagulopati är en hemorragisk sjukdom orsakad av brist eller dysfunktion av koagulationsfaktorer, som kan delas in i två huvudkategorier: ärftliga och förvärvade. Ärftlig koagulopati är vanligtvis en enda koagulationsfaktorbrist, oftast blödningssymtom hos spädbarn och små barn, främst familjehistoria; förvärvad koagulopati är vanligare, rehabiliteringspatienter har ofta multipel koagulationsfaktorbrist, mestadels i vuxen ålder Kliniskt, förutom blödning, finns det symptom och tecken på primär sjukdom.
3. Intravaskulär koagulering: sett vid spridd intravaskulär koagulering, även känd som DIC, orsakas av olika orsaker till koagulering av små blodkärl, bildning av ett brett spektrum av mikrotrombus, ett stort antal koagulationsfaktorer konsumeras och sekundär aktivering av fibrinolys, vilket resulterar i Svår omfattande systemisk blödning. Sjukdomen är också känd som: defibrinsyndrom, konsumtiv koagulopati eller intravaskulär koagulationsdefibrinolytiskt syndrom.
