hudinblandning
Introduktion
Inledning Hud involvering är vanligt vid systemisk skleros. Systemisk skleros är en oförklarlig bindvävssjukdom som kännetecknas av lokal eller diffus hudförtjockning och fibros. Förutom hudinblandning kan det också påverka inre organ (hjärtan, lungor och matsmältningskanaler). Sjukdomen är vanligare hos kvinnor, förekomsten är ungefär fyra gånger män och barn är relativt sällsynta. Sjukdomens svårighetsgrad och utveckling varierar mycket, från diffus hudförtjockning (diffus sklerodermi) med snabb utveckling och ofta dödlig visceral skada, till endast en liten del av huden (vanligtvis begränsad till fingrar) Och ansiktet) kan ses. Det senare fortskrider långsamt och kan pågå i årtionden innan de typiska skadorna på de inre organen avslöjas fullt ut. Det kallas lokal sklerodermi eller CREST (C, kalcinos; R, raynauds fenomen; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangiectasia) -syndrom (beräkningar, Raynauds fenomen, esofagusdysfunktion, fingertoppshärdning och telangiectasia). Dessutom finns överlappande syndrom (såsom sklerodermi och dermatomyositis överlappning) och odifferentierade bindvävssjukdomar.
patogen
Orsak till sjukdom
Systemisk skleros är en oförklarlig diffus bindvävssjukdom som har visat sig vara relaterad till:
(1) Genetiska faktorer:
1 Familjehistoria: Undersökningen visade att andelen patienter med systemisk skleros (eller annan bindvävssjukdom såsom systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom, polymyositis) var högre än för den allmänna befolkningen. Därför är familjens genetiska predisposition relaterad till patogenesen av denna sjukdom.
2HLA-korrelation: Vissa studier har antytt att HLA-II-gener är associerade med denna sjukdom, inklusive HLA-DR1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR5, HLA-DR8, HLA-DR52, bland vilka HLA-DR1 Korrelationen är särskilt uppenbar.
(2) Kön: Det finns fler kvinnliga patienter än män, särskilt kvinnor i fertil ålder, därför kan östrogen ha en viss effekt på sjukdomen.
(3) Miljöfaktorer: Det har klargjorts att vissa kemikalier kan orsaka sklerodermaliknande förändringar, såsom kisel, polyvinylklorid, organiska lösningsmedel, bleomycin, epoxiharts, L-tryptofan, pentazocin, etc. Förekomsten av denna sjukdom är högre hos personer som har utsatts för dessa ämnen under lång tid.
(4) Onormal immunfunktion: patienter med denna sjukdom har ett brett spektrum av immundysfunktion: denna sjukdom existerar ofta tillsammans med eller med autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, Sjogren's syndrom och polymyositis, ibland kan det uppstå under sjukdomsförloppet Andra autoimmuna sjukdomar, såsom autoimmun hemolytisk anemi, Hashimotos sköldkörtel, etc.; laboratorietester såsom lymfocytfunktion, patologisk biopsi, serumantikroppar, cytokiner etc. kan indikera onormal immunfunktion.
(5) Infektionsfaktorer: Under senare år har studier visat att självkomponenterna i vissa virus har homologi med målantigenen som är inriktade på de karakteristiska autoantikropparna av systemisk skleros, vilket tyder på immunitet orsakad av korsningen av virala antigener och patientens egna antigener. Reaktionen kan bidra till sjukdomen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Hudtest av blodkroppar för vita blodkroppar (WBC)
Först kliniska manifestationer
1. Tidiga symptom: De vanligaste initiala manifestationerna av systemisk skleros är Raynauds fenomen och lumvande svullnad i extremiteterna och ansiktet, och fingrarnas hud blir gradvis tjockare. Det första symptom i cirka 70% av fallen är Raynauds fenomen, Raynauds fenomen kan föregå andra symtom på sklerodermi (svullnad i fingrarna, artrit, visceral involvering) under 1 till 2 år eller med andra symtom. Polyartikulär sjukdom är också ett enastående tidigt symptom. Gastrointestinal dysfunktion (magförbränning och svårigheter att svälja) eller andningssymtom, och ibland den första manifestationen av sjukdomen. Patienter kan ha oregelbunden feber, nedsatt aptit och viktminskning före början.
2. Hud: I nästan alla fall börjar hårhärdningen från handen. Handens fingrar och baksida är ljusa och täta, fingrarnas veck försvinner, håret är sparsamt och ansiktet och nacken påverkas. Patienten har en snäv känsla på den övre delen av bröstet och axeln. Den horisontella tjocka randen kan framträda framför nacken. När huvudet är upphöjt, känner patienten att nackskinnet är hårt. Denna sjukdom är sällsynt vid andra sjukdomar. Ansiktshudmedverkan kan uttryckas som ett maskliknande ansikte. Strålningsspår visade sig i munnen, läpparna blev tunnare och näsan blev skarp. Den drabbade huden kan ha pigment eller pigmentförlust. Hudskador kan begränsas till fingrarna (tårna) och ansiktet, eller centripetalt förlängning, som involverar överarmar, axlar, bröst, rygg, buk och ben. Vissa kan involvera hela kroppens hud inom några månader, vissa fortskrider gradvis på några år, vissa har intermittenta framsteg, och omfattningen och svårighetsgraden av hudinvolvering brukar toppa inom tre år. Kliniskt kan hudskador delas upp i ödemfas, härdningsfas och atrofisk fas. Under ödemperioden är huden icke-konkav och svullen, och den har en tuff känsla. Den härdade huden har en vaxartad glans och ligger nära den subkutana vävnaden, vilket inte är lätt att klämma; den ytliga dermis blir tunn och spröd, och överhuden är slak.
3, ben och leder: polyartikulär smärta och muskelsmärta är ofta tidiga symtom, men också uppenbar artrit. Cirka 29% kan ha erosiv ledsjukdom. När huden förtjockas och är i nära kontakt med sina nedre leder, är lederna sammandragna och funktionen är begränsad. På grund av fibrosen i senhöljet, när den drabbade leden rör sig aktivt eller passivt, speciellt vid handleden, vristen och knäet, uppfattas en läderliknande gnidningskänsla. Långvarig kronisk finger (tå) ischemi kan uppstå vid fingertoppens osteolys. Röntgen visade ledutrymmestenos och artikulär ytskleros Osteoporos orsakas ofta av dålig tarmabsorption, användning och minskad perfusion.
4, matsmältningssystemet: matsmältningsprocessen är en vanlig manifestation av sklerodermi, näst efter hudinvolvering och Raynauds fenomen. Varje del av matsmältningskanalen kan påverkas med den vanligaste matstrupen (90%) följt av anus och rektum (50% till 70%) och tunntarmen och kolon (40% och 10% till 50%).
(1) Oral: Munnen är begränsad, tungbandet förkortas, periodontala utrymmet breddas, tandköttet dras tillbaka, tänderna lossas och det alveolära benet nedbryts.
(2) Esophagus: nedsatt sfinkterfunktion i den nedre matstrupen kan leda till brännande känsla på bakbenet i bröstbenet och sura reflux. Långvarig kan orsaka komplikationer såsom erosiv matstrupe, blödning och lägre matstruktur i matstrupen. Lägre 2/3 esophageal peristaltis kan orsaka svälja och svälja smärta. Histopatologi visade atrofi av slätmuskeln i matstrupen, fibros i submukosa och lamina propria, och slemhinnan tunnades ut och eroderades i varierande grad. Näringskärlen i matstrupen är fibrotisk. Barrett metaplasi kan förekomma i matstrupen hos 1/3 patienter med sklerodermi, och dessa patienter har en ökad risk för komplikationer som stenos och adenokarcinom. Esophageal funktion kan undersökas med esophageal manometri, rygg utspädd måltid angiografi, esophagoscopy och andra metoder.
(3) tunntarmen: orsakar ofta svag buksmärta, diarré, viktminskning och undernäring. Undernäring orsakas av långsam peristaltis och överdriven tillväxt av mikroorganismer i tarmvätska.Det är ofta effektivt med bredspektrumantibiotika som tetracyklin. Ibland kan det förekomma pseudotarmintrång, vilket manifesteras som buksmärta, uppblåsthet och kräkningar. I likhet med matstrupen i matstrupen är fibros och muskelatrofi de viktigaste orsakerna till dessa symtom. Muskellager i tarmväggen degenereras, och efter att luften kommer in i tarmväggens slemhinna kan en cystisk gasavsättning i tarmväggen uppstå.
(4) Tjocktarmen: Barium lavemang kan finnas hos 10% till 50% av patienterna med tjocktarmsinvolvering, men kliniska symtom är ofta milda. Förstoppning kan uppstå efter infektionen, nedre del av magen är full och ibland diarré. På grund av atrofi i tarmväggsmusklerna kan det finnas en stor öppning av karakteristisk enterit (divertikulum) i den tvärgående kolon och fallande tjocktarmen, såsom anal sfinkter involvering, rektal prolaps och fekal inkontinens kan förekomma.
(5) CREST-syndrom: patienter kan utveckla gallvägscirrhos.
5, lungorna: lung involvering är vanligt vid sklerodermi. De vanligaste symtomen i början av sjukdomen är andnöd under träning och en minskning av aktivitetstolerans; torr hosta förekommer senare. När sjukdomen utvecklas ökar chansen för lunginvolvering och när den är involverad utvecklas den gradvis och svarar inte bra på behandlingen. Pulsmär interstitiell fibros och lungvaskulär sjukdom existerar ofta, men ofta dominerar en av de patologiska processerna. Hos patienter med diffus sklerodermi med anti-Scl-70-positiv, lunginterstitiell fibros är ofta allvarligare; vid CREST-syndrom är pulmonell hypertoni ofta mer uttalad. Interstitiell fibros i lungorna föregås ofta av eosinofil alveolit. I alveolitfasen kan högupplöst CT visa en drusliknande förändring i lungorna, och bronkoalveolärt sköljning kan öka antalet celler i sköljvätskan. Röntgenbilden visade att lungans interstitiella struktur var tjockare, och vid svåra retikulära nodulära förändringar var den mest framträdande vid basen. Lungfunktionstester visade restriktiva ventilationsstörningar, minskad lungkapacitet, minskad lungkonsekvens och reducerad gasdiffusion. Den fysiska undersökningen kan lukta små sprickljud, särskilt längst ner i lungorna. Ocklusion, fibros och inflammatoriska förändringar är orsakerna till lunginvolvering. Pulmonell hypertoni är ofta ett taggigt problem som ett resultat av långvarig fibros runt interstitiell och peribronchial eller intimal hyperplasi av lungartärerna. Pulmonell hypertoni utvecklas ofta långsamt, såvida den inte är allvarligt irreversibel i de senare stadierna, vilket i allmänhet inte är kliniskt detekterbart. Icke-invasiv ekokardiografi kan upptäcka tidig pulmonell hypertoni. Obduktionen visade att cirka 29 till 47% av patienterna hade små intima lungintima hyperplasi och mesoteliomliknande förändringar. Hjärtkateterisering avslöjade 33% av patienterna med pulmonell hypertoni.
6 hjärtat: patologisk undersökning 80% av patienterna har flagnande hjärtfibros. Kliniska manifestationer av andnöd, bröstetthet, hjärtklappning, ödem. Klinisk undersökning kan ha ventrikulär galopp, sinus takykardi, hjärtsvikt och tillfällig vokalfriktion. Ekokardiografi visade att ungefär hälften av fallen hade perikardiell hypertrofi eller effusion, men klinisk myokardit och perikardiell tamponade var sällsynta.
7, njure: scleroderma nefropati med interlobular artär, bågformad artär och liten artär är den viktigaste, varav den viktigaste är interlobular artär. Intima av blodkärlen har fibroblastförökning, mucoidos, sur mukopolysackaridavsättning och ödem. Vaskulära glatta muskelceller genomgår hyalin degeneration. Adventitia och omgivande stroma är fibrotiska. Det glomerulära källarmembranet är oregelbundet förtjockat och spaltat. De kliniska manifestationerna av scleroderma nefropati är olika. Vissa patienter har kliniska symtom på hud- och andra visceralt engagemang utan njurskador. Vissa njurkriser förekommer under sjukdomsförloppet, dvs. plötslig allvarlig hypertoni, snabb njursvikt, såsom Behandlades inte i tid, dog ofta av hjärtsvikt och uremi inom några veckor. Även om njurkrisen kan vara asymptomatisk i början, känner de flesta patienter trötthet och förvärring, såsom andnöd, svår huvudvärk, suddig syn, kramper och medvetslöshet. Laboratorietester har hittat normal eller förhöjd kreatinin, proteinuri och / eller mikroskopisk hematuri och kan ha mikrovaskulär hemolytisk anemi och trombocytopeni. Förutsägare för njurkris är följande: 1 systemisk sklerodermi; 2 mindre än 4 år; 3 sjukdomsprogression, 4 anti-RNA-polymeras III-antikroppspositiv; 5 som tar stora mängder hormon eller liten dos cyklosporin; Serumnivån i serum ökade plötsligt.
För det andra, laboratorieinspektion
(1) Det finns inga speciella avvikelser i allmänna tester. ESR kan vara normal eller något ökad. Anemi kan orsakas av magsår, malabsorption och njurinvolvering, som i allmänhet är sällsynta. Det kan finnas en minskning av milt serumalbumin och en ökning av globulin.
(2) Immunologiska test visade att den positiva hastigheten för serum ANA var över 90% och karyotypen var fläcktyp och nukleolustyp. Med användning av HEP-2-celler som en negativ film var cirka 50-90% av patienterna med CREST-syndrom positiva för antikroppsantikropp, och endast 10% av patienterna med diffus sklerodermi var positiva. Anti-centromere antikroppspositiva patienter tenderar att ha hud telangiectasia och subkutan kalkavlagring, vilket är mindre restriktivt än den antikropps-negativa lungsjukdomen, och dess titer förändras inte med tiden och sjukdomen, vilket hjälper hårt Diagnos och klassificering av hudsjukdomar. Cirka 20 till 40% av patienter med systemisk skleros har positiva anti-Scl ~ 70-antikroppar. Cirka 30% av fallen är RF-positiva, och cirka 50% av fallen har låg titer kryoglobulinemi.
(3) Patologi- och veckundersökning: Hård hudbiopsi visade ökade täta kollagenfibrer i retikulär dermis, gallring av epidermis, försvinnande av epidermis och atrofi i hudhängen. Stor ackumulering av T-lymfocyter kan ses i dermis och subkutan vävnad (även på det omfattande fibrosstället). Mikroskopisk undersökning av veck visade kapillärutvidgning och försvinnande av normala blodkärl.
För det tredje diagnoskriterierna
Klassificeringskriterierna för systemisk skleros (sklerodermi) som föreslogs av American College of Rheumatology (ARA) 1980 spelade en viktig roll för att säkerställa konsistensen i kliniska forskningsfall. För närvarande används denna klassificeringsstandard som ett diagnostiskt kriterium. Det bör dock noteras att inte all systemisk skleros uppfyller detta kriterium. Å andra sidan kan andra sjukdomar också ha proximal hudskleros. Denna standard inkluderar inte eosinofil fasciit och olika typer av pseudosklerodermi. Klassificeringskriterierna för ARA systemisk skleros (sklerodermi) är följande:
A. Huvudvillkor:
Proximal hudskleros: förtjockning, täthet och svullnad i fingrarnas proximala hud och metacarpophalangeal leder. Denna förändring kan påverka hela extremiteten, ansiktet, nacken och överkroppen (bröstet, buken).
B. Sekundära villkor:
(1) hänvisar till härdning: ovanstående hudförändringar är begränsade till fingrar.
(2) Deprimerade ärr på fingertopparna, eller fingertoppens försvinnande: ett deprimerat ärr på fingertoppen på grund av ischemi, eller fingertoppen försvinner.
(3) Fibros av basfibros i lungorna: På bröstradiografen kan man se en remsliknande eller nodulär tät skugga, som också finns längst ner i båda lungorna, och kan också vara diffus eller bikakliknande. Denna förändring orsakad av primär lungsjukdom bör uteslutas.
Dom: Patienter med större sjukdomar eller mer än två sekundära tillstånd kan diagnostiseras som systemisk skleros. Dessutom visade Raynauds fenomen, polyartrit eller ledvärk, onormal esofageal rörlighet, hudbiopsi svullnad och fibros av kollagenfibrer, serum ANA, anti-Scl ~ 70 antikropp och anticentromere antikropp är användbara för diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av hudinvolvering:
(1) Sklerödem hos vuxna: Hudskadorna utvecklas oftast från huvud och nacke till skuldra och rygg, och den djupa dermis är svullna och styva. Lokal icke-pigmentering, ingen atrofi och håravfall och självhelande tendens.
(2) blandad bindvävssjukdom: patienter med systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, dermatomyositis eller polymyositis och andra blandade manifestationer, inklusive Raynauds fenomen, ansikte, icke-försänkt ödem i handen, fingerformad korv Svullnad, feber, icke-förstörande polyartrit, muskelsvaghet eller myalgi. Både lakande kärnantigen (ENA) och RNP-antikroppar är mycket titerpositiva.
(3) Systemisk lupus erythematosus: Raynauds fenomen och hudskador kan också uppstå, och systemisk lupus erythematosus är komplex och varierande, med tidiga atypiska symtom och hög feldiagnosfrekvens. Systemisk lupus erythematosus förändras till discoid erythema eller fjärilserytem Andra hudskador är komplexa och varierande. Förutom att identifiera systemisk skleros kan det identifieras genom laboratorietester såsom antinuclear antikroppspektrum och biopsi. Systemisk lupus erythematosus är positiv för ANA, anti-ds-DNA-antikropp, anti-Sm-antikropp, anti-u1RNP-antikropp och sällsynt vid systemisk skleros. Patienter med överlappssyndrom och tidiga atypiska patienter måste vara vaksamma.
