splenomegali
Introduktion
Inledning Splenomegaly är ett viktigt patologiskt tecken. Under normala omständigheter rörs mjälten vanligtvis inte. Om rygg- eller sidopositionen kan beröra miltkanten, bör mjälten anses förstorad. Människor med låga eller tunna membranmuskler, särskilt kvinnor, kan röra vid mjälten, men de är ganska mjuka och har ingen ömhet, vilket skiljer sig från patologisk splenomegali. Ökad mjältvolym är en viktig manifestation av mjältsjukdom.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologisk klassificering
Etiologisk klassificering av splenomegaly kan klassificeras i två kategorier: den ena är infektiös splenomegaly, den andra är icke-infektiös splenomegaly.
Först smittande
(1) Akut infektion
Finns i virusinfektioner, rickettsialinfektioner, bakterieinfektioner. Spiroketinfektion, parasitinfektion.
(2) Kronisk infektion
Finns vid kronisk viral hepatit, kronisk schistosomiasis, kronisk malaria, kala-azar, syfilis, etc.
För det andra, smittsam
(1) trängsel
Finns vid cirrhos, kronisk kongestiv hjärtsvikt, kronisk konstriktiv perikardit eller ett stort antal perikardiell effusion Judd-Chiari-syndrom, idiopatisk icke-skleroserande portalhypertoni.
(2) Blodsjukdomar
Finns i olika typer av akut och kronisk leukemi, erytroleukemi. Rödblodsjukdom, malignt lymfom, malign histiocytos, idiopatisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk anemi, polycythemia vera, myelofibros, multipelt myelom, systemisk vävnadsmastcellsjukdom, hypersplenism sjukdom.
(3) bindvävssjukdom
Såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, juvenil reumatoid artrit (Sill sjukdom) Felty sjukdom.
(4) Histiocytos
Såsom Le Yi Xue (letterer-siwe) sjukdom, gul lipomasjukdom, (Han Yi Xue Yi Ke) syndrom, eosinofil granulom.
(5) Lipidavsättning
Såsom hög snösjukdom, Niemann en sjukdom.
(6) Milttumör och mjältcyst
Primära maligna tumörer i mjälten är sällsynta, och maligna tumörer som metastaserar till mjälten är sällsynta. Den primära cancern är främst belägen i matsmältningskanalen. Mjältcyster är sällsynta, betydande och pseudocyster. Riktiga cyster är indelade i epidermala cyster, endotelcyster (såsom lymfatiska cystar) och parasitiska cyster. Pseudocysterna klassificeras som hemorragiska, serum eller inflammatoriska.
mekanism
Det finns många orsaker till splenomegaly, och mekanismen för splenomegaly orsakad av varje sjukdom är också annorlunda. Ibland kan mekanismen genom vilken en sjukdom orsakar splenomegali vara flera faktorer. Mekanismen sammanfattas enligt följande:
Först cellinfiltrering
Mjälteförstoringen orsakad av cellinfiltrering ses i: olika infektion med inflammatorisk cell, infiltration av eosinofil, infiltration av leukemi-celler och olika tumörcellinfiltrering. Inflammatorisk cellinfiltration är vanligare vid akuta infektionssjukdomar, ofta åtföljd av uppenbar trängsel i mjälten. Eosinofilinfiltrering ses vid eosinofili och partiell lipidavsättning; splenomegali orsakad av infiltration av olika leukemiceller är mest uttalad vid kronisk myelogen leukemi. Följt av kronisk lymfocytisk leukemi; lymfocytisk typ är mer uppenbar vid akut leukemi, följt av akut myelooid leukemi och akut monocytisk leukemi. Olika tumörcellsinfiltrering, maligna tumörer i själva mjälten är sällsynta, och maligna tumörer med ursprung i lymfsystemet, benmärg och tarmen kan invadera mjälten. Såsom: lymfomceller av malign lymfommjälteinfiltration, som är mer påverkad av Hodgkins sjukdom mjälte, står för cirka 50%, ibland enkel typ Hodgkins sjukdom, denna sjukdom kan visa mjälte extravagans Infiltration av myelom benmärgcancerceller; malig histiocytisk invasion av malign histiocytos, malign tumörmetastas i tarmen till mjälten, splenomegali kan uppstå på grund av tumörcellinfiltration.
För det andra, mjälten blod stasis
Mjälten är det största blodlagringsorganet i kroppen. Mjälten blodflödet blockeras av olika skäl, vilket kan orsaka trängsel och svullnad i mjälten. Såsom: cirrhosportal hypertoni / puls och underlägsen vena cava-trombos, tumöremboli, medfödda eller förvärvade vaskulära missbildningar; högre hjärtsvikt orsakad av olika orsaker, constrictive pericarditis eller perikardiell effusion kan orsaka Mjälten är svullen och svullen.
För det tredje, extramedullär hematopoies
Mjälten är ett hematopoietiskt organ. I fallet med myeloproliferativa sjukdomar återställer mjälten sin hematopoietiska funktion. Olika grader av extramedullär hematopoies leder till splenomegali. Speciellt när det gäller myelofibros, är extramedullär hematopoiesis uppenbar och splenomegali är också uppenbart.
Fjärde, vävnadscellsproliferation
Histiocytos orsakas av onormal spridning av vävnadsceller, som involverar många organ i kroppen, speciellt i levern, mjälten, lymfkörtlar, benmärg, hud, tymus, etc., vilket kan visa uppenbar splenomegali. Såsom: Le Yi Xue-sjukdom, Han * Xue Yi Ke-sjukdom / kroniska infektionssjukdomar, kala-azar, bindvävssjukdom, sjukdom, stillsjukdom, reumatoid artrit, etc. kan orsaka mjältvävnadsceller att sprida sig och mjälta månad.
Femte hyperplasi av fibrös vävnad
På grund av den långvariga kroniska stimuleringen av långvarig kronisk överbelastning, kronisk infektion, cellinfiltrering och andra orsaker orsakar den onormala spridningen av vävnadsceller en stor spridning av mjältfibervävnaden, vilket får mjälten att förstora och bli hård.
6. Metaboliska störningar
På grund av brist eller dysfunktion av enzymer i lipidmetabolism orsakas lipidmetabolismstörningar och lipider avsätts i vävnader för att orsaka splenomegali. Till exempel är högsnösjukdom en autosomal recessiv lipidliknande metabolisk störning. Det beror på att enzymatiskt glukoshjärnenzym inte kan omvandla glukosdyslipid till galaktos cerebral pares, vilket resulterar i en stor mängd hjärnsputumansamling i vävnadsceller, och den kroniska typen visar mjälte. Niemann-Pick-sjukdomen är en mononukleär makrofagvävnad som påverkar de inre organen i lipidmetabolismstörningar. Denna sjukdom kan bero på bristen på neurofosfolipidas, så att neurolipiderna lagras i levern och mjälten och nervsystemets makrofager, vilket resulterar i en betydande ökning av mjälten.
Sjunde, själva mjälten och cystisk dilatation av själva mjälten är sällsynta tumörer och cystisk expansion, det finns rapporter om malignt lymfom hos primär mjälte. Cystisk dilatation ses i dermoidcyster, lymfatiska cyster och parasitiska cyster (cysticercosis). Pseudocyster som: malaria, schistosomiasis etc. kan bero på blödning, inflammation. Orsakat av serum och andra skäl.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Mjälte slagverk milt palpation av gastrisk sputum trumområdet blodrutin anti-hepatit C virus IgA antikropp
Fysisk undersökning
Mjälteförstoring beror främst på palpationsundersökning. När palpationsmetoden inte diagnostiseras, kan slagverkmetoden användas för att kontrollera om slättens slöhet är förstorad eller inte. (Normal mjältrutthet är mellan den 9: e-11: e ribben på den vänstra iliacens mittlinje; 4-7 cm bred, inte mer än framsidan av den främre linjen kan undersökas med ultraljud, röntgen, CT, etc. för att bestämma miltens storlek och form. Palpation När splenomegaly hittas, var uppmärksam på graden och kvaliteten på splenomegaly och var uppmärksam på förekomsten eller frånvaron av andra åtföljande tecken.
(a) omfattningen av splenomegali
Omfattningen av splenomegali är förknippad med sjukdom.
1. Mild splenomegali: När inandningen är djup är kortets nedre kant 2-3 cm under kostmjälten. Kan ses i vissa virusinfektioner, bakterieinfektioner, rickettsialinfektioner, tidig schistosomiasis, hjärtsvikt, cirrhos, portalhypertoni, Hodgkins sjukdom. Juvenil reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, tropisk eosinofili, idiopatisk trombocytopen purpura.
2, måttlig splenomegali: den nedre kanten är 3 cm under kostnadsmarginalen till platt umbilicus är måttligt förstorad. Kan ses vid akut myelooid leukemi, akut lymfocytisk leukemi, kronisk hemolytisk anemi, infektiös mononukleos, scutellaria, miltamyloidos, malignt lymfom, Niemann-Pick-sjukdom.
3, extrem splenomegaly: den nedre kanten utanför navelnivån är extremt splenomegaly eller kallas jätte mjälte. Kan ses vid kronisk myeloid leukemi, kronisk malaria, avancerad schistosomiasis, fläckig sjukdom, myelofibros, polycythemia vera, talassemi, hög snösjukdom.
(2) kvaliteten på mjälten;
Splenomegali orsakad av olika orsaker kan ha olika kvalitetsgrader. Vanligtvis orsakas kortet av akut infektion. Splenomegali orsakad av kronisk infektion och leukemi-celltumör är hård och ytan är ojämn; milten i levercirrhos är måttligt hård, splenomegali beror på överbelastning. Graden och längden på trängseln är olika, tiden är kort, trängseln är lätt, kvaliteten är mjuk, tiden är lång eller tyngden av trängseln är hård, men i allmänhet finns det en känsla av fullhet. Cystisk svullnad har en hårbotten som inte är jämn. Det måste påpekas att graden och kvaliteten på splenomegali inte bara är olika på grund av olika orsaker, utan också på grund av sjukdomens gång. Det finns skillnader i behandling och individuell respons, och dessa faktorer bör noteras vid bedömning.
(tre) medföljande skyltar
Olika orsaker till splenomegali har olika åtföljande tecken.
1, anemi, blödning eller ekkymos: ses vid hematologisk splenomegali, såsom olika typer av leukemi, idiopatisk trombocytopeni, sexuell lila epilepsi.
2, anemi, gul sjukdom: sett vid hemolytisk anemi, kronisk viral hepatit, cirros, malign histiocytos, sepsis.
3, utvidgning av lever och lymfkörtlar: ses vid malignt lymfom, lymfocytisk leukemi, bindvävssjukdom, donatormononukleos, sarkoidos och vissa infektionssjukdomar.
4, leversjukdom ansikte, lever palm och spindel trötthet: sett vid kronisk viral hepatit, skrump.
5, olika typer av utslag: vanligare vid olika infektionssjukdomar eller infektionssjukdomar. Såsom tyfus, tyfus, brucellos, sepsis, subakut infektiv endokardit.
6, ödem och ascites: ses vid kronisk högre hjärtsvikt, constrictive pericarditis, skrump, portalhypertoni, underlägsen vena cava-obstruktion.
7, smutsig expansion: sett i en mängd olika hjärtsjukdomar orsakade av kronisk hjärtsvikt, ett stort antal perikardiell effusion orsakad av olika skäl.
Laboratorieinspektion
Laboratorietester har viktiga konsekvenser för diagnosen splenomegali, inklusive rutinmässiga blodprover, blodplättantal, retikulocytantal och eosinofilantal. Noggranna undersökningar av blodkroppar är användbara för att upptäcka patologiska blodceller och andra onormala celler. Hemoglobinelektrofores, erytrocyt-bräcklighetstest, syrahemolys, (Ham), direkt anti-human globulin (Combs) blodparasiter, protozoanalys, leverfunktionstester, benmärgsundersökning eller benmärgsbiopsi. Serologisk antigenantikroppsundersökning; lymfkörpunktering eller biopsi, splenektomi eller biopsi. Ovanstående laboratorietester kan baseras på sjukdomshistoria, preliminär diagnos och målinriktat urval. För vissa sjukdomar kan man ofta hitta grunden för att bestämma diagnosen.
Enhetskontroll
Den nödvändiga instrumentella undersökningen har viktigt diagnostiskt värde för att bestämma orsaken till splenomegali. Vanliga undersökningsmetoder är gammaldags ultraljudundersökning och B-ultraljud. Det har screenats, röntgen, CT, MRI, endoskopi och sämre vena cava.
Diagnosstegen för splenomegali är oskiljbara från ovanstående aspekter, men det måste finnas en primär och sekundär i tänkningsprocessen. Bestäm först om mjälten är svullen, mjältens omfattning och kvalitet. Det andra steget är att förstå medföljande symtom och tecken på mjälteförstoring. Det görs vanligtvis genom att förstå medicinsk historia och fysisk undersökning; genom att förstå medicinsk historia kan den fysiska undersökningen göra en preliminär diagnos av orsaken till splenomegali och sedan selektivt utföra laboratorietester och nödvändiga instrumentundersökningar och slutligen splenomegali. Anledningen till att ställa en diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Mjälteförstoring och differentiering av andra organ i vänstra övre buken
Den kliniskt förstorade vänstra loben i levern diagnostiseras ibland som splenomegaly. Om palpationen visar sig vara ansluten till leverens högra lob kan det vara hepatomegali snarare än splenomegaly. Splenomegali måste särskiljas från vänster njurförstoring och njurptos. Det senare är mindre troligt att röra sig i det retroperitoneala utrymmet. Dessutom, eftersom den uppblåsbara tarmen är belägen framför njurarna, är slagverket trumljud, vilket kan skiljas från splenomegali. Följande punkter hjälper till att identifiera andra klumpar i bukhålan:
1 Mjälten är belägen under den vänstra kostnadsmarginalen och rör sig upp och ner efter andetaget.
2 har en klar kant med en eller två skåror på kanten.
3 är mer tillgängligt framför bukväggen.
4 Platsen för splenomegali är störning, och den är ansluten till vänster nedre bröstkorg och mjältröst område. Det finns inget gap mellan mjälten och kostnadsmarginalen. Det är svårt att sätta in handen i människokroppen. 5 Subkutan injektion av adrenalin kan göra den kongestiva splenomegali kort. Betydligt reducerad i tiden, men denna metod måste tillämpas med försiktighet.
För det andra orsaken identifiering
(1) Smittsam splenomegali
1, akut infektion: akut infektiös splenomegaly ofta manifesterad som mild splenomegaly, mjuk konsistens, vanliga sjukdomar är:
(1) Viral infektion: När viruset är infekterat med splenomegali, förekommer ofta blodlymfocyter under sjukdomsförloppet, särskilt när det gäller infektiös mononukleos, och kan också ses i viral hepatit och röda hundar.
(2) Rickettsia-infektion: tyfus och tsutsugamushi åtföljs ofta av mild splenomegali. De tillhör infektionssjukdomar och måste uppmärksamma epidemiologiska data vid diagnos. För diagnos av tyfus är den externa sputumreaktionen (Proteus OX. Agglutationsreaktion) den vanligaste applikationen, och dess serumagglutinationstiter är värdefull vid 1: 160. Om den stiger varje vecka har den ett definitivt diagnostiskt värde. Det diagnostiska testet för tsutsugamushisjukdom (patientsera och Proteus OX-stamagglutinationstest) har viktigt referensvärde, 1:80 är meningsfullt och kan gradvis öka med sjukdomsförloppet.
(3) bakteriell infektion: tyfus tyfus, brucellos, akut miliär tuberkulos, sepsis, splenomegali, vanligt. Typhoid, paratyphoid och brucellos kännetecknas ofta av feber, leukopeni och relativ lymfocythöjd. De blodliknande eosinofilerna runt tyfusfeber reduceras eller försvann. Diagnosen av tyfoidfeber till fett är av stort värde. Generellt sett är "o" -antikroppstitern 1:80 eller mer, och "H" -antigenet har ett diagnostiskt värde på 1: 160 eller mer. Blod- och benmärgskultur är grunden för att bestämma diagnosen. Brucellos har ofta en historia av exponering för nötkreatur, får och svin, och Brucella agglutinationsexperiment. Komplementfixeringstestet mäts en gång i veckan och har en högre titreringstiter eller en multiplikatorökning i titer. Ett positivt resultat av kultur som benmärg eller pus är grunden för diagnos.
Akut militär tuberkulosröntgenundersökning utan röntgenundersökning, onormala fynd, ofta svår att diagnostisera, antikroppar mot tuberkulos i blodet och TBDN-undersökning kan vara till hjälp, vid diagnos av svårigheter, behandling av anti-tuberkulostest, om effektiv, kan bekräfta diagnosen. Splenomegali hos sepsis är vanligtvis svagt svullnad, mjuk i struktur, individuell splenomegali är uppenbar, och strukturen är hård. Inflammatorisk endokardit med smärta när kortet emboliseras. Ett positivt resultat i blodkulturen är grunden för att bestämma diagnosen. Miltabcess är en sällsynt sjukdom, som ofta är sekundär till miltvenetrombos, sepsis och buklig purulent infektion, och det finns också oidentifierade primära infektioner. De kliniska symtomen liknar sepsis. Milten har uppenbarlig ömhet eller fluktuerande känsla. När det finns inflammation runt kortet, kan mjälteområdet höra gnjudande ljud eller röra vid friktionen. Det måste skilja sig från vänsterns abscess eller buksväggens abscess. CT-styrd miltpunktion har stort värde vid diagnosen mjältabcess.
(4) spiroketinfektion: leptospiros, råttbettvärme och regressionsvärme ofta åtföljt av mild splenomegali. Epidemiologiska data är en viktig ledtråd för diagnos.
(5) Parasitinfektion: akut malaria som inte har behandlats med antimalariala läkemedel. Efter flera avsnitt kan de flesta nå den svullna mjälten, vilket är något tufft. I områden med hög förekomst av malaria måste patienter med feber och koma, i kombination med splenomegali, överväga möjligheten till cerebral malaria. Blodutstryk hittade malariaparasiter, som är den mest pålitliga grunden för diagnos. Cirka 60% av akut schistosomiasis åtföljs av splenomegaly, epidemisk fusion, akut feber med hepatosplenomegaly, blodig leukocytos och klassificering av eosinofiler som ledtrådar för diagnosen av denna sjukdom. Detektering av schistosomiasisägg i avföring är grunden för diagnos.
2, kronisk infektion: kronisk infektion i splenomegali, graden och hårdheten, på grund av etiologi, sjukdomsförlopp, behandling och individuell reaktivitet är olika. Splenomegaly är i allmänhet icke-anbud och hård. Ju tydligare den fibrösa vävnadsförökningen är, desto hårdare är mjältexturen. Kroniska infektionssjukdomar som ofta är förknippade med splenomegali är:
(1) Kronisk viral hepatit: Kronisk viral hepatit med splenomegali är vanligare, vanligtvis mild, ingen uppenbar ömhet, mestadels måttlig hårdhet. Det finns fortfarande splenomegali under återhämtningsperioden för akut hepatit, vilket tyder på en kronisk tendens under sjukdomsförloppet. Den huvudsakliga grunden för diagnos är sjukdomshistoria, leverfunktionstester och serummarkörer för hepatit. Ett serummarkörtest kan bestämma typen av patogen för viral hepatit.
(2) Kronisk schistosomiasis: Kronisk schistosomiasis åtföljs ofta av varierande grad av splenomegali När milt kan utvecklas till cirros kan mjälten vara extremt svullen och hård på grund av trängsel. Patienterna har ofta både portalhypertoni och leverskada och har ofta olika grader av hypersplenism. Vid avancerad schistosomiasis är det svårt att hitta ägg i avföringen. Diagnosen baseras huvudsakligen på epidemiologins historia, historia av schistosomiasis tidigare, ovanstående kliniska manifestationer och det intradermala testet av positiva schistosomiasisantigener och diagnosen av ägg med rektal biopsi är mer tydlig. .
(3) Kronisk malaria: Kronisk malaria kan ha extrem splenomegali och en hård struktur. Ju längre den allmänna sjukdomsförloppet är, desto mindre fullständig behandling, desto mer betydande splenomegali, vilket resulterar i en stor mängd fibervävshyperplasi, kvaliteten kan vara lika hård som trä. Dess diagnos bygger på perifert blod för att hitta Plasmodium, men det är svårare, och benmärg och miltpunktering kan vara till hjälp vid diagnosen. Om du har tvivel kan du göra regelbunden antimalariabehandling och du kan bekräfta diagnosen effektivt.
(4) Svartfeber: vanligare i Yellow River Basin och nordvästra regionen, den har i princip eliminerats efter kraftigt förebyggande och kontroll. Splenomegali är det viktigaste tecknet, och 2-3 månader efter sjukdomen kan nå 5 cm under kostnadsmarginalen. Det sena når det extrema och strukturen blir hård. Andra symtom inkluderar oregelbunden feber, fysisk svaghet, aptitlöshet, hepatomegali, leukopeni och ökade monocyter. Testet av kombinationstestet av aldosteron-test är användbart för diagnos, och diagnosen är baserad på benmärgspunktering och smutsundersökning, och patogenen för svart feber hittas.
(5) syfilis: tidig eller sen syfilis kan ha splenomegali, mestadels mild. Diagnosen är huvudsakligen baserad på medicinsk historia och kliniska manifestationer av röntgenundersökning. Sjukhistorien är oerhört viktig.Det är nödvändigt att fråga i detalj om smälttur, sexuell historia, blodprovshistoria, behandlingshistoria och födelseshistoria för mödrar. På grund av överföring av syfilis bör du också känna till dina föräldrar, bröder och systrar. Vanliga experimentella tester har betydelsen av serum Kangs Fahrenheit-reaktion för diagnos och behandling av olika stadier av syfilis och upptäckten av recessiv syfilis. Det kan emellertid vara en biologisk falsk positiv reaktion på vissa andra sjukdomar såsom malaria och systemisk lupus erythematosus. Serumsvar hos vissa patienter med syfilis är också alltid negativa. Testet av spiro-fluorescerande antikropps adsorption är mycket specifikt och kan undvika biologiska falska positiver. Diagnosen treponema pallidum i lesionen har ett diagnostiskt värde.
(6) Sarkoidos: Det är inte ovanligt i Kina. Utländsk litteratur 50% -60% som involverar levern och mjälten. De involverade lymfkörtlarna är 100%. Orsaken är fortfarande oklar. Sjukdomsförloppet är långsamt, i allmänhet inga uppenbara symtom, ingen feber eller svag värme. Sarkoidos med nodulärt erytem, ofta med feber och ledsvullnad och smärta, hilar lymfadenopati och ökad erytrocytsedimentationsgrad, måste skiljas från tuberkulos. Angiotensin-omvandlande enzymanalys ökade under den aktiva perioden med sarkoidos, den positiva hastigheten nådde 90% och har ett tydligt diagnostiskt värde. Ytlig lymfkörtelbiopsi, subkutana noduler eller hudknutbiopsi har viktigt diagnostiskt värde.
(två) icke-infektiös splenomegali
1, miltblodstasis: enkel blodstas-splenomegali, efter avlägsnande av orsaken till överbelastning, kan svullen mjälte dras tillbaka betydligt, men långvarig kronisk överbelastning kan bero på spridning av mononukleära makrofagsystem och fibrös vävnadsförökning Betydligt tillbaka. Det finns flera vanliga sjukdomar som orsakar splenomegali:
(1) Levercirrhos: 70% -80% av cirros med splenomegali, mestadels mild, ju längre sjukdomsförloppet är, desto tydligare svullnad. Diagnosen är baserad på medicinsk historia, leverfunktionstest, etiologisk diagnos och objektiv bevis på portalhypertoni. Fastställandet av diagnosen beror på en leverbiopsi.
(2) Budd-Chiari-syndrom: Under senare år, efter omfattande screening av ultraljud i B-läge, har många lever-kongestivskleros och portvader på grund av trombos eller stenos ovanför levervenen och levervener underlägsen vena cava hittats. Hyperbariska symtom, känd som Budd-Chiari-syndrom, kan vara förknippade med splenomegali. Sängen liknar cirrhos orsakad av andra orsaker, men kännetecknas av scabbard och uppenbara åderbråck på den laterala bröstväggen. "Ultraljudsresultat i B-läge av trombos eller vaskulär stenos ovanför levervenen eller levervenens inferior vena cava-population kan leda till diagnos och underlägsen vena cava angiografi kan bekräfta diagnosen.
(3) idiopatisk portalhypertoni: en oförklarlig extrahepatisk portalhypertoni * säng som manifesteras som splenomegali, hypersplenism, matstrupsvari med upprepade övre gastrointestinala blödningar; De histologiska förändringarna av härdning, leverfunktion är vanligtvis normala, och det finns ingen dekompensationsprestanda, såsom ascites, gulsot och encefalopati i lever efter blödning. Ultraljud i B-läge visar utvidgning av portalvener, vilket är användbart för diagnos.
(4) Kronisk högre hjärtsvikt: När valvulär hjärtsjukdom uppstår vid kronisk högre hjärtsvikt förstoras mjälten ofta inte på grund av venös blodstasis, men mjältratrofi uppstår ofta på grund av hypoxi, men när man utvecklar kardiogen cirrhos Det finns många splenomegali. Det är inte svårt att ha en tydlig historia av hjärtsjukdomar och dess tecken.
(5) Kronisk sammandragning. Redan täckt med inflammation: cirka 50% av fallen med kronisk sammandragande perikardit har splenomegali. Atypiska fall diagnostiseras ofta felaktigt och noggrann fysisk undersökning och röntgen och ekokardiografi används ofta för att bekräfta diagnosen. Rätt förmakskateterisering krävs för enskilda atypiska fall.
(6) portalvenetrombos: sällsynt, vare sig akut eller kronisk typ har uppenbar splenomegali. Akut typ är ofta sekundär till splenektomi / venös kirurgi / intravenös infektion eller trauma. Kronisk typ är ofta sekundär till skrump, och för det andra på grund av tumörkomprimering eller erosion av portvenen i levercancer eller andra organ i bukhålan.
(3) Blodsjukdomar
1. Leukemi: Alla typer av akut och kronisk leukemi kan ha splenomegali. Bland dem är splenomegali orsakad av akut och kronisk leukemi vanligast i granulocytyp, följt av lymfocytyp och mononukleär celltyp, och kronisk monocytisk leukemi är sällsynt. Diagnosen av leukemi beror huvudsakligen på blod och benmärg. Kliniskt är det fortfarande vanligt att klassificera leukemi i två kategorier: en är akut lymfoblastisk leukemi (den andra är akut icke-lymfocytisk leukemi).
1 akut myelooid leukemi.
2 akut granulocyt-monocytisk leukemi.
3 akut monocytisk leukemi.
4 röd leukemi.
5 megakaryocytisk leukemi.
Ovanstående typer är indelade i många subtyper beroende på graden av differentiering av leukemiceller, såsom akut myelooid leukemi och detachment (M3a, M3b) akut granulocyt-monocytisk leukemi och sub-M a, Mb akut monocytisk leukemi Underindelad i M5a, M5b, ME och så vidare.
(1) Akut leukemi
Grön tumör: Akut myeloid leukemi, om den åtföljs av ögongulor, är troligtvis en grön tumör. Det är en sällsynt typ av akut myelooid leukemi. Kliniskt sällsynt. Det finns dussintals inhemska rapporter, alla under 30 år, varav barn står för hälften, fler män än kvinnor. Kliniska manifestationer inkluderar tumörbildning utöver tecken på akut myelooid leukemi. Tumörer kan förekomma i alla organ och vävnader, särskilt i ögonuttag, huvud och bröst. Tumorsektionerna var blekgröna. Denna gröna färg bleknar gradvis i luften och solljuset. Om tumörvävnaden placeras i glycerin kan den ursprungliga gröna glansen bibehållas. De kliniska manifestationerna, blod och benmärg hos gröna tumörer är desamma som vid akut myelooid leukemi. Det finns också några blod- och benmärgsbilder som är identiska med akut mononukleär (Neiglian) leukemi. Dessutom finns det sällsynta och begränsade typer av gröna tumörer. I hela sjukdomsprocessen är tumören begränsad till någonstans i kroppen, och det förändras ingen blod och benmärg.
(2) Kronisk leukemi
Jämfört med kronisk myeloid leukemi (långsam granulat), står för 90,5% av alla typer av kronisk leukemi, är början ålder 3-85 år gammal, och den högsta incidensen är 24-4O år gammal. Kliniska manifestationer inkluderar feber, svaghet, viktminskning och extrem splenomegaly. Extrem splenomegaly är ett viktigt tecken på kronisk myeloid leukemi. Det totala antalet vita blodkroppar i det omgivande blodet är extremt ökat (100-300) X10 / L). Olika typer av granulocyter, inklusive den lobulerade kärnan, stavformade kärnan, sena, unga och unga och promyelocyter, och ett litet antal granulocyter, har absoluta värden för neutrala, eosinofila och basofiler. Ökad är det ett så kallade "olika" fenomen. Myeloid hyperplasi är markerad eller extremt aktiv, främst på grund av ökat granulocyt-system, och klassificeringen räknas som perifert blod, men mognadnivån är låg. De flesta fall kan diagnostiseras baserat på extrem splenomegali och typiska blod- och benmärgsförändringar.
Kronisk myeloid leukemi, är sjukdomsförloppet i allmänhet mer än ett år kan inträffa akuta förändringar. Följande punkter föreslår möjligheten att snabbt brådska:
1 feber av okänd orsak.
2 uppenbarligen tunn.
3 progressiv anemi och tendens till större blödningar.
4 ben- och ledvärk.
5 använd busulfan eller djup strålning.
Behandlingen är ineffektiv eller den botande effekten är inte uppenbar och mjälten krymper inte utan tenderar att öka. I det sena katastrofstadiet, utöver ovanstående symtom, kan det vara smärta i kortområdet, ytlig utvidgning av lymfkörteln, kakexi och så vidare. Benmärg och blod är en viktig grund för att bestämma snabba förändringar. När granulocyten plus promyelocyter i blodbilden står för 0. 20 eller mer av det totala antalet räkningar, och granulocyterna och promyelocyterna i benmärgen står för 0,25 eller mer, kan diagnosen av akuta förändringar fastställas. Identifieringen av akut granulocytisk leukemi och akut myelooid leukemi är i allmänhet inte svårt att uppnå enligt den extrema splenomegali. När det finns svårigheter kan du göra en kromosomkontroll. Om det finns en ph-kromosom stöder den långsamma katastrof. Det finns ingen differentiell betydelse när det gäller Ph-negativ kronisk myeloid leukemi.
Vid kronisk myeloid leukemi är blod- och benmärgsgranulosa-celler dominerande, neutrofil alkalisk fosfatasaktivitet reduceras och serum-vitamin B Ökningen i innehållet, Ph-färgpositiv (positiv hastighet 叨 90%) kan skiljas från sen polycytemi, myelofibros och leukemi-liknande reaktioner.
b. Kronisk lymfocytisk leukemi: den inhemska förekomsten är låg. Skillnaden med kronisk myeloid leukemi är att splenomegali är mildare och den ytliga lymfkörtelförstoringen är mer uppenbar. Det gamla cellsorteringsantalet domineras av små och medelstora lymfocyter, och bara några få unga lymfocyter svullas; Vissa fall kan överleva i upp till 25 år. Typiska fall kan diagnostiseras baserat på ytlig lymfadenopati och förändringar i blodnivåer. En biopsi med flera smetar eller lymfkörtlar kan diagnostiseras i atypiska fall.
(3) sällsynta typer av leukemi
a, eosinofil leukemi: kliniskt mer akut, liknande generell akut leukemi, ett litet antal kroniska, som kronisk myelogen leukemi. Det totala antalet vita blodkroppar kan vara normalt eller öka till över 200 X10 / L. De mogna eosinofilerna i blodutstryk svarar för cirka 0,60-0,85, och de eosinofila mesenkymcellerna är mindre, endast 0,005-0,02 och till och med granulocyter kan visas. Benmärg kan delas in i primitiv celltyp eller mogen celltyp. Den förstnämnda har en signifikant ökning av granulocyter, medan den senare har mogna eosinofiler, och de ursprungliga granulocyterna kan vara normala eller något ökade. Diagnosen av denna sjukdom beror på eosinofili orsakad av andra orsaker. Den typiska falldiagnosen är baserad på: 1 signifikant ökning av eosinofiler i blod och benmärg, och till och med myogena granulocyter; 2 eosinofil infiltration i alla organ; 3 onormal morfologi av eosinofiler, "myeloid" "Mer att se.
b, basofil leukemi: mycket sällsynt, bara några rapporter i landet. Mjälten kan vara extremt svullen. Kliniska manifestationer av anemi, trombocytopeni, leukocytos upp till (100 ~ 200) X10 / L, varav hälften är basofiler. Vid kronisk myeloid leukemi är basofil granulocytos ofta närvarande under sjukdomsförloppet, särskilt när det gäller avancerade fall eller förmörkelser. Det finns ingen klar standard för identifiering av de två.
c., hårig cell leukemi: är en sällsynt typ av speciell typ av leukemi, som är kronisk. 80% har splenomegali, hälften av prestandan är extremt svullen, och ingen uppenbar lymfadenopati, vanligare hos medelålders män, början är 22-80 år gammal, mest 40-60 år gammal. Insidious debut, l / 4 patienter med blödningspoäng, ekchymos, med vita blodkroppar eller trombocytopeni, 1/4 patienter utan symtom, hittade endast splenomegali under fysisk undersökning. Blodbilden reduceras ofta med helblodceller, och det är möjligt att mäta antalet håriga cell leukemiceller (hårceller men benmärg är lättare att hitta. Morfologin liknar den hos stora lymfocyter, men det finns håriga utsprång på kanterna. Morfologin och stora lymfider under mikroskopet Celler och monocyter är oskiljbara och kan bestämmas genom fasmikroskopi eller elektronmikroskopi. 90% -95% av patienterna har en positiv anti-vinsyra-fosfatasreaktion i hårceller, vilket är mycket stödjande för diagnosen av denna sjukdom. Benmärgscellsundersökning har diagnostiskt värde, men det finns 113 fall "extraherades" och kan diagnostiseras genom benmärgsbiopsi.
d, rött blodsjukdom och erytroleukemi: alla tillhör kategorin leukemi, mycket sällsynt i landet, ett stort antal kärnbildade röda blodkroppar i det omgivande blodet tyder på diagnos av rött blodsjukdom; om kärnbildade röda blodkroppar och omogna granulocyter uppträder på samma gång föreslår det diagnosen erytroleukemi .
Diagnosen av rött blodsjukdom är baserad på:
1 allvarlig progressiv anemi, anti-anemi-behandling är ineffektiv och kan vara förknippad med feber, blödning, mild svullnad i levern och mjälten och lymfkörtlar.
2 blod är svår eller måttlig anemi, leukopeni eller ökning, men inga omogna granulocyter, och det finns kärnbildade röda blodkroppar, blodplättar minskar ofta.
3 Benmärgsbilden visade en markant hyperplasi av erytroiden, förhållandet mellan granulat och rött var 1: 1 eller inverterat till dominerande röda och de unga och mellersta röda blodcellerna dominerande (den erytroid mogna hindrade humana kärnbildade röda blodkropparna har gigantiska röda-liknande förändringar, granulocyt och megakaryocyter Systemet undertrycks.
4 kärnbildade periodiska syra-Schiff-reaktioner med röda blodkroppar (PAS-reaktion) starka positiva; 5 förutom olika hemolytisk anemi.
Det finns en stor spridning av unga röda blodkroppar vid röda blodsjukdomar, som bör skiljas från hemolytisk anemi. Vid hemolytisk anemi är graden av erytrocytförökning direkt proportionell mot graden av hemolys. När rött blodsjukdom inträffar finns det ett stort antal unga röda blodkroppar som sprider sig, och endast mild hemolys; när hemolytisk anemi är de unga röda blodkropparna PAS-reaktion svagt positiva, medan röda blodsjukdomar är starkt positiva; Radioaktivt radionuklid 5% järnanvändningstest, järnutnyttjandegraden är hög i hemolytisk anemi och järnanvändningsgraden reduceras vid röda blodsjukdomar.
När röda blodsjukdomar har unga röda blodkroppar gigantiska röda blodkroppliknande förändringar, som bör skiljas från megaloblastisk anemi. Jätte erytrocyt 3 blod, serum vitamin B Sänk nivån och använd vitamin B. Eller behandling av folsyra svarar bra, och rött blodsjukdom är motsatsen. Den megaloblastiska anemin är negativ för PAS; kärnbildade röda blodkroppar i benmärgen skiljer sig också väsentligt vad gäller morfologi.
Det finns två typer av rött blodsjukdom:
1 akut röd blodsjukdom (Digu-glielmo sjukdom) Denna typ av kliniska manifestationer liknar akut leukemi, sjukdomsförloppet har varit allvarligt, mer än några veckor till flera månaders död.
2 vuxna kroniska röda blodsjukdomar (Heilmeyer schonen typ) klinisk långsam, sjukdomsförloppet är cirka 2 år, och i vissa fall kan subakut, sjukdomsförloppet är 6 månader.
Enligt diagnosen erytroleukemi, förutom de ovannämnda diagnostiska tillstånden för rött blodsjukdom, reduceras ofta perifert blod i helblodceller (ibland kan vita blodkroppar också ökas betydligt) och det finns ojämna antal omogna granulocyter. Benmärg visar erytroidhyperplasi med granulocythyperplasi, och granulocyter dominerar med protoplaster och promyelocyter. Det mesta av sjukdomsförloppet är akut och ibland kronisk. Erytemi bör skiljas från akut myelooid leukemi. Den senare kan också ha unga hyperplasi av röda blodkroppar, men de kärnbildade röda blodkropparna i benmärgen överstiger sällan 1/4 av de kärnbildade cellerna, och den kärnbildade röda blodkroppens PAS-reaktion är negativ eller svagt positiv. Erytroleukemi bör också identifieras i erytroleukemi-typen av leukemi. Det senare beror främst på svår anemi.Den extremt hyperplasi av granulerna och röda linjer i benmärgen orsakas av extramedullär hematopoies, och orsaken kan hittas. I Kina rapporterades fyra fall som ett fläckt syndrom, som förekom 2 år efter mjälte och 3 fall av talassemi och primär levercancer.
2, malignt lymfom: i olika typer av malignt lymfom, Hodgkins sjukdom granulom typ ca 5% har splenomegali, follikulärt lymfom har också ofta splenomegali. Retikulocytisk sarkom, Hodgkins sarkom och lymfosarkom har inte ofta splenomegali. Hodgkins sjukdom kännetecknas av ett stort antal kort, den så kallade mjälttypen Hodgkins sjukdom, milten är extremt stor och hela kroppens lymfkörtlar är inte svullna. Miltpunktion hjälper till att bekräfta diagnosen. Benmärg finns ibland tillgängligt som bevis för att bekräfta sjukdomen.
3, malign histiocytos: denna sjukdom åtföljs ofta av varierande grad av splenomegaly, kan vara mild till extrem svullnad. Den patologiska förändringen av sjukdomen är spridningen av onormala vävnadsceller i den hematopoietiska vävnaden, som kan hittas i benmärgen, mjälten, lymfkörtlarna, levern och perivaskulär vävnad som omger blodkärlen, och lesionen kan involvera ett, flera eller alla ovan nämnda hematopoietiska organ. Benmärgsutstryk hittade onormala vävnadsceller, vilket är viktigt för diagnos, men en eller flera undersökningar hittade inte onormala vävnadsceller, och risken för sjukdomen kunde inte uteslutas helt. Om patienten har svullna lymfkörtlar kan du göra lymfkörtelbiopsi för att hitta onormalt spridande vävnadsceller.
4, systemisk vävnadsmastcellsjukdom: är en systemisk sjukdom orsakad av onormal spridning av vävnadsmastceller. Orsaken är okänd och kliniskt sällsynt. De viktigaste kliniska manifestationerna var utbrändhet, trötthet, feber, viktminskning, utslag, blödning, anemi, bensmärta och lever. Milt, svullna lymfkörtlar etc. Vävnadsmastcellinfiltration kan orsaka lever-, kort- och lymfadenopati och benförändringar. Förekomsten av lever och splenomegali är 40% -50%. Benförändringar svarar för cirka 70%, inklusive lokal eller diffus osteoskleros och osteoporos.
Vävnadsmastocytos kan delas in i godartade och maligna typer, godartade människor kan delas in i lokaliserade typer, nämligen mässlor som pigmentering (cirka 90%) och systemisk vävnadsmastcellsjukdom (endast 10%) malign typ Mastcell leukemi är ännu sällsyntare. Diagnosen av denna sjukdom är huvudsakligen baserad på ovanstående kliniska manifestationer, samt benmärgssmetning eller rösttest för att bevisa att det finns ett stort antal vävnadsmastceller, och bekräftas genom histokemi, eller båda röntgenbenstecken.
5, idiopatisk trombocytopenisk purpura: sjukdomen splenomegali finns i V5-fall, mer manifesterad mild svullnad, vanligtvis bara 1-2 horisontella fingrar under kostnadsmarginalen. En benmärgsundersökning kan bekräfta diagnosen.
6, polycythemia vera: sjukdomen kan nå extrem splenomegaly. Sjukdomen har tre egenskaper: 1 ansiktsfärg tegelröd, 2 mjälteförstoring, 3 antal röda blodkroppar och mängden hemoglobin ökade. Röda blodkroppar (7,65-9,67) X 10 / L, hemoglobin upp till 200 g / L. Trombocytantalet var normalt eller ökat, koaguleringstiden var normal och blödningstiden var normal eller något förlängd. Sjukdomen måste skilja sig från sekundär polycytemi, sekundär till frekventa avvikelser på grund av hypoxi eller erytropoietin, och många orsaker kan undersökas.
7, hemolytisk anemi: akut hemolytisk anemi, mjälten ofta mild svullnad, kronisk hemolytisk anemi, splenomegali är ofta uppenbart, ibland kan vara ett av de viktigaste tecknen, splenomegaly är mild eller måttlig, Hårdare, ingen ömhet. Splenomegali av talassemi är extremt hög hos barn. Vuxna fall är mestadels milda och har generellt milt splenomegali. En serie laboratorietester för hemolytisk anemi utgör en grund för diagnos.
8, benmärgsfibros: splenomegali är extremt. Benmärgspunktsben är särskilt hårt och det är svårt att få benmärgskomponenter, vilket antyder möjligheten att diagnostisera denna sjukdom. En benmärgsbiopsi kan äntligen diagnostiseras.
9, hypersplenism: är ett syndrom. De viktigaste manifestationerna är: 1 en eller flera typer av blodceller i det omgivande blodet minskas, 2 benmärgs hematopoietiska celler är normala eller hyperplastiska och är "mogna blockerade"; 3 splenomegali kan bli extremt; 4 blodkorts- och benmärgsåtervinning efter kortskärning: normal. Det finns två typer av primär och sekundär mjälthyperfunktion, sällsynt i primär, såsom primär splenomegali, kan vara medfödda sjukdomar, och i vissa fall har periodisk cytopeni. Sekundära infektioner kan vara resultatet av kroniska infektioner, blodsjukdomar, cirros, bindvävssjukdomar, lipidoider och liknande.
(4) Bindvävssjukdom:
Systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, Still's sjukdom och Eeltys syndrom kan ha mild splenomegaly. Förekomsten av systemisk lupus erythematosus splenomegaly är 8,5% -17%, dermatomyositis är cirka 5% och vissa nodulär arterit har splenomegaly. Orsaken till svullnad är relaterad till mjälteemboli eller arterit förutom cellproliferation. Har fortfarande lever, mjälte och lymfkörtlar; Eelty är en vuxin reumatoid artrit med splenomegali, anemi och neutropeni.
(5) Histiocytos:
Inklusive en grupp lipidliknande metaboliska störningar, vanligare hos 4 barn, är vuxna sällsynta. Denna grupp av sjukdomar inkluderar 5 syndrom, varav två är familjära (hög snösjukdom, Niemann-Pick-sjukdomen) tre är icke-familjära (Lei Xue Xue, Han Yi Xue Yi Ke-syndrom, ben eosinofil granulom.
1. Le Yi Xue-sjukdom, Han Yi Xue Yi Da-syndrom (gult lipom) och ben-eosinofilt granulom har samma patologiska förändringar, med onormal vävnadscellsproliferation, eosinofiler och skumceller. Infiltration, endast i olika antal, kan betraktas som olika manifestationer av samma sjukdom, så vissa av dessa tre sjukdomar kallas kollektivt "histiocylos X" (histiocylosisX)
Kliniskt har patienter lesioner, lever, splenomegali och skelett vilket antyder möjligheten till histiocytos. Benmärgsbiopsi eller benbiopsi är användbart för diagnos.
2, havblå histiocytos: ett stort antal havblå vävnadsceller visas i benmärgen. Den typiska formen liknar Niemann-Pick-cellerna, men det finns ett antal blå eller gröna partiklar i cytoplasma. Partiklarna fyller hela cytoplasma under en lång tid och är ogenomskinliga havblå, därav namnet. Mer vanlig hos kvinnor, kliniskt sällsynta. Dimension. Sjukdomen har både primär och sekundär. Den primära sexuellt överförda sjukdomen är långsam och sjukdomen utvecklas relativt godartad. Patienter med multipel splenomegali är okända. Sekundär kan vara sekundär till primär trombocytopeni och söka läkare. Ofta åtföljs av hepatomegali, är ytliga lymfkörtlar vanligtvis små. Purpurfärgad epilepsi, kronisk myeloid leukemi, polycythemia vera. Trombocytopeni. Vissa fall har gulsot, onormal leverfunktion och härdning. Den främsta orsaken till diagnosen är den stora mängden skrump som finns i benmärgen. Det kan vara perifer neurit, lunginfiltration och myeloida blå blodceller.
(6) Milttumör och mjältcyst
1, maligna tumörer i mjälten: maligna tumörer av primär mjälte är mycket sällsynta. Pseudocyster är hemorragiska, serum eller inflammatoriska. Det är också mycket sällsynt att överföra maligna tumörer till kortet. Patienter med primär ondartad milt pseudospleniska cyster har splenomegali. Tumörerna i tumören och mjältmetastasen efter milt trauma kännetecknas av stor splenomegali, hård yta och snabb ökning av ytmjälten. Stor, fysisk undersökning i vänstra övre buken kan nå cystisk massa, ojämnheten har en tendens att gradvis öka. Den primära mjältmetastascancern är mjuk, slät, fluktuerande och har ingen rörlighet. De flesta lesioner i ultraljudsundersökningen finns i matsmältningskanalen. Multipelt myelom visade också cystiska cyster, kombinerat med patienthistoria och fysisk undersökning, och diagnosen var i allmänhet 9% -23% med splenomegali. Inga svårigheter.
2, mjältcyst: mjältcyst är sällsynt, det finns två typer av sant och falskt, sann cyste kan delas in i epidermal (såsom dermoidcyst), endotel (såsom lymfatisk svullnad) och parasiter (såsom echinococcosis) ) och så vidare. Det finns hemorragiska, blodiga eller inflammatoriska i pseudon. Patienter med svälla i pseudo-mjälte har splenomegali.Efter milt trauma ökar mjältsputum snabbt och övre vänstra buk kan beröras.
