Mycket vidgade kapillärslingor
Introduktion
Inledning Patologiskt karakteristiska morfologiska förändringar - ökad glomerulär volym, starkt uppblåst kapillär vasospasme, njursjukdom med "emboliska" förändringar, bör uppmärksamma närvaron av lipoprotein glomerulopati Lipoprotein glomerulopati (lipoprotein glomerulopati) är en njursjukdom som kännetecknas av närvaron av lipoproteinemboli i glomerulära kapillärer och extraren lipoproteinemboli. Lipoprotein glomerulopati är vanligare hos män, med ett manligt till kvinnligt förhållande 15: 8. Genomsnittsåldern är 32 år (4 till 49 år). De flesta fall är sporadiska och några är familjära.
patogen
Orsak till sjukdom
Sjukdomen är autosomal recessiv. Patogenesen för lipoproteinglomerulopati har inte klargjorts till fullo, och de flesta tros vara förknippade med onormal lipidmetabolism. Det är nu känt att onormal lipidmetabolism kan orsaka glomerulär skada. Glomerulära lesioner påverkar också lipidmetabolismen. Många systemiska sjukdomar (inklusive sällsynt Fabry-sjukdom, NiemanPick och Gauchersjukdom) ökar intrarenal lipidavsättning. Det är ganska vanligt att intrarenal lipidavsättning är sekundär till nefrotiskt syndrom och hyperlipidemi är karakteristiskt. Prestationen av njursyndrom normaliseras genom effektiv behandling av nefrotiskt syndrom, i vilket fall hyperlipidemi är en konsekvens av njursjukdom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Lipoprotein elektrofores (SLE, LPE, LE) avsökande elektronmikroskop
Klinisk undersökning:
Under normala omständigheter kan njurarna innehålla en liten mängd lipider. När njurarna har en stor mängd ovanliga lipidavlagringar eller involverar specifika strukturer kan de betraktas som renal lipidos. Kliniskt kan det delas in i två huvudkategorier, primära och sekundära, och bör identifieras med lipoprotein glomerulopati. För patologiskt karakteristiska morfologiska förändringar - ökad glomerulär volym, mycket expanderad kapillär vasospasme, njursjukdomspatienter med skiktade förändringar av "emboli", bör uppmärksamma närvaron av lipoprotein glomeruli Om den histokemiska färgningen av lipoprotein är negativ, bevis på lipoproteinembolisering och extraren lipoproteinemboli bekräftat genom elektronmikroskopi, i kombination med experimentella bevis på onormal lipidmetabolism, kan diagnosen lipoprotein glomerulopati fastställas.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av högt uppblåst kapillär fistel:
1, primär lipidavlagringssjukdom
(1) Fabrysjukdom: en medfödd lysosomal lagringssjukdom orsakad av brist på det medfödda lysosomala enzymet a-galaktosidas A, som förekommer mest hos män. Sjukdomen kan påverka nästan alla vävnader i kroppen.De viktigaste kliniska manifestationerna är parestesi, smärta i extremiteterna, och vaskulär keratomatos i huden. Det är vanligare i mitten av bagagerummet, som ofta involverar pungen, skinkorna, lårrötterna, umbilicus och munslemhinnan. Rött med lila, försvinner inte trycket, särskilt i ungdomskador. Kardiovaskulära och cerebrovaskulära sjukdomar kan manifesteras som angina pectoris, hjärtinfarkt, ischemisk stroke, och andra lesioner inkluderar korneal opacitet eller atrofi, retinal eller konjugat membran distorsion, grå starr och så vidare. Njurförändringar manifesteras som milt proteinuri, ibland hematuri och sällsynt nefrotiskt syndrom. Mjuk hypertoni kan ses och ett litet antal patienter som har svårare tubulär dysfunktion, såsom nedsatt diabetes insipidus eller distal renal tubular acidosis. Patologisk undersökning visade att glomerulära viscerala epitelceller var mycket svullna och vakuolerade som en typisk förändring av denna sjukdom. Ibland kan lesioner påverka parietala epitelceller, och i några få fall kan liknande vakuoler hittas i glomerulära endotelceller och mesangialceller. Ultrastrukturell observation med elektronmikroskopi De vakuolerade cellerna som ses under ljusmikroskopi kallas "inkluderingsorgan". Det mesta av denna speciella struktur finns i lysosomen, med en membranstruktur, även känd som zebrakropp, myelinliknande förändringar. Det kan också ses att sammansmältningen av fotprocesserna, "inklusionskropparna" i endotelcellerna och mesangialcellerna är mindre och mindre, och om mängden "inklusionskroppar" är stor kan den uppta hela kaviteten.
(2) Niemann-Pick-sjukdom: på grund av bristen på sfingosinfosfatas i kroppen kan sfingomyelin inte hydrolyseras och deponeras i retikuloendotelialsystemet, hepatocyter, renala tubulära epitelceller, nervceller och vissa andra celler. Orsakar celldysfunktion. Eftersom ett stort antal skumceller ackumuleras i retikuloendotelialsystemet inklusive benmärgen, kan lever, mjälte och ytliga lymfkörtlar förstoras. Sjukdomen är en sällsynt autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Det viktigaste inslaget i njurinvolvering är det stora antalet skumceller i epitelcellerna i njurrören (särskilt de distala tubuli och den medullära åsen), och ibland är hela tubuli skummig. Under elektronmikroskopet upptas de distala njurrören och medullära epitelceller av ett stort antal lipidinkluderande kroppar, som är inkonsekventa i storlek och form, och kan vara zebra-liknande eller koncentriska. Kliniskt bör ytlig lymfadenopati med njurinsufficiens och / eller proteinuri övervägas för att utesluta sjukdomen.
(3) Metakromatisk vitmaterialatrofi: Hjärnan är sjukdomen som är det mest drabbade organet. Nedsatt lipidavsättning sker i de distala tubuli, uppsamlingskanaler och celler i medullärkanalen och ibland i lumen, och glomeruli och proximala krökta rör är sällan involverade. Njurfunktionen påverkas ofta.
(4) Mukosal lipidsjukdom: en medfödd onormal substanslagringssjukdom. Detta ämne innehåller en kombination av mukopolysackarider och lipider. Sjukdomen involverar huvudsakligen fibroblaster.Njurens engagemang manifesteras huvudsakligen som en ballongliknande förändring i njurfibroblaster och glomerulära podoidepitelceller, som innehåller en stor mängd klara vakuoler. Proximala tubuli påverkas sällan.
(5) Wolmans sjukdom: en onormal lipidavlagringssjukdom orsakad av brist på medfödd lysosomalsyraesteras. Sjukdomen drabbar främst nyfödda och barn. Kliniskt kännetecknad av kräkningar, diarré och magutbredning. Patologiskt ackumuleras ofta en stor mängd förestrad kolesterol och triacylglycerol i levern, mjälten och binjurarna. Njurarna är inte det huvudsakliga drabbade organet. När njuren är involverad, bildas vakuoliseringsceller i mesangialområdet och perikardiet, och njurrören är i princip normala.
(6) Batten's sjukdom: en grupp medfödda sjukdomar med suddig klassificering mellan lesioner. Deras vanliga manifestationer inkluderar psykiska störningar, olika neurologiska symtom och ansamling av komplexa lipider med okända komponenter i nervceller och gliaceller. I njuren sker lipidlagring mestadels i glomerulära endotelceller och distala invecklade tubuli-epitelceller.
(7) brist på familjelecitinkolesterolacyltransferas (LCAT): sjukdomen kännetecknas huvudsakligen av korneal opacitet, anemi, arterioskleros och liknande. Njurskador är också en av dess viktigaste manifestationer. Patienter kan ha proteinuria, mikroskopisk hematuri och avancerat njursvikt i slutstadiet. De patologiska manifestationerna är huvudsakligen ansamling av skumceller (signifikant förändrade endotelceller) i glomerulus och ett stort antal täta oregelbundna liknande partiklar (som kan vara onormala lipidämnen) i mesangialområdet och under endotelet. Ingen av ovanstående sju ärftliga metaboliska sjukdomar i lipider fylldes med lipoproteintrombusliknande substanser i glomerulära kapillärer, vilket skilde sig från lipoprotein glomerulopati.
(8) Familial hyperlipoproteinemia: Denna sjukdom är den vanligaste typen av sjukdom vid onormal lipidmetabolism. Enligt egenskaperna hos lipoproteinelektrofores kan den delas upp i sex typer: I, IIa, IIb, III, IV och V. Ibland kan sjukdomen åtföljas av symtom på njurinvolvering och bildning av lipid-trombogena substanser i de glomerulära kapillärerna. Patienter kan förekomma med nefrotiskt syndrom, progressiv proteinuri och nedsatt njurfunktion i det avancerade stadiet. Laboratorietester visade en signifikant ökning av plasmakolesterol, triglycerid och pre-beta-lipoprotein. Immunfluorescens användes för att undersöka trombusliknande substanser som beta eller pre-beta-lipoprotein. Lipoprotein glomerulopati har många likheter med denna sjukdom, men lipoprotein glomerulopati saknar hornhinnbåge, xantom, ateroskleros och intermittent claudication. Kliniska manifestationer och tecken. Laboratorieundersökning av lipoproteinglomerulopati kännetecknas av förhöjda plasmapoE-nivåer, och immunofluorescens visar att lipoproteintromb innehåller apoE-komponenter. Dessutom fann upptäckten av genfenotyper av apoE att den skiljer sig mycket från familjär hyperlipoproteinemi.
2, sekundär lipidavlagringssjukdom
(1) nefrotiskt syndrom: nefrotiskt syndrom orsakat av någon orsak, ett stort antal lipider har filtrerats, reabsorberats, kommer att leda till dess nedsättning, vilket huvudsakligen involverar de proximala tubuli, som visar en vakuolisering. Dessutom kan det rörformiga källarmembranet också vara involverat, vilket orsakar förtjockning, rivning och vakuolarisering av källarmembranet. Interstitiella celler är involverade för att göra det till en skumcell. Ibland kan också glomerulära podocyter, mesangialceller och endotelceller påverkas. Även bilda kolesterolgranulom i stroma.
(2) Alport-syndrom: Det finns ingen onormal plasmalipidnivå i denna sjukdom, ofta åtföljd av hörselnedsättning och ögonsjukdomar. Njureskador kännetecknas huvudsakligen av förtjockning, rivning och gallring av källarmembranet. I det sena stadiet av sjukdomen hittades ett stort antal skumceller i renalt interstitium under ljusmikroskopi, och uppenbara lipiddroppar dök upp i njurrören.
(3) Levercirrhos: De viktigaste manifestationerna av leversjukdom som involverar njurarna är breddningen av mesangialområdet, spridningen av mesangialmatris och bildningen av täta oregelbundna lipidpartiklar i mesangialområdet och under endotelet.
(4) fet lever vid idiopatisk graviditet: denna sjukdom är relativt sällsynt. De viktigaste skadorna i levern kännetecknas av ansamling av stora mängder lipider. Lipiddroppar kan också förekomma i renala tubulära celler.
(5) Andra lipidavlagringssjukdomar: vissa gifter eller läkemedel, ischemisk skada och andra orsaker kan orsaka lipidansamling i njurarna. Dessutom kan vissa kroniska infektionssjukdomar, såsom gul granulomatös pyelonefrit, också ackumulera skumceller, som alla skiljer sig från lipoprotein glomerulopati i glomerulära lesioner och laboratorietester.
