djup sömnstörning
Introduktion
Inledning Den bakre hypotalamiska lesionen kan orsaka djup sömn: sova i flera dagar eller veckor, i mitten kan vaknas för att äta eller gå på badrummet och sedan sova igen. Hypotalamus väger cirka 4 g och är liten i storlek. I funktion är hypotalamus centrum för neuroendokrin och autonom reglering av kroppen. Sammantaget är hypotalamus både ett nervcentrum och ett endokrin organ, och är ett nav för nervsystemet för att kontrollera sammankopplingen mellan endokrina och endokrina organ och interna och externa receptorer. Minst 11 arter av sekretionshormoner har identifierats i hypotalamiska neuroner.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är medfödd och förvärvad, organisk och funktionell.
1. Infektion och inflammation: tuberkulös meningit, purulent meningit, epidemisk encefalit, viral encefalit, hjärnhinneinflammation, hjärnabcesser, smittkoppor, mässling, vattkoppor, vaccin mot rabies, cytoplasmos i vävnad, etc.
2. Tumör: vanlig craniopharyngioma och dess deformation (epenokarcinom och epidermoid cysta), pineal tumör och ektopisk pineal tumör, astrocytom, tratttumör, hypofystumor spridit till sadeln ( Utveckling, tillväxt, förlängning), neurofibromatos, ganglioneuroma, plasmacytom, medulloblastom, kimcells tumör, hemangiom, malign hemangioendoteliom, tredje ventrikulär cyste, meningiom, lipom, metastas Sexuell cancer, leukemi, lymfom och hamartom, teratom, etc.
3. Degenerativa förändringar: mjukgörelse i hjärnan, tuberös skleros, glios och så vidare.
4. Metabolismsjukdomar i hjärnan: koldioxidbedövning, akut intersexuell hemofil porfyri.
5. Vaskulära lesioner: cerebral arteriosclerosis, cerebral aneurysms, cerebral emboli, cerebral blödning, systemisk lupus erythematosus och andra orsaker till intracerebral vaskulit, hypofys apoplexi, hemangioma, arteriovenös missbildning.
6. Fysiska faktorer: kraniocerebralt trauma eller hjärnkirurgi orsakar hypofysstammen att bryta eller skada hypotalamus. Strålbehandling av tumörer i huvud och nacke orsakar nekros av hypotalamisk nervvävnad.
7. Läkemedel: långvariga (stora) doser av domperidon, reserpin, klorpromazin och preventivmedel kan orsaka gluest-menopausalt syndrom (gactorrhea-amenorrhea syndrom).
8. Granulomatösa lesioner: tuberkulom, sarkoidos, eosinofilt granulom, retikuloendotelial cellproliferation, etc.
9. Funktionella störningar: neurogen amenorré eller impotens åtföljd av sköldkörtelfunktion och / eller binjurebritningsförmåga kan uppstå på grund av trauma, miljöförändringar och liknande.
10. Medfödda skador eller ärftliga:
(1) Sexuell dysplasi och luktförlustsyndrom: Kalmanns syndrom, familjärt luktande-sexuellt hypoplasiasyndrom, osteoporos med äldre pubertet (medfødt polyfibrillär hyperplasi) , även känd som AIbright-syndrom).
(2) Fetma-reproduktiv inkompetenssyndrom (även känt som Frohlich-syndrom).
(3) Sexuellt naivt multifingerformationssyndrom (även känt som laurence-moon-biedl-syndrom).
11. Andra: Nyligen har patienter med kabuki-make-up-syndrom rapporterats vara associerade med central diabetes insipidus och minskad sekretion av tillväxthormon. MRT visade onormalitet i hypofysen och skallen. Efter administrering av exogent tillväxthormon nådde fysisk utveckling normala nivåer.
(två) patogenes
Den fysiologiska funktionen hos hypotalamus är komplex och kan sammanfattas som följande tre aspekter: syntes och utsöndring av hormoner som reglerar hypofysfunktion, frisättning av hämmande hormoner och antidiuretiska hormoner som reglerar vatten- och saltmetabolism, hypothalamus är den högsta regleringen av sympatiska och parasympatiska nerver. Den centrala hypotalamusen är en av centra för viktiga aktiviteter i människors liv (såsom energibalans och näringsintag, uppvaknande och sömn, termoregulering, känslomässigt beteende, sexuell funktion, biologisk klocka, etc.). Därför involverar ovanstående olika orsaker hypotalamus, vilket leder till hypotalamisk dysfunktion, sekundär hypofysdysfunktion och målkörteldysfunktion, det kommer att finnas en grupp av endokrina och metabola störningar, kroppstemperatur och sömnregleringsavvikelser, autonom dysfunktion som huvudprestanda Kliniskt syndrom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
EEG Dynamic Blood Pressure Monitoring (ABPM)
Det första symptomet är nära besläktat med orsaken till sjukdomen. Bland de 70 fall av hypotalamiskt syndrom som rapporterats av Sasonglin, börjar diabetes mellitus vara det vanligaste, följt av huvudvärk, synförlust, sexuell dysfunktion (inklusive äldre pubertet, försenad utveckling, hypoplasi och icke-utveckling), fetma och slöhet. Mer vanligt. Mindre vanliga första symtom inkluderar feber, mental retardering, onormal matning (hyperfagi, anorexi), mentala eller emotionella störningar och koma.
1. Onormal prestanda och dysfunktion av den hypotalamiska primära sjukdomen
(1) Manifestationerna av hypotalamisk primär sjukdom: relaterad till etiologin för hypotalamiskt syndrom. Såsom tumören i det övre sadelområdet invaderas tumören framför den tredje ventrikeln och hypotalamus, vilket kan orsaka diabetes insipidus, synförlust, huvudvärk, kräkningar och ökat intrakraniellt tryck. Såsom tuberkulös meningit, det finns hypotermi, nattsvett, ökad erytrocytsedimentationsgrad, halsstyvhet, positiva Klinefelter-tecken och annan meningeal irritation.
(2) hypotalamisk dysfunktion: olika delar av hypotalamisk kärnneuron är skadade, vilket visar olika reglerande dysfunktioner.
1 sömnstörning: i de bakre hypotalamiska lesionerna uppvisar de flesta patienter slapphet, tidig sömnlöshet. Det finns följande typer av vanlig sömnighet:
A. Narkolepsi: Patienter sover när som helst och på platsen, från minuter till timmar. Vanligast. Oftast orsakat av hjärntrauma, encefalit och så vidare.
B. Djup sömnsjukdom (parasomnia): Sömnepisoder kan pågå från flera dagar till flera veckor, men du kan vakna för att äta, urinera och sedan somna. Mer vanlig i den nedre delen av hypotalamus, den övre änden av hjärnstamsjukdomen.
C. Sov upp och ner: sömnighet på dagen, spänning på natten, kan ses i den bakre hypotalamiska infektionen.
D. Patienter med små-levinsyndrom har okontrollerbara sömnepisoder. Varje sömn varar i flera timmar och flera dagar. Efter att ha vaknat upp, ätligt drickande och överätande ökar matintaget flera gånger eller mer. Hypotalamisk (central) fetma.
2 ätstörningar: A. lesioner som involverar den kammare eller kärnor i ventromedial, leder ofta till mer mat och fetma, ofta med sexuell organdysplasi, kallad fetma - reproduktiv inkompetenssyndrom. Fetma är mest framträdande i ansikte, nacke och bagageutrymme. Den proximala delen av lemmen är andra, fingrarna är smala, huden är känslig, benen är för långa, intelligensen minskas, sexuella organens utveckling är störd och diabetes insipidus kan vara komplicerat. B. Lesionen involverar sidohypotalamik, ventrolateral kärna, ofta anorexi, viktminskning, håravfall, hudatrofi, muskelsvaghet, bradykardi, frossa, minskad basisk metabolism och till och med kachexi.
3 onormal kroppstemperaturreglering: A. hypotermi: under 36,0 ° C. Kan ses i hemangiom. B. Låg värme: vanligtvis cirka 37,0 ° C. C. Hög feber: Avslappningstyp eller oregelbunden typ av hög värme, upp till 41,0 ° C, förändring dag och natt, varm kroppsvärme, medan benen är kalla, andas och hjärtfrekvensen är normal, allmänna antipyretika är ogiltiga, men klorpromazin och stora Dosen av aminopyrin kan vara antipyretisk. (Var uppmärksam på biverkningarna av läkemedlet när du använder läkemedlet) Fysisk kylning som alkoholgubbad, isvatten lavemang, ispack kallt komprimera är också effektivt.
4 psykiatriska symtom: A. akuta lesioner, ofta visar spänning, gråt och skratt, riktningsförlust, hallucinationer, irritabilitet, kramper och så vidare. B. När bröstvårtorna skadas på båda sidor är Korsakovs syndrom, även känt som amnestiskt syndrom, en nästan glömd, fiktiv och desorienterad störning. Medvetandet är tydligt och till och med en kortvarig förlamning kan uppstå på natten. . C. När framsidan av hypotalamus är skadad kan den också orsaka mani, vilket kan ses vid kraniocerebral kirurgi och trauma. D. Efter encefalit kan även förekomma sjuklig personlighet, mentala avvikelser, mest på grund av skador som invaderar hypotalamus.
5 hjärt-kärlsymtom: kliniska manifestationer är olika och är flyktiga, relaterade till orsaken och platsen för lesionen. A. Hypotalamiska lesioner: periodisk hypotension, paroxysmal hypertension, paroxysmal supraventrikulär takykardi, sinus takykardi, bradykardi, etc. B. Sadel-tredje ventrikel tumörer, ortostatisk hypotension med intermittenta anfall. C. I de akuta skadorna i hypothalamus och hjärnstammen kan hjärtinfarktliknande elektrokardiogramförändringar förekomma, T-vågen är låg nivå, inverterad, QT-intervall förlängd och U-vågen är uppenbar. Ovanstående förändringar i EKG har inget signifikant samband med kroppstemperatur och blodelektrolytnivåer.
6 magsår och tolvfingertarmsår: akuta hypotalamiska lesioner förekommer ofta i magen och duodenalsår och blödning, perforering eller peritonit.
7 kranial trauma, hypothalamic teratom, cerebral glioma patienter, kan förekomma i epileptiska anfall. Vid början spolas huden i ansiktet och övre bröstet, svettas, dröja, riva, urinera, avföring, kramper, skakningar och medvetslösa störningar, från några minuter till 1 till 2 timmar. Efter attacken känns kroppen svag.
2. Endokrin dysfunktion hos hypotalamisk-hypofysen
Hypotalamiskt syndrom kan orsaka hypothalamisk frisättning (hämning) av hormonsekretionsstörningar, endokrin dysfunktion i hypofysen och målkörtlarna.
(1) Fullständig hypothalamisk sekretionbrist kan orsaka total körtelfysfysfunktion.
(2) Brist på sekretion av hypertyreoshormon eller hypertyreoidism:
1 tillväxthormonfrisläppande hormon (tillväxthormon) utsöndring saknas, vilket får utsöndring av hypofys tillväxthormon att minska, hypofysdvärg inträffar; när hypersekretion uppstår, jätte sjukdom, akromegali uppstår.
2 prolaktinfrisläppande hormon och prolaktinfrisättning hämmar hormonsekretionsbrist, kan orsaka prolaktinsekretionsminskning; när hypersekretion kan orsaka galaktoré eller galaktoré-menopausalt syndrom: mäns bröstutveckling.
3 Sekretion av Gonadotropin-frisättande hormon (GnRH) saknas: kvinnlig amenorré, manlig libido, impotens, sekundära sexuella egenskaper och utveckling av sexuella organ, Kallmanns syndrom; sexuell precocity uppstår när hypersekretion uppstår.
4 När det sköldkörtstimulerande hormonfrisättande hormonet saknas orsakar det hypotalamisk hypotyreos; när hypersekretion uppstår orsakar det hypotalamisk hypertyreoidism.
5 När sekretionen av hormon som frisätter kortikotropin saknar orsakar det binjurinsufficiens; när hypersekretion inträffar orsakar det hypercortisol av binjurens hyperplasi.
6 När sekretionen av vasopressin saknas orsakar det diabetes insipidus.
3. Vision, synfältstörning: Hypotalamiskt syndrom förekommer i den främre tumören i hypotalamus, vilket kan orsaka synförlust, synfältstörning (temporär hemianopi, ensidig hemianopi, tubulär syn) diplopi, optisk nervatrofi, optisk skivaödem Även blind.
4. Andra sjukdomar med hypotalamiska symtom har erkänts som fetma, sexuell dysplasi, mental retardering, onormal benutveckling, nedsatt glukostolerans (eller diabetes) och hypotalamisk sjukdom. Såsom: 1 Prader-Willi syndrom (Prader-Willi syndrom) också känt som låg muskelspänning - låg intelligens - gonadal utveckling under - fetma syndrom; 2 Albright syndrom, även känd som Albright ben Underernäringstecken, onormal spridning av benfiber, multipel benfiberdystrofi; 3 periodisk somnolens och sjukligt syndrom (även känt som Klein-Levin syndrom); 4 fetma-reproduktivt syndrom (adiposogenital syndrom) kallas också Frö-lich syndrom.
En viktig egenskap hos hypotalamiskt syndrom är symtomens mångfald och komplexitet, vilket gör det svårt att diagnostisera. Den fullständiga diagnosen av sjukdomen bör innehålla flera aspekter, nämligen initial diagnos, orsakdiagnos, skadeställe och patologisk diagnos.
Preliminär diagnos
(1) Förutsättningen för diagnosen hypotalamiskt syndrom är att hypotalamus kan övervägas efter att det enda målorganet eller hypofyslesioner och systemiska sjukdomar har uteslutits.
(2) Enligt inhemska och utländska data är de vanligaste kliniska manifestationerna av hypotalamiska sjukdomar: sexuell dysfunktion, diabetes insipidus, polyfagi och psykiska störningar, och därför, om tre av dem existerar tillsammans, bör sjukdomen vara mycket misstänkt.
(3) I allmänhet är endokrin funktion och metabolisk störning de viktigaste manifestationerna av hypotalamiskt syndrom och har den största betydelsen för diagnos. När patienten har andra symtom (såsom nervsystemets prestanda, psykiska störningar, huvudvärk, feber) bör sjukdomen vara mycket misstänkt. Omvänt, när en patient söker symtom med ovanstående symtom, bör han kontrollera om hans endokrina funktion är onormal. Tunna skivor av sadeln för MRI och CT visar ibland läget och beskaffenheten.
2. Orsak diagnos
(1) När det gäller förekomst rankas tumörer först, varav de vanligaste är craniopharyngioma och ektopiska pinealtumörer, följt av trauma och medfödda sjukdomar; återigen inflammation, granulom och fysiska faktorer .
(2) När det finns symtom på ökat intrakraniellt tryck som huvudvärk, åtföljt av onormal syn eller synfält och progressiv diabetesinsipidus och sexuell dysfunktion, bör tumörfaktorn övervägas först. MR och CT hjälper ibland mycket.
(3) Vissa medfödda lesioner kan ha kedjesymtom: såsom luktförlust, missbildningar, utvecklingsförseningar, kan vara Kallmanns syndrom.
(4) Diagnos av trauma, läkemedel och strålningsfaktorer kräver detaljerad medicinsk historia. Trots detta kan många patienter fortfarande inte ta reda på orsaken, och läkarnas erfarenhet är mycket viktig.
3. De kliniska manifestationerna av patienter med skadeställen kan ibland återspegla platsen för hypotalamiska lesioner, som kan användas enligt följande:
Skada på det främre området: autonom dysfunktion.
Skada på den främre regionen i hypotalamus: hög feber.
Framre hypotalamus: ätstörningar.
Den främre hypotalamiska och supraoptiska kärnan, paraventrikulär kärna: diabetes insipidus, idiopatisk hypernatremi.
Sidoskador i buken: anorexi, viktminskning.
Nedsatt ventral region: bulimi, fetma, personlighetsförändringar.
Den ventrala mediala aspekten av hypothalamus försämrades i medianutbukten: låg sexuell funktion, ACTH, GH, onormal utsöndring av PRL och diabetes insipidus.
Skada på den bakre hypotalamusen: förändrat medvetande, slöhet, hypotermi och minskad motorisk funktion.
Papillärkropp: psykiska störningar, minnesstörningar.
Hypofysstil: Diabetes insipidus, partiell eller total hypopituitarism.
4. Patologisk diagnos av tumörkirurgi eller obduktion bör ha en tydlig patologisk diagnos.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Hypothalamus syndrom (HTS) är ett kliniskt kännetecken som kännetecknas av endokrin och metabolisk dysfunktion, åtföljd av autonom dysfunktion. Dess etiologi och kliniska manifestationer varierar mycket. Symtom och tecken som uppträder kliniskt kan inte förklaras av skada på en enda hypofysen eller en enstaka målkörtel eller andra orsaker. Därför är det nödvändigt att identifiera de specifika symtomen och resultaten av undersökningen.
2. Standardtestet för hypothalamiskt frisläppande hormon för sköldkörtel och släppande luteiniserande hormon hjälper till att identifiera hypofyssjukdomar.
3. Vid feokromocytom ökades katekolamin i blodet och dess metaboliter, histaminutmaningstestet var positivt och fentolamininhibitionstestet var positivt. Kan identifieras med detta tecken.
4. Vissa symtom på hypotalamiskt syndrom kan också skilja sig från neuros, hypoglykemi och temporär lobepilepsi.
5. Primär hypofyssjukdom: inga symtom på hypotalamisk autonom dysfunktion, sömnlöshet, ingen aptit och speciella avvikelser i kroppstemperatur och ingen diabetesinsipidus.
6. Hypotalamiska funktionsstörningar: traumatiska, miljömässiga förändringar kan också förknippas med anorexi, viktminskning och körtelhypofunktion, såsom amenorré, impotens, etc., men ingen organisk skada, ändra miljön kan återställa den. Akut hypofunktion av hypotalamus kan ses i låg temperatur, anestesi, brännskador, trauma, sepsis och andra nödstressstillstånd. Vid denna tidpunkt är hyperglykemi ofta åtföljd av stress.Almerlighetsgraden och varaktigheten av hyperglykemi är relaterad till prognos. Det finns också personer med hypoglykemi.
7. Ätstörningar: frossa med fetma bör särskiljas från hypoglykemi, anorexi med viktminskning bör skilja sig från viktminskningen orsakad av kroniska avfallssjukdomar, såsom kroniska infektionssjukdomar (tuberkulos, etc.), maligna tumörer (primära tumörer Levercancer, magcancer) eller blodsjukdomar.
8. Fetma: uppmärksamhet skiljer sig från enkel fetma och hyperkortisolism.
9. Feber: feber måste uteslutas från andra orsaker, såsom olika infektionssjukdomar, autoimmuna sjukdomar och tumörer.
10. Dåsighet: uppmärksamma identifieringen av hypotyreos.
11. Känslomässiga och psykiska avvikelser: Primär psykos, hypertyreos etc. bör uppmärksamma skillnaden.
