Den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen
Introduktion
Inledning Fysisk dysplasi och dysplasi hos patienter med endemisk kretinism är ett annat särdrag i sjukdomen: Kroppen är kort och ojämn, och den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen. Etiologin för endemisk kretinism har varit relativt klar och är resultatet av svår jodbrist under embryonala och neonatala perioder. Förutom jodbristteorin finns det också människor som väcker genetiska problem, autoimmuna problem och strumpor. Psykisk retardering orsakad av sjukdomen är allvarligare med mental retardering. Det finns data som visar att de måttliga och svåra är över 60%. De flesta av de kliniska manifestationerna är tyst, tråkig, vissnande och reducerad aktivitet. Ett litet antal temperament är våldsamma och skratt är oförstådda.
patogen
Orsak till sjukdom
(1) Orsaker till sjukdomen
Etiologin för endemisk kretinism har varit relativt klar och är resultatet av svår jodbrist under embryonala och neonatala perioder. Förutom jodbristteorin finns det också människor som väcker genetiska problem, autoimmuna problem och strumpor.
1. Jodbrist:
(1) Endemisk struma och Dick-sjukdom är vanlig i områden med svår jodbrist. Jodbrist är inte allvarligt eller det finns ingen Dick-sjukdom i nya avdelningar och lätta avdelningar. Inom området utan sköldkörtel-epidemin har ingen rapporterat typisk Dick-sjukdom. I det epidemiska området av Dick-sjukdomen är jodinnehållet i dricksvatten ofta <1μg / L. De lokala invånarna inklusive spiksjukdomen och patientens jod i 24 timmar är ofta <25μg, till och med nära noll. Förekomsten av strumpor i denna avdelning är> 40%, förekomsten av män och kvinnor är nära, och det finns fler vuxna knutande getter. Ovanstående indikerar att områden med svår jodbrist har en lång epidemitid och sjukdom i den gamla avdelningen. Det finns enskilda allvarliga områden med endemisk sjukdom, inget eller litet gram, och orsakerna väntar.
(2) Dicksjukdom har ofta olika grader av struma. Utländsk statistik står för cirka 50% till 85%. Inhemska patienter i Heba Township, Guizhou-provinsen, har sköldkörtelutvidgning, står för 30%, Chengde City, Hebei-provinsen, 40%, och Xujiawopu Village, Chifeng County, Inre Mongoliet, 29%. Dessutom har mödrarna till patienter med Dick-sjukdom många goiters. Resultaten av förortsundersökningen i Chengde City, modern har en goiterfrekvens på 71%, vilket kan förklara det nära sambandet mellan Dick-sjukdomen och endemisk goiter.
(3) Jodmetabolismen hos patienter med gramsjukdom är i princip samma som hos patienter med sköldkörtelsjukdom, men graden av den förstnämnda är mer allvarlig. Till exempel är urinjoden låg, 131I-sköldkörteln är "jodsvältskurva" och sköldkörtelhastigheten på 131I ökas. Och serum T4 kan upprätthållas eller minskas (nedgången i Dick-sjukdomen är mer uttalad). TSH är normal eller förhöjd (ökningen av Dick-sjukdomen är mer uttalad), medan T3 upprätthåller normal eller kompensationshöjning.
(4) Djurförsök har visat att gravida djur matas med joddefekt och unga djur efter födseln kan ha liknande manifestationer av mänsklig tillväxt och stagnation.
1976, i den experimentella studien av råttor, observerade han effekten av materns jodbrist på hjärnans utveckling hos intrauterina råttor. Hjärnan hos jodbristiga djur har låg hjärnvikt, hjärncellerna reduceras avsevärt, serum T3-innehåll är också lågt och sköldkörtelfunktionen är låg. prestanda.
Under de senaste åren har många forskare i Kina bedrivit forskning om djurförsök. De har framgångsrikt replikerat djurmodeller av lågt jod gramsjukdom hos råttor och möss och observerat att hjärnutvecklingen släpar efter, djurs inlärningsförmåga är låg och tillväxt och utveckling uppenbarligen hindras. Hypofysen, sköldkörteln har också en betydande förändring i hypotyreos.
(5) I det endemiska området för endemisk struma används det jodiserade saltet för förebyggande och behandling, och sjukdomen försvinner också, det vill säga att det inte kommer att finnas någon ny sjukdom. Exempelvis har Schweiz, Tyskland, Österrike, etc. i de europeiska Alperna varit allvarligt drabbade områden i årtionden. Efter decennier av förebyggande och behandling av jodiserat salt har inga nya patienter med Dick-sjukdom inträffat. Före leveransen av jodiserat salt i förorterna till Chengde City var förekomsten av Dick-sjukdomen i flera byar 2%. Sedan tillgången på jodiserat salt 1962 hittades inga nya patienter med Dick-sjukdomen i översynen 1975. Före förebyggandet och kontrollen av Heba Township i Guizhou-provinsen (1979) var spädbarnets låga upptäckt 40,5%. Efter förebyggandet och behandlingen med 1: 5000 jodiserat salt minskade det till 7,8% det första året (1980) och minskade till 1,4% under det andra året. Under det femte året föddes ingen baby.
Ovanstående förklaring visar att den grundläggande orsaken till Dick-sjukdomen är jodbrist i miljön.
2. Genetiska faktorer: Dicksjukdom har en tendens att ha flera familjer, och det finns ett stort antal rapporter hemma och utomlands. En historia av 208 fall av kretinpatienter med kretinism undersöktes i en avdelning i Ningwu County, Shanxi-provinsen, bland familjemedlemmarna hade 127 (59,9%) ingen kretinism och 3 (1,5%) hade kretiner. Det fanns 23 fall (10,9%) av mödrar med kretinism, ett fall (0,5%) av föräldrar med kretinism, 59 fall (27,6%) av bröder och systrar med kretinism och totalt kretiner bland familjemedlemmar. 40,5%. En av de sex mödrarna i byn hade mental retardering, och varje barn hade 2 till 3 barn med kretinism. Ovanstående situation kan emellertid inte beaktas att sjukdomen är en ärftlig sjukdom, eftersom de medfödda faktorerna utom ärftlighet också har liknande fenomen i en familj. 1938 observerade Wagner-Jaurig 20 unga par i Schweiz och födde 6 normala barn innan de flyttade in på avdelningen. Efter att de flyttade in i avdelningen födde de fyra typiska kretinbarn. En frisk pojke föddes på grund av förebyggande behandling av sköldkörteltabletter. Det finns en familj i en viss avdelning i Xinjiang. 1964 (det vill säga före förebyggandet av jodiserat salt) var alla tre barn kretinism. Efter förebyggande med jodiserat salt föddes fyra barn och utvecklades normalt. Det indikeras att genetiska faktorer inte är de viktigaste faktorerna i ovanstående två familjer.
Under senare år har inhemska studier på Dick-sjukdomens genetik studerats i många aspekter. De flesta forskare anser att sjukdomen inte överensstämmer med den dominerande eller recessiva arv av enstaka gener och inte heller finner avvikelser i antalet eller morfologin på kromosomer. Kort sagt återstår denna fråga att se. Ytterligare forskning.
3. Autoimmune problem: Oavsett om det finns autoimmun faktor i Dick-sjukdomen, är den nuvarande forskningsdata ingen. Brasilien (26 fall), Uele-regionen (11 fall) i Kongo (Gyllene), Nya Guinea (10 fall) mödrar till barn med kretinism etc. testades för tyroglobulinantikroppar hos patienter med citrathemagglutination och några få familjer. . Resultaten av serumglobulinundersökning hos 11 patienter i Ningxia, Gansu-provinsen var normala. Dessutom har patienter med svår kretinism ofta atrofiska skador på sköldkörteln och ojämn punktutdelning kan ses under sköldkörtelundersökning. Vissa människor nämner om det är relaterat till autoimmunitet. Hem-antikroppar mot sköldkörtel är nu kända. Förutom TGAb och TMAb finns det TSAbs (sköldkörtelstimulerande hormonantikroppar) som inducerar Graves sjukdom. TSAbs kan delas in i sköldkörtelväxtstimulerande antikroppar och sköldkörtelstimulerande antikroppar, vilket kan orsaka enkla strumpor eller enkel hypertyreos. . Under de senaste åren har Doniach föreslagit en sköldkörtelväxthämmande antikropp, som kan orsakas av denna antikropp hos vissa patienter med sköldkörtelatrofi. Särskilt är det värt att studera huruvida sköldkörtelatrofi av visceral dysplasi är relaterat till detta.
4. Sköldkörtel-orsakande ämnen orsakar många sköldkörtelämnen, men det mer uppenbara är kassava, Delange och andra tre byar i Kongo (Golden) undersökning av 9 993 invånare, fann att en av byarna Ubangi och två andra byar, invånare 24 timmar urin Det genomsnittliga jodförhållandet var lika (16,15 μg, 20 μg vardera), men graden av utvidgning av sköldkörteln i denna by var 77% högre (13% och 2% i de andra två byarna), och det fanns kretinism, och förekomsten var 4,7%. (Det finns inga andra två byar.) Anledningen till detta är att kassavaen som äts i byn Ubangi innehåller glukosider, som kan bilda tiocyanatföreningar under påverkan av enzymer i kroppen.
(två) patogenes
Patogenesen av Dick-sjukdomen kan vara relaterad till två faktorer: bristen på syntes av sköldkörtelhormon och den direkta oberoende effekten av jodbrist.
1. otillräcklig syntes av sköldkörtelhormon
Sköldkörtelhormonets roll i fysisk utveckling (inklusive benutveckling, sexuell utveckling) har erkänts, men förhållandet mellan sköldkörtelhormon och hjärnutveckling har varit ett hett ämne i patogenesen av Dick-sjukdomen.
Dobbing påpekade att det finns två huvudperioder i tillväxtfasen för den mänskliga hjärnan: den första fasen är den proliferativa fasen av nervceller, som börjar cirka 12 till 18 veckors graviditet och är klar i andra trimestern. Denna period är extremt känslig för yttre miljöfaktorer som strålningsexponering och infektion av mödrar. Den andra fasen är den viktigaste perioden för hjärnutveckling, som kännetecknas av hjärncelldifferentiering, migration, myelinisering, dendritisk utveckling, plötslig triggning, etablering av neurala förbindelser och spridning av gliaceller. Denna period börjar i andra trimestern och toppar före och efter födseln och fortsätter tills en tid efter födseln. Denna period kan pågå till 2 års ålder, och de första 6 månaderna efter födseln är det mest kritiska ögonblicket för hjärnutveckling efter födelse. Cirka 5/6 av hjärnutvecklingen är klar efter födseln. Den andra fasen är extremt känslig för näringsfaktorer och hormonbrist (inklusive hypotyreos). Ett stort antal djurförsök har bekräftat att effekten av sköldkörtelhormon på hjärnans utveckling har en viss tid. Under denna tidsperiod kommer hypotyreoidism att orsaka hjärnutveckling. När denna tidsperiod läggs till sköldkörtelhormonet kan hjärnutvecklingsstörning inte korrigeras. (irreversibel), så denna begränsade tid kallas också den kritiska perioden för hjärnutveckling. Hjärnutveckling utförs på ett strikt och ordnat sätt, och sköldkörtelhormon anses vara en "klocka" som avslutar neuronal spridning och stimulerar differentiering. Under den kritiska perioden främjar sköldkörtelhormon differentiering och migration av nervceller, utveckling av neuronala mikrotubuli, förlängning av axoner, förgrening av dendriter och utveckling av dendritiska ryggar, utveckling av synapser och etablering av neurala förbindelser. Myelinisering, syntes av neurala mediatorer (eventuellt påverkande syntesen av neuronsynteser, enzymatisk aktivitet, metabolism av mediatorer), utveckling av specifika nervceller (kolin, adrenergiska och GABAergiska nervsystem) Dessa är alla viktiga hormoner.
Nunez noterade att hjärncellsdöd ökade på grund av minskad synapsbildning under hypotyreos, och antalet och volymen av hjärnceller minskades. Patel anser att sköldkörtelhormonernas huvudroll i utvecklingen av nervceller är att främja deras migration och differentiering, men mindre påverkas av spridningen av nervceller. Under den kritiska perioden påverkas uttrycket av ytigenkänningsfaktorer i sköldkörtelhormonkänslig neuronal migration av tyroxinbrist. Olika cellmognader är inte synkroniserade, och det spatio-temporala förhållandet mellan neuroner är onormalt, vilket resulterar i onormala nervvägar eller nervcellstagnation. Nervceller dör på grund av förlust av ömsesidig näringsdominans. Därför är onormala och felaktiga vägar för hjärnceller en av mekanismerna för irreversibel skada orsakad av sköldkörtelhormonbrist under en kritisk period. Det mest fascinerande inslaget i centrala nervsystemet är den komplexa och exakta nätverksförbindelsen mellan olika nervceller, vilket är den strukturella grunden för att åstadkomma olika beteenden. Modern psykologi anser att den materiella grunden för intellektuell aktivitet är relaterad till utvecklingsnivån för dendritter, dendritiska ryggar, synapser och nerver i hjärnvävnad.
Oppenheimer bekräftade först att T3 binder till nukleära receptorer och spelar en roll i hormoner T3 är den huvudsakliga aktiva formen av sköldkörtelhormon. T3 på de nukleära receptorerna i omgivande vävnader härrör huvudsakligen från T3 i plasma. Larson fann att hjärnceller skiljer sig från omgivande vävnader.Den kärnreceptorbundna T3 härstammar huvudsakligen från plasma T4. T4 kommer in i hjärnceller och omvandlas till T3 genom deiodinas (typ II) och kombineras sedan med T3-receptor (T3R). Och spela en roll. Den första involveringen av sköldkörtelaxeln i jodbrist är en minskning av T4, men T3 är normal. Därför, om T3 är normal, kommer de omgivande vävnaderna att påverkas lite, och minskningen av T4 kommer att påverka hjärnans utveckling och hjärnfunktion direkt. I frånvaro av jod är aktiviteten för typ II deiodinas kompensatorisk, men långvarig hypotyreoidism, typ II deiodinaskompensationsfel, minskad enzymaktivitet och till och med minskad hjärn T3R, så låg T4 och hjärnutveckling Det finns en direkt relation. Det antas för närvarande att sköldkörtelhormonets roll förmedlas av T3R, T3 och T3R kombinerar för att bilda ett komplex, T3R aktiveras och det omvandlas från icke-DNA-bindning till DNA-bindning. Den interagerar sedan med eller interagerar med vissa gener för att reglera transkriptionen av specifika gener eller syntesen av motsvarande proteiner. T4 minskar, vilket påverkar båda nivåerna av transkription och översättning av gener. T3R är en icke-histon i kärnan. Innehållet i olika nervceller är olika. Hjärnbarken, hippocampus och amygdala är de vanligaste; hypotalamus, thalamus, striatum och luktkula är den andra; cerebellum och hjärnstam är minst; Innehållet i T3R i celler är 2 till 3 gånger högre än innehållet i gliaceller. Därför är effekten av sköldkörtelhormon på nervceller att utöva dess biologiska effekter genom den specifika kärnreceptorn T3R.
Hypotyreoidism orsakad av jodbrist är den grundläggande patogenesen för Dick-sjukdomen Hypotyreos i olika stadier av embryonutveckling och spädbarnsutveckling kan vara relaterad till patogenesen av Dick-sjukdomen.
(1) Fosterhypotyreos: Fetalhypotyreos är den viktigaste mekanismen för hjärnutveckling efter sjukdomen. För närvarande kan vi inte få direkt bevis från utvecklingen av mänskliga embryon för att verifiera fosterhypotyreos orsakad av jodbrist. Det finns två bevis som indirekt kan antyda förekomsten av fetal hypotyreoidism: en finns i aborterade fostrar i områden med svår jodbrist. Fosterhypotyreos kan förekomma så tidigt som under den fjärde månaden av graviditeten, och hormonell hypotyreoidism förekommer tidigare än goiter. Ett annat bevis är att förekomsten av hypotyreoidism i de kritiskt sjuka områdena i fostret är ganska hög, vissa så hög som 10% till 30%, vilket bekräftades i Zaire, Indien, Tanzania och andra avdelningar. Hittills vet vi inte i vilken utsträckning den neonatala hypotyreos verkligen återspeglar förekomsten av fosterhypotyreos. Amniocentesis kan vara ett annat sätt att upptäcka fetal hypotyreos. Djurförsök har bekräftat att fetal hypotyreoidism orsakad av jodbrist är den främsta orsaken till hjärnutveckling. Krukmakaren skär sköldkörteln hos fostret vid olika graviditetstider, och det nyfödda fåret visar en kretinliknande förändring. Ju tidigare sköldkörteln tas bort, desto allvarligare utvecklas hjärnan. Potter matade också fåren med lågjodfoder. Vid 56 dagars dräktighet minskade T4 och strumpan dök upp vid 70 dagar. De födda lammens hjärnutveckling är mycket lik den i sköldkörteln, vilket innebär att hjärnans våta vikt minskar, hjärnans DNA och proteininnehållet minskar, hjärnans rörelsezon, den visuella zonen och hippocampuscelldensiteten ökar och det extrakorporeala granulskiktet tjocknar. Snabb cellmigrationsstörning; Purkinje-cell dendritisk utvecklingsstörning. I råttmodellen med låg jod fann författarna att fetal hypotyreos är den viktigaste mekanismen för hjärnutveckling, och det kan förhindra jodtillskott eller komplettering av sköldkörtelhormon under den kritiska perioden. Detta bevisar att fosterhypotyreos är den huvudsakliga mekanismen för utvecklingsstörningar i hjärnan.
(2) maternär hypotyreos: mammal hypotyreos är vanligt i områden med jodbrist (särskilt i områden där visceral kretinism dominerar). I Zaire finns det en unik specificitet mellan maternär hypotyreos och visceral kretinism, så Delange tror att moders hypotyreoidism är förknippad med fosterets neuroutvecklingsstörningar. Det har också föreslagits att barn födda till mödrar med låg T4 har lägre IQ än vanliga barn. Det är oklart i vilken utsträckning mammas hypotyreos påverkar fostrets hjärnutveckling. Potter parade fåren efter att de hade tagit bort sköldkörteln. Efter graviditeten befanns fostret få dålig hjärnutveckling i de tidiga och mitten av graviditeten. Men fårens hjärnutveckling skilde sig inte från kontrollgruppen vid sen graviditet och vid födseln. Detta resultat antyder att mammans sköldkörtelfunktion är nödvändig för att upprätthålla fostrets hjärnutveckling, vilket är uppenbart i tidig graviditet och har liten effekt under sen graviditet. Han fann också att får och fostret avlägsnades på samma gång och fårens hjärnutveckling var allvarligare än hos de lågfödda lammen, vilket också indikerade effekten av mammal hypotyreoidism på fostret. Mano bekräftade vidare att i mitten av graviditeten injicerades en lågjodsmodell med DIMIT (3,5-dimetyl-isopropyl-L-tymidin), som är jodfri men har sköldkörtelhormonverkan. Fårens hypotyreoidism korrigerades, men leveransen av kullen visade fortfarande samma allvarliga hjärnutveckling som lågjodgruppen (DIMIT kunde inte passera genom moderkakan), vilket indikerar att moderns hypotyreos hade liten effekt på fostret. Ovanstående experimentella resultat tyder på att moders hypotyreos bara har en viss effekt på fostrets hjärnutveckling under tidig graviditet. Mekanismen kan vara att moderns T3 och T4 kan passera genom moderkakan i tidig graviditet, men inte i mitten och sena stadierna. Hjärnutvecklingen vid denna tid beror främst på hjärnans utveckling. Fosterets sköldkörtelfunktion. I själva verket, som Escobar uttrycker det, är T3R redan närvarande i fostrets hjärna innan fetal sköldkörtel fungerar, så mammans sköldkörtelhormon kan påverka fostrets hjärnutveckling. När det gäller patogenesen, jämfört med vikten av fetal hypotyreos, är troligt att hypotyreoidism i mödrar är den viktigaste mekanismen för sjukdomens början. Mors hypotyreos kan spela en roll i:
1 Före bildandet av fetal sköldkörtelfunktion är mängden mamma T3 och T4 som kommer in i fostret otillräcklig på grund av moders hypotyreos.
2 Vid svår jodbrist har mammans sköldkörtel fortfarande en god förmåga att ta jod.Den utvecklande fetala sköldkörteln är i en nackdel när man tävlar med mamman för att äta upp det oorganiska jodet i moderns plasma, vilket förvärrar fetal hypotyreos och jodbrist.
3 gravida kvinnor på grund av ökade östrogennivåer ökade bindemedlet globulin i lever sköldkörtelhormon, så att total plasma T3, total T4 ökade medan FT3, FT4 minskade. Denna förändring kommer att bli mer framträdande när jod är frånvarande.
4Coutras bekräftade att under normal graviditet ökade clearance av njurjod och blodjod minskade. Förlust av endogent jod under sådana fysiologiska förhållanden, som åtföljs av otillräckligt med jodintag, kan förvärra fosterjodbrist.
5 Under amning har mjölkkörtlarna förmågan att koncentrera jod för att säkerställa jodtillförsel av spädbarn och små barn. Hypotyreoidism hos ammande mödrar kommer oundvikligen att påverka tillförseln av jod till spädbarn genom mjölk. I Zairian-avdelningen konstateras att spädbarn har hypotyreos efter avvänjning.
(3) Neonatal hypotyreos: I områden med normal jodtillförsel är förekomsten av hypotyreoidism hos nyfödda mindre än 0,02%, mestadels sporadisk kretinism. Förekomsten av hypotyreoidism hos nyfödda i områden med låg jod ökar kraftigt, från 4% till 15% i Indien och 10% till 30% i Zaire. Under de senaste åren är antalet höga TSH-neonatalvärden i jodkoncentrationen av jodiserat salt i Kina mycket högre än i områden som inte är sjukdomar. Neonatal hypotyreoidism kommer utan tvekan att påverka hjärnutvecklingen. Inom två år av livet är det fortfarande den kritiska perioden för hjärnutveckling. Vid denna tid är det främst utvecklingen av cerebellum, myelinisering, gliacellproliferation och etablering av neuronala förbindelser.
(4) övergående hypotyreoidism eller subklinisk hypotyreos: dessa två hypotyreos finns i låga jodavdelningar. I synnerhet kan en lätt ökning av TSH också påverka hjärnvävnaden och orsaka hypotyreos i organ, vilket också kan påverka hjärnans utveckling eller hjärnfunktion till viss del.
2. Den oberoende rollen för jod är en kontroversiell synvinkel. Personer som håller med denna uppfattning tror att fostrets hjärnutveckling huvudsakligen beror på sköldkörtelfunktionen hos fostret själv.Den fostrets sköldkörtelfunktion bildas efter 12 veckors graviditet, så hjärnutvecklingen under fosterets första tre månader kan vara relaterad till jod. Grunden är: 1 jodfaktorer som inte är brist orsakar medfödd hypotyreoidism i fostret, såsom sporadisk kretinism, dess kliniska manifestationer skiljer sig väsentligt från Dick-sjukdomen, Dick's sjukdom, heshet och symtom i övre motoriska nervskador i sporadiskt gram Tingsjukdom är inte signifikant; 2 mödrar under hela graviditeten hypotyreos (skäl som inte är jodbrist), födseln av babyen verkar inte typisk kretinism, eller till och med helt normal; 3Corti-utvecklingen är under 10 till 18 veckor av graviditeten, bara i fostret Före bildandet av sköldkörteln; 4Firro och Pharoach fann att injektion av lipiodol före graviditeten var effektivare än injektioner i mitten av graviditeten för att förhindra utvecklingen av Dick-sjukdomen.
Nyligen genomförda studier, särskilt Escobar, har bekräftat att mamma T3 och T4 kan komma in i fostret genom moderkakan före fostrets sköldkörtelbildning. Detta resultat förändrar den traditionella uppfattningen att mödrar T3 och T4 inte kan passera genom moderkakan; Denna permeabilitet har sjunkit. Enligt ny forskning börjar befruktade ägg ta emot materns sköldkörtelhormonförsörjning den tredje dagen efter implantering. Därför, före bildandet av sköldkörtelfunktionen, beror fostret huvudsakligen på moderns T3 och T4. Även efter att fosterens sköldkörtelfunktion har bildats, är mammans T3 och T4 fortfarande accepterade. Det konstateras att 10% av sköldkörtelhormonet i fostret är födda från modern. Djurförsök har också bekräftat att utvecklingen av det inre örat också är beroende av sköldkörtelhormoner snarare än jod. Därför påpekade Hetzel: "Det finns inga bevis för att jod har en direkt effekt på hjärnans utveckling."
Därför anses det allmänt att bristen på syntes av sköldkörtelhormon under den kritiska perioden av hjärnutveckling är den huvudsakliga patogenesen för Dick-sjukdomen.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Elektrokardiogram EEG-undersökning
Psykisk retardering orsakad av sjukdomen är allvarligare med mental retardering. Det finns data som visar att de måttliga och svåra är över 60%. De flesta av de kliniska manifestationerna är tyst, tråkig, vissnande och reducerad aktivitet. Ett litet antal temperament är våldsamma och skratt är oförstådda. Både tal- och hörselskador är vanliga. Ett län i Hubei-provinsen hade observerat 936 patienter och fann att det fanns olika nivåer av talstörningar, inklusive 545 fall (58,4%) med total dumhet, 737 fall (78,8%) med nedsatt hörsel och 252 fall (står för totalt). 26,9%).
Fysisk retardering och dysplasi är ett annat drag i sjukdomen. Patientens kropp är kort och ojämn, den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen, och benutvecklingen är långsam.Det kännetecknas av sen utveckling av benkärnan, liten utveckling och litet metacarpophalangeal ben. Många patienter har dålig motorisk funktion och svår sputum. Sexuell stunting, mild patientutveckling och fertilitet. Väger mindre än samma ålder.
Kontrollerad: kroppstemperatur, puls, blodtryck är i allmänhet normal, sköldkörtelfunktionen är i princip normal. Serumproteinet i kombination med jod och butanol extraherat jod reducerades mest, sköldkörtelabsorptionen 131 jodhastighet ökade, vilket visade jod svältkurva, serumkolesterol var normalt eller lågt. Röntgenundersökning visade att benåldern var bakom normal ålder, och spåren på skalens baktryck ökade, och sadelsögan steg ibland. Grundfrekvensen för EEG är låg och rytmen är inte fullständig. De flesta av dem har paroxysmala bilaterala synkrona θ-vågor och α-vågor är synliga. Hos de allvarligt sjuka patienterna uppvisade elektrokardiogrammet lågspänning, T-våg låg eller dubbel fas, förlängning av QT-intervall och ofullständig grenblock i höger bunt.
Diagnos
Differensdiagnos
Delningspunkten för överkroppen och underkroppen är den övre kanten av könssymfysen. Förhållandet mellan övre och undre sidorna är 1,7 vid födseln, 1,3 vid 5 år gammalt och 1 vid 10 år gammalt. Skillnaden i kroppsandel under normala förhållanden bör särskiljas.
Psykisk retardering orsakad av sjukdomen är allvarligare med mental retardering. Det finns data som visar att de måttliga och svåra är över 60%. De flesta av de kliniska manifestationerna är tyst, tråkig, vissnande och reducerad aktivitet. Ett litet antal temperament är våldsamma och skratt är oförstådda. Både tal- och hörselskador är vanliga. Ett län i Hubei-provinsen hade observerat 936 patienter och fann att det fanns olika nivåer av talstörningar, inklusive 545 fall (58,4%) med total dumhet, 737 fall (78,8%) med nedsatt hörsel och 252 fall (står för totalt). 26,9%). Fysisk retardering och dysplasi är ett annat drag i sjukdomen. Patientens kropp är kort och ojämn, den nedre delen av kroppen är kortare än den övre delen, och benutvecklingen är långsam.Det kännetecknas av sen utveckling av benkärnan, liten utveckling och litet metacarpophalangeal ben. Många patienter har dålig motorisk funktion och svår sputum. Sexuell stunting, mild patientutveckling och fertilitet. Väger mindre än samma ålder.
Kontrollerad: kroppstemperatur, puls, blodtryck är i allmänhet normal, sköldkörtelfunktionen är i princip normal. Serumproteinet i kombination med jod och butanol extraherat jod reducerades mest, sköldkörtelabsorptionen 131 jodhastighet ökade, vilket visade jod svältkurva, serumkolesterol var normalt eller lågt. Röntgenundersökning visade att benåldern var bakom normal ålder, och spåren på skalens baktryck ökade, och sadelsögan steg ibland. Grundfrekvensen för EEG är låg och rytmen är inte fullständig. De flesta av dem har paroxysmala bilaterala synkrona θ-vågor och α-vågor är synliga. Hos de allvarligt sjuka patienterna uppvisade elektrokardiogrammet lågspänning, T-våg låg eller dubbel fas, förlängning av QT-intervall och ofullständig grenblock i höger bunt.
