njurkoncentrationsstörning
Introduktion
Inledning Njurarna har en koncentrerad funktion, vilket orsakar störningar i funktionen av njurberikning på grund av olika sjukdomar, såsom en minskning av njurkoncentrationsfunktionen. Primär glomerulär sjukdom: När kronisk glomerulonefrit påverkar njurmedulla kan koncentrerad dysfunktion uppstå, vilket manifesteras av ökad urinproduktion. Njurfunktion: såsom glomerulär sjukdom, kronisk tubulointerstitiell sjukdom, njursvikt, förstärkt nocturia, följt av njurpolyuri eller till och med njurens diabetesinsipidus. Äldre människor, speciellt de med högt blodtryck och diabetes, är mest benägna att narki på grund av renär arterioskleros och nedsatt njurkoncentrationsfunktion. Fanconiyn-syndrom (Fanconisyndrom) är också känt som Fanconi-deToni-syndrom, osteomalacia-renalt glukosuri-aminosyrauria-hyperfosfat-syndrom och multipla njurrörsfunktioner är ärftliga eller förvärvade proximala njurar. De kliniska manifestationerna av en grupp syndrom orsakade av onormal funktion av tubuli är helt surt urinfosfaturin, glukosuri, bikarbonaturin och organisk aciduria såsom urinsyra.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin för detta syndrom kan delas in i två typer: primärt och sekundärt primärt Fanconi-syndrom, som är indelat i tre typer: spädbarnstyp, vuxen typ och borstgränsförlusttyp. Inklusive sekundära till ärftliga sjukdomar och sekundära förvärvade sjukdomar.
Den förstnämnda inkluderar: cystinlagringssjukdom tyrosinemi typ I glykogenlagringssjukdom typ I, galaktosemi ärftlig fruktosintolerans cytokrom c oxidasbrist, Wilsons sjukdom, Lowe syndrom ärftligt Otillräckligt Alport-syndrom, medfødt nefrotiskt syndrom, vitamin-beroende rakitt.
Det senare inkluderar: nefrotiskt syndrom, transplanterad njure, akut och kronisk interstitiell nefrit, multipelt myelom nefropati, Sjogren's syndrom, renal amyloidos, tungmetallförgiftning, läkemedel (utgått tetracyklin-aminosockerantibiotika, 6-merkaptururin Njurskador orsakade av platina etc., hypokalemi, hyperparatyreoidism och tumörassocierad nefropati. Barn och barn är mest relaterade till ärftlighet, och vuxna är ofta sekundära till immunsjukdomar, metallförgiftning eller njursjukdom. Olika metaboliska komplikationer orsakade av överdriven förlust av elektrolyter, såsom hypofosfatemi-hypokalcemi, metabolisk acidos med hög klorid, vitamin D-brist, dehydrering av osteoporos, tillväxtfördröjning, etc.; Tusentals proteiner producerar renal tubular proteinuria genom renal ammoniak urinsyratestningstest som visar nedsatt tubulär utsöndringsdysfunktion, glomerulär funktion är i princip normal eller oproportionerligt jämfört med acidos de senaste åren, vissa människor kommer att motstå vasopressinresistens mot polyuri Inklusive det, men aminosyraurin, diabetes, fosfat och urin som de grundläggande diagnostiska indikatorerna för denna sjukdom är sällsynt i Kina.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Glomerulär filtreringsfraktion glomerulär filtreringsfraktion (GFF)
Beroende på patientens orsak till proximal tubulär skada finns det laboratoriebevis för proximal renal tubular skada, särskilt diagnosen av kombinationen av aminosyruria, fosfaturin och glukos och urin.
Laboratorieinspektion:
1. Urinundersökning av urin är alkaliskt, urinprotein med låg specifik vikt, urin socker positivt, urin kalciumkalium, fosfor urinsyra ökad renal all-aminosyra urin.
2. Blodprovet blodkalcium, fosfor, kalium, urinsyra koldioxidbindande kraft minskade, blodklorin ökade alkaliskt fosfatas i blod.
Andra hjälpinspektioner:
1. Konventionell röntgenundersökning kan hitta osteoporos, skelett missbildning och urinberäkningar.
2. Andra undersökningar: Fanconisyndrom orsakat av cystinlagringssjukdom har cystinkristaller undersökt i hornhinnan genom kristallisationsanalys i benmärgsskivor, vita blodkroppar, slemhinnor i rektum eller slitslampa.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Spädbarns Fanconi syndrom differentiell diagnos bör uppmärksamma andra orsaker till renal tubular acidosis, muskelsvaghet eller gånginstabilitet liknande neurologisk sjukdom eller primär myopati är också mycket lik Fanconi syndrom spädbarn typ bör Var uppmärksam på skillnaden.
2. Vuxna med andra metabola bensjukdomar orsakade av osteoporos med myopati liknar Fanconi-syndrom; uremipatienter kan ha glukosurin eller aminosyraurin utan hypofosfatemi; Wilsons sjukdom kommer också att förväxlas med sportsjukdomar Hälsosökning.
3. Generellt sett måste den sammansatta renala tubulära urladdningen av lösta ämnen leta efter sin primära sjukdom, beroende på orsaken till proximal tubulär skada orsakad av patienten, med laboratoriebevis för proximal renal tubulär skada, särskilt med aminosyraurin, Fosfateria och glukosuri samverkar för att känneteckna varje sjukdom för att fastställa en diagnos.
