njurpåverkan
Introduktion
Inledning Allergisk purpura, även känd som hemorragisk kapillärgift, är en kapillär allergisk hemorragisk sjukdom förknippad med autoimmunskada på blodkärlen. Kliniskt kallas njurinsatser orsakad av allergisk purpura allergisk purpura nefrit. Kliniska funktioner Förutom purpura finns det ofta utslag och angioödem, artrit, buksmärta och nefrit. Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar, vanligare hos barn och ungdomar, med den högsta förekomsten av 6 till 13 år, följt av 14 till 20 år gammal, första gången är mer än 20 år gammal. Det händer under den kalla säsongen.
patogen
Orsak till sjukdom
Den exakta orsaken är inte klar och är relaterad till allergiska reaktioner orsakade av:
1. Infektion med bakterier, virus och schistosomiasisinfektioner eller andra parasitinfektioner. De flesta har luftvägsinfektioner i förväg och luftvägar.
2, läkemedelsantibiotika (såsom tetracyklin, Vancouveromycin, etc.), sulfonamid, isoniazid, salicylsyra, barbital, kinin, jodid, streptokinas, vaccination (vaccin mot mässling, epidemisk hjärnhinneinflammationsvaccin, etc.) , tuberkulintest, etc.
3, matförbrukning mjölk, räka, krabba, sputum och så vidare.
4, andra pollen eller insektsbett, kall stimulering. Det finns också ett litet antal patienter utan uppenbara incitament. En stor mängd data indikerar att sjukdomen är en immunkomplex sjukdom.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Statisk avbildning av njurblodflödskarta
Allergisk purpura nefrit måste ha kännetecknen av allergisk purpura och nefrit för att bekräfta diagnosen.
Eftersom sjukdomen har speciell hud-, led-, gastrointestinal- och njureinvolvering, har njurarna en mesangial proliferativ patologisk förändring huvudsakligen baserad på IgA-avsättning, så det är inte svårt att bekräfta diagnosen. Cirka 25% av patienterna har lätt njurinvolvering, och upprepade urintest behövs för att upptäcka huvudbasen för njurinvolvering. Bekräftelse av diagnosen genom njurhistopatologi vid behov. Serumundersökning visade att IgA och IgM mestadels var förhöjda, IgG var normalt och i många fall ökade mängden kryoglobulin i blodet. De patologiska förändringarna av njurarna vid denna sjukdom liknar de hos IgA nefropati, men den glomerulära kapillärnekrosen och graden av cellulosadeponering är tyngre, så det bör särskiljas.
Laboratorieinspektion:
1, blodrutinundersökning av blodplättar, blödningstid, koaguleringstid, blodproppsindragningstid och protrombintid är normal. Svår blödning kan förknippas med anemi.
2. Immunologisk undersökning visade förhöjd serum IgA, normalt IgG och IgM. IgA började stiga 2 veckor efter starten. De flesta av C3, C4 och CH50 är normala eller ökade. Interleukin-6 (IL-6) och tumörnekrosfaktor (TNF-a) är förhöjda.
3, njurfunktion blodurea kväve, kreatinin kan ökas, kreatininclearance kan minskas.
4, urinundersökning visade hematuri, proteinuri och tubulär urin.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av njurinvolvering:
1, akut nefrit: sjukdomen och purpura nefrit är majoriteten av serum C3 minskat, inga hudutslag, artrit och tarmkolikprestanda, hudbiopsi och njurbiopsi för att identifiera.
2, lupus nephritis lupus nefrit: utslag har karakteristisk fjärilsrytem eller discoid erytem, mestadels kongestivt erytem, lupus förutom leder, utslag, buk och njurprestanda, det finns många systemiska skador inklusive fotoallergier, orala magsår, Synovit, manifestationer i nervsystemet, onormal undersökning av blodsystemet, immunologisk undersökning visade minskad serum C3, anti-dsDNA-positiv, anti-Smith-antikroppspositiv, antinuclear antikroppspositiv, hudbiopsi: lupuspositiv, njurbiopsi: lupusnjur har V-typ Patologiska förändringar, glomerulär kapillärvägg "platina" -liknande förändringar, immunofluorescens visade "full hall ljus", IgG, IgM, IgA, C3 samutlagd, huvudsakligen IgG, IgM.
3, primär vaskulit (mikropolyarterit, Wegener granuloma): kliniska manifestationer utöver utslag, njurskador, övre luftvägarna, lungprestanda är vanligare. Hud- eller nodulbiopsi visade svullnad och hyperplasi av endotelceller i den vaskulära väggen, medial cellnekros med inflammatorisk cellinfiltration och ödem. Ibland åtföljs av ett stort antal lymfocyter, monocyter, multicyklösa jätteceller och neutrofiler infiltration och till och med bildandet av granulomatösa lesioner. Ingen deponering av immunoglobulin, negativ immunofluorescens. Njurbiopsi: glomerulär segmentell nekros med perifer inflammatorisk cellinfiltration, och till och med granulombildning, kan vara förknippad med halvmåne, mest negativ immunfluorescens och ibland nekrotiserande arterit. Anti-leukocytcytoplasmatiska antigen autoantikroppar (ANCA) kan hittas i blodet. Mini-polyarterit är huvudsakligen perinuklärt PANCA, och målantigenet är myeloperoxidas (MPO). Wegeners granulom domineras av cytoplasmatisk C-ANCA och målantigenet är proteas 3 (PR3).
4, IgA nefropati (IgAN): IgA nefropati med upprepad grov hematuri, sällan utslag, ledvärk och bukprestanda, GAN-förekomst är vanligare i vuxen ålder, patologisk undersökning vanligare IgA, IgG, IgM deposition, klassisk komplementaktivering via C4 Depositionskvoten / C1q är betydligt högre. Allergisk purpura nefrit är svårt att skilja från IgA nefropati beroende på förändringar i njurpatologi och immunopatologi. De flesta författare anser att de kliniska och patologiska processerna för njurinvolvering vid allergisk purpura nefrit är mycket lika med IgA nefropati, så de anses vara två olika manifestationer av samma sjukdom. Det finns också skador på hela kroppen. Ytterligare genetiska studier fann att de två sjukdomarna inträffade i samma familj och den homozygota ineffektiva C4-genetiska fenotypen ökade, båda visade IgA-immunreglerande abnormiteter, såsom IgA och makromolekylär (poly) IgA ökade, båda Förhållandet mellan IgA-plasmaceller / IgG-plasmaceller i tonsillymfocyterna hos patienter ökade. Allergisk purpura nefritis är en systemisk vaskulit, även en sekundär IgA nefropati, som huvudsakligen är patologisk och IgA nefropati med mesangiala lesioner, både med halvmånebildning och glomerulär skleros, särskilt IgA Njurpatienter med återkommande episoder av hematuri, vare sig de är i klinisk eller genetisk bakgrund, har mer likheter än andra kliniska typer av IgA nefropati och allergisk purpura nefrit. Trots att det finns många likheter mellan allergisk purpura nefrit och IgA nefropati, finns det fortfarande betydande skillnader mellan de två.
5, blodsjukdom orsakad av purpura: på grund av allergisk purpura nefritis trombocytantal och blödning, koagulationstiden är normal, det kan skiljas från blodsjukdom orsakad av purpura.
6, akut buk: på grund av abdominal allergisk purpura som är benägen för nefrit, särskilt före uppkomsten av purpura, bör vara associerad med akut blindtarmsinflammation, hemorragisk enterit, tarmperforering, akut pankreatit eller njursten, såsom hemoptys, njursvikt Identifiering med Goodpaschu syndrom.
