optisk atrofi
Introduktion
Inledning Optisk atrofi är inte namnet på en sjukdom, men avser en formationsförändring orsakad av någon sjukdom som orsakar näthinneglynceller och axoner, vilket resulterar i en tunnare optisk nerv. Det är en allmän benämning för patologi. Axillär cellaxonal degeneration som inträffar mellan näthinnan och den laterala genikulära kroppen. Optisk atrofi är det ultimata resultatet av optiska nervskador, som manifesteras som degeneration och försvinnande av optiska nervfibrer, ledningsdysfunktion, synfältförändringar, synförlust och förlust. Generellt uppdelat i två kategorier av primära och sekundära.
patogen
Orsak till sjukdom
Det kan orsakas av olika orsaker, såsom ischemi, inflammation, kompression, trauma och avyeliniserande sjukdomar.
1. Sekundär optisk nervatrofi orsakad av intrakraniell hypertoni
2. Intrakraniell inflammation, vanligare vid tuberkulös meningit eller optisk araknoidit
3. Retinopati
(1) vaskulär, central näthinnartär eller venobstruktion, arterioskleros i själva nervnerven, normala näringskärlsjukdomar, blödning (matsmältningskanalen och livmodern, etc.).
(2) inflammation.
(3) Efter glaukom.
(4) Retinitis pigmentosa.
(5) Refsumsjukdom.
(6) Svart mongolsk familjens demens.
4. Optisk neurit och optisk neuropati
(1) vaskulär, såsom ischemisk optisk neuropati.
(2) Demyeliniserande sjukdom.
(3) Vitaminbrist.
(4) Förgiftning på grund av bly eller andra metaller.
(5) Herpes zoster.
(6) syfilis.
5. Orsakas av förtryck
Tumörer, inklusive meningiomas, craniopharyngioma, hypofyseadenom, aneurysmer (främre kommunicerande aneurysmer).
Skelettsjukdomar, inklusive Pagets sjukdom, osteit i deformitet och kranialstenos.
Växttumör.
6. Trauma
7. Metabola sjukdomar som diabetes, gangliosider, etc.
8. Ärftliga sjukdomar
Lebersjukdom, cerebellär ataxi, perifer neuropati såsom Chareot-Marie-Tooth-sjukdom.
9. Näringsoptisk atrofi
10. Diverse
Hos barn är orsakerna mer komplicerade enligt följande:
Kromosomavvikelse
Meow-syndrom, den långa armen i kromosom 18 saknas.
2. Lipidsjukdomar
Tay-sachs sjukdom, Sandhoffs sjukdom, laktosyl (neuro) sfingosinförgiftning, NIEMANN-Pieck sjukdom, α-ß-lipoproteinemi (Bassen-kornzwig syndrom).
3. Mukopolysackaridos
Hurlers mukopolysackaridos, med cystineuri.
4. Mineraliska metabolismdefekter och deras metabolism
Menkes sjukdom, juvenil diabetes, cystisk fibros i bukspottkörteln, systemisk gangliospasm, Zellwages sjukdom, Albers-Schönberg sjukdom.
5. Ärftlig retinit pigmentosa
Ushers syndrom, Kesrns-Sayer syndrom, Alström syndrom.
6. Grå materia
Battens sjukdom, axonal undernäring hos spädbarn, Hallervorden-Spatz sjukdom.
7. Cerebellar ataxi
Behr optisk atrofi, Marie ataxia, ärftlig motorisk eller sensorisk polyneuropati, Charcot-Marie-Tooth sjukdom, oliv-pons cerebellär degeneration.
8. Primära skador på vitmaterial
Onormal vitmaterial-degeneration, Krabbers sjukdom, kavernös vitmaterial-degeneration (Canaran), Sudans vitmaterial-degeneration, Merzbacher-pelizaeus-sjukdom, Cockayne-syndrom.
9. Demyeliniserande sjukdom
Adrenal vitmaterial degeneration, multipel skleros.
10. Familial optisk atrofi
Lebersjukdom, infantil optisk atrofi (recessiv, dominerande).
11. Ökat intrakraniellt tryck
Falska hjärntumörer, intrakraniell blödning, skallenstenos och akvedukt blockerade hydrocephalus.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Ögon- och temporärt område CT-undersökning pupillreflex
1. Visuell framkallad potential (VEP) undersökning
Det kan ses att P100-topplatensen är försenad eller / och amplituden reduceras avsevärt. VEP kan objektivt utvärdera visuell funktion och är av stor betydelse för diagnos, övervakning av sjukdomar och effektivitetsbedömning av OA.
2. Kvantitativ tröskelkontrollprocess med central synfält med hjälp av vanlig datorautomatik
Synlig minskning av centripetal, ibland kan orsaka orsaken till sjukdomen, såsom bilateral hemianopi bör utesluta de intrakraniella visuella korsupptagande lesionerna, stora center eller paracentrala mörka fläckar bör utesluta Leber ärftliga optiska neuropati. Detta test kan användas för bedömning av visuell funktion och är av stor betydelse för diagnos, övervakning av sjukdomar och utvärdering av effekt av OA.
3. CT- eller MR-undersökning av skallen eller ögonen
Synliga och invasiva patienter med optisk neuropati, synliga intrakraniella eller intraorbitala rymdsupptagande lesioner förtryckande synnerv, optisk neuromyelit, multipel skleros och andra patienter med avmyeliniserande lesioner i vitmaterialsystemet. Detta test kan utesluta eller bekräfta förtryckande och invasiv optisk neuropati och demyeliniserande lesioner i etiologin för OA.
4. Genom att använda genetisk testteknik
Detektion av mitokondriell DNA eller kärngener med blod, andra kroppsvätskor eller celler visar att det finns en mutation i motsvarande genlokus hos patienter med OA orsakade av ärftlig optisk neuropati, vilket kan utesluta eller bekräfta ärftlig optisk neuropati i etiologi diagnosen av OA.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Akut fas och anterior ischemisk optisk neuropati, optisk skivvaskulit, optisk nervpapillit, inga uppenbara förändringar i fundus och posterior optisk neurit.
2. Den atrofiska perioden bör först utesluta intrakraniella kompressionsskador och skilja sig från andra genetiska typer av optisk atrofi.
3. Sjukdomen måste skilja sig från demyeliniserande sjukdomar såsom multipel skleros och optisk neuromyelit.
