manet huvud tecken
Introduktion
Inledning Havsormtecken ("Manethuvud" -tecken) - cerebral venös missbildning (hjärnutvecklad venös abnormalitet), onormalt utvidgad medullär ven leder till 1 eller 2 stora dräneringsvener och bildar ett "hav ormhuvud" tecken, utan blodtillförsel Arteriell och direkt arteriovenös kortslutning. När portvenen är hög, öppnas navelvenen igen, och den är ansluten till den sekundära navelvenen och bukväggvenen. En krökt ven bildas på bukväggen i umbilicus. Blodflödets riktning är: naveln är uppåt och naveln är nedåt. Denna riktning av blodflödet kan differentieras från säkerhetscirkulationen orsakad av övre eller nedre vena cava-hindring. De framträdande åderbråcken i bukväggen kan kallas manetens huvud. Det är en klinisk manifestation av portalhypertoni. Portalhypertoni är en grupp av syndrom som orsakas av en ihållande ökning av portaltrycket. Den stora majoriteten av patienterna orsakas av cirrhos, och ett litet antal patienter är sekundära till portvenär eller hepatisk venobstruktion och några oförklarade faktorer.
patogen
Orsak till sjukdom
Orsakerna till portalhypertoni är olika, och orsaken till sjukdomen har hittills inte klargjorts till fullo, men blockeringen av portalvenens blodflöde är grundorsaken till dess sjukdom, men det är inte den enda orsaken. Tidigare har etiologin av denna sjukdom klassificerats i många kategorier, såsom Whipple, Leevy, Sherlock, Dolle, Friedel, och så vidare. Enligt forskningens utveckling av patogenesen för denna sjukdom under de senaste åren, i kombination med dess etiologi och anatomi, och med tanke på det enkla och praktiska, introduceras klassificeringsmetoden Bass & Sombry.
1. Primär blodflöde ökar
(1) Arterial-portal fistlar (inklusive intrahepatiska, intraspleniska och andra inre organ).
(2) mjälten kapillär hemangiom.
(3) cavernös hemangiom i portvenen.
(4) Splenomegali utan lever (som polycythemia vera, leukemi, lymfom etc.).
2. Primär blodflödesmotstånd ökar
(1) Före levertyp: Incidensgrad <5%
1 trombos: trombos i portvenen, trombos i mjältvenen; svampliknande förändringar i portalvenen.
2 portalven eller mjältvenen komprimeras eller infiltreras av främmande tumör- eller pseudo-bukspottkörtelcyst, eller portalvenen tumörtrombus.
(2) intrahepatisk typ: förekomstgraden står för 90%.
1 anterior sinustyp: tidig schistosomiasis, medfödd leverfibros, idiopatisk portalhypertoni, tidig primär gallvägscirrhos, kolangit, hepatolentikulär degeneration, arsenisk förgiftning, azatioprin hepatotoxicitet, benmärgsfiber (tidigt), sarkoidos, myeloproliferativa sjukdomar, etc.
2 sinustyp / blandad typ: skrotningscirrhos, alkoholcirrhos, fet lever, ofullständig septalfibros, hepatocyt nodular regenerativ hyperplasi, vitamin A-förgiftning, metotrexatförgiftning, avancerad schistosomiasis och kolangit.
3 posterior sinustyp: trombos eller leveremboli i lever, Budd-Karst-syndrom.
(3) Post-lever-typ: 1%. Inferior vena cava occlusive sjukdom, constrictive pericarditis, kronisk högre hjärtsvikt, tricuspid dysfunktion (medfödd, reumatisk).
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Rutin gastroskop
Det typiska "manet" -tecknet, vi brukar kalla det venös tumör, DSA är guldstandarden för dess diagnos. Den här typen av vaskulär missbildning är ganska vanligt. Varje MR-bild med god bildkvalitet kan lätt observeras.
Diagnostiska punkter: arteriell fas, normal kapillärfas, exponering av medullär ven och retention av kontrastmedel, typiska manifestationer av tecken på havsormhuvudet / "geléhuvud" -tecken. I själva verket kan vissa fall i de så kallade "dolda vaskulära missbildningarna" ha en sådan missad diagnos. MR-förbättring är av stort värde vid diagnosen av venösa anomalier i hjärnutvecklingen.
Diagnosen av portalhypertoni är i allmänhet inte svår, huvudsakligen baserad på splenomegali, hypersplenism, nedre esophageal varices eller övre gastrointestinala blödningar och ascites. Förutom diagnosen av portalhypertoni bör det bedömas om det är intrahepatisk eller extrahepatisk. Vad är orsaken till hindring. Hjälpundersökning: blodrutintest, gastroskop eller bariummåltid, Doppler B-ultraljud i färg, portalvenografi och leverbiopsi. Ibland måste det differentieras från andra sjukdomar med liknande symtom och tecken.
Diagnos
Differensdiagnos
1. Idiopatisk portalhypertoni (Bantisyndrom): 1882 märkte den italienska forskaren Banti först anemi i samband med kända hematologiska sjukdomar och andra sjukdomar med splenomegali, så det kallades Bantisyndrom. Dess etiologi och patogenes är fortfarande oklar och kan vara relaterad till exponering för toxiska ämnen, infektioner, immunitet, genetik och andra faktorer. Leverhistologin visade "lever occlusiv portalvenesjukdom", och de stora och medelgrana grenarna i den intrahepatiska portalvenen uppenbar uppenbar subendotelialförtjockning och fibros runt gallkanalen. Kliniskt är det vanligt att ha lumskt intrång, mestadels med vänster övre magmassa som huvudklagomål, men också gastrointestinal blödning, anemi, ödem, etc. Fysisk undersökning visar splenomegali, uppenbar anemi, lever är inte stor, några få kan se venös engage i buken, gulsot och ascites Sällsynt, lever encefalopati är sällsynt. Anemi är positiv cellpositiv pigmentering eller positiv cellhypokromi, och det kan också ses att hela blodceller minskas, leverfunktionen är normal eller mild abnormalitet. Sjukdomen är bättre med shunt eller avbruten operation, och prognosen är god. Sjukdomen måste differentieras från cirrhotisk portalhypertoni. Den patologiska undersökningen av levervävnad bekräftas att den inte har några diffusa regenerativa noduler, och alla typer av cirrhos, schistosomiasis leverfibros och extrahepatisk portalvenor hindring är uteslutna.
2. Budd-Chiari-syndrom: på grund av levervene, nedsatt lever-vena cava-trombos eller tumörtrombos, membranös stenos eller tilltäppning och vissa hjärtsjukdomar kan orsaka hinder för utflödet i leverven, vilket gör levern Patologiska förändringar, såsom lungstopp i lever, blödning, nekros, etc. leder så småningom till en grupp kliniska syndrom för post-sinus portalhypertoni. Patologiskt är det uppdelat i tre typer: trombos, membran och fibrös stenos. De kliniska manifestationerna var för det första relaterade till hinderplatsen. Patienterna med obstruktion i leverven uppvisade huvudsakligen buksmärta, hepatomegali, ömhet och ascites. Den underlägsna vena cava-obstruktionen hade fortfarande ödem med nedre extremiteter, magsår, pigmentering och till och med åderbråck. Proteinuri eller nefrotiskt syndrom kan förekomma i lesionen som involverar njurarna. Abdominal ultraljud, Doppler, CT, magnetisk resonansavbildning, lever eller sämre vena cava angiografi kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. Kirurgiska och icke-kirurgiska behandlingar är fortfarande effektiva, vilket kan förbättra patienternas prognos betydligt.
3. Venulär okklusiv sjukdom i lever: på grund av faktorer som monokrotalin, kemoterapimediciner, gifter, strålbehandling och andra faktorer orsakade av intrahepatisk central ven och endotelial svullnad eller fibros, orsakad av stenos eller till och med ocklusion. De kliniska manifestationerna är väldigt lika med Bu-ka-syndrom. På grund av hepatomegali, ascites och ödem på grund av hepatisk venös utflödesobstruktion har patienten en kraftig början, svår smärta i övre buken, buksdepension, snabb ascites, hepatomegaly, ömhet och så vidare. De flesta patienter kan ha prodromala symtom i luftvägarna, mag-tarmkanalen eller systemet före början, men också kan ha symtom som feber, aptitlöshet, illamående, kräkningar, diarré, etc., men gulsot, splenomegali och övre extremiteter är sällsynta och oftare i den akuta fasen. Det finns uppenbar onormal leverfunktion. Ungefär hälften av sjukdomen återhämtade sig inom 2 till 6 veckor, 20% dog av leversvikt och några få utvecklade cirrhotic portal hypertoni. Diagnosen av denna sjukdom beror främst på leverbiopsi, och biopsin under laparoskopi är den mest diagnostiska.
4. Miltsjukdomar: Många sjukdomar, särskilt blod- och lymfatiska sjukdomar och vissa infektionssjukdomar, kan ha splenomegali eller sekundärt till portalhypertoni; vissa sjukdomar i mjälten i sig visar också splenomegali;
(1) Hodgkins sjukdom och andra lymfom: Dessa sjukdomar är maligna tumörer som härstammar från lymfatiska nätverk, inklusive Hodgkins sjukdom, lymfosarkom, retikulom.
1 systemiska manifestationer: feber, nattsvett, viktminskning, trötthet och anemi, särskilt tidig diagnos.
2 utvidgning av lever, mjälte, lymfkörtlar: cirka 20% till 50% har splenomegali, speciellt mjälten av mjälttypen Hodgkins sjukdom kan vara extremt svullna; ytlig utvidgning av lymfkörtlar, förstoringen av livmoderhalsens lymfkörtlar (står för 60 Mer än%); levern är stor och står för cirka 10%.
3 ben- och hudskador (såsom intradermala knölar och mykosfungoider, erytem och eksem, etc.).
4X-ray-undersökning, såsom lung-, mediastinum- och benskador, kan ha ett positivt resultat.
5 blod, tidiga röda blodkroppar minskade bara, i det sena stadiet minskade hela blodkropparna.
6 benmärgsstickning och lymfkörtpunktstänk eller biopsi Om du hittar Li-Shi (Reed-Sternderg) kan celler bekräfta sjukdomen.
(2) Leukemi:
1 systemiska manifestationer: feber, anemi och blödningstendens, sent stadium har kachexi.
2 lever, mjälte, lymfkörtlar, stor mjälte, kan vara extremt svullna.
3 hud-, ben- och gastrointestinal involvering kan orsaka motsvarande symtom.
4 leukocytos är en egenskap hos denna sjukdom, varav de flesta är över 10,0 × 109 / L, kan vara så hög som 100,0 × 109 / L.
5 benmärg: diffus hyperplasi, röda blodkroppar och megakaryocytsystem minskade.
(3) ärftlig sfärocytos: även känd som familjär hemolytisk anemi eller kronisk ärftlig hemolytisk gulsot. Dess egenskaper:
1 uppenbar familjehistoria: mer än 10 år gammal före början.
2 kliniska manifestationer: mild anemi, gulsot kan vara valfritt (för hemolytisk), hepatosplenomegali med splenomegali (70% till 80%).
3 Om stämningen fluktuerar eller infektionen är benägen att hemolytisk kris: plötsligt börjar anemi sjunker hemoglobin till 30 g / L, åtföljt av feber, frossa, kräkningar, lever- och mjältsmärta, gulsotdjupning, kan pågå i flera dagar Mer än 10 dagar.
4 blod: röda blodkroppar och hemoglobin minskade, antalet retikulocyter ökade signifikant (5% ~ 20%), vilket visade att små sfäriska celler ökade, ökade osmotiska skörhetstest för röda blodkroppar, anti-humant globulintest negativt.
5 benmärg visade att det röda blodkroppssystemet förökades aktivt, och huvudgula och unga erytrocyter ökade.
6X linjeundersökning visade att skallen och handbenen blev tunnare och medullärhålan breddades. Splenektomieffekten av denna sjukdom är god och operationen är mer lämpad för fyra år gammal.
(4) Autoimmun hemolytisk anemi: av vissa skäl produceras autoantikroppar i blodet, och antigen-antikroppskomplexet bildas på ytan av de röda blodkropparna, så att de röda blodkropparna förstörs för att orsaka hemolys. Sjukdomen är indelad i akut och kronisk. Akut är primärt, vanligare hos barn. Kroniska personer är vanligare hos vuxna kvinnor, ofta sekundär, mild anemi.
1 prestanda: yrsel, huvudvärk, trötthet, aptitlöshet och så vidare.
2 blodundersökning: röda blodkroppar och hemoglobin minskade i varierande grad, retikulocyterna ökade signifikant, upp till 50%.
3 anti-humant globulintest (Coombs-test) positivt för diagnosen av denna sjukdom.
(5) Idiopatisk trombocytopenisk purpura: Etiologin för denna sjukdom har ännu inte klargjorts. Delat in i två kategorier av akut och kronisk.
1 akut sett hos barn. 1 till 3 veckor före början finns det ofta en historia av övre luftvägsinfektion, vattkoppor, mässling och viral infektion, akut uppkomst, blödande fläckar i hudens slemhinna, blödning från näsan och munnen och tandköttet, och till och med gastrointestinal, urinär och intrakraniell blödning; Mjälten är ofta svullen.
2 Kroniska patienter är vanligare hos unga kvinnor, långsam uppkomst, långvarig menorragi, blödande tandköttet, subkutan ekkymos; blödning är inte allvarlig, men ofta upprepade episoder, mild splenomegali.
3 benmärgsundersökning fann att blodplättar, megakaryocyter minskade eller försvann kan diagnostiseras.
(6) Svart feber:
1 Mjälten är markant förstorad och levern kan förstoras något. Om retikuloendotelcellerna sprids och komprimerar de små artärerna kan ett fokalinfarkt inträffa, och mjältarealet kan vara smärtsamt och kan höra gnjudljudet.
2 Hudpigmenteringen fördjupas, de ytliga lymfkörtlarna är svullna och retikuloendotelcellerna som innehåller protosoerna kan hittas i lymfkörtlarna. Protozonerna finns i huden och subkutana knölar.
3 blod. Fullständig reduktion av blodkroppar, särskilt neutrofiler, kan vara <2,0 × 109 / L, benmärgspunktering för att hitta patogen kan diagnostiseras.
(7) Kronisk schistosomiasis:
1 Det finns en historia av livet i sjukdomens epidemiska område.Patienter har ofta tarmskador och kronisk diarré, som kan ha pus och blod.
2 mjälten kan vara mycket stor, hård, mer med ascites.
3 sigmoid colonoscopy, i sigmoid colon och rektum vid korsningen av tarmväggen för att göra biopsi, fann att den positiva andelen ägg är ganska hög, kan du identifiera.
(8) Kronisk malaria:
1 har en historia av malaria eller en ny historia med återkommande episoder.
2 mjälte är signifikant associerad med hypersplenism.
3 benmärgsspetsning är högre än den positiva blodsmetningen, kan identifieras.
(9) Reumatoid artrit:
Mer än 1 är 15 år gammal, fler kvinnor, främst ledsjukdomar, manifesterade som centripetal eller perifer ledvärk, svullnad, effusion, sen ledstyvhet, deformitet och funktionella begränsningar.
2 Sjukdomen kan ha splenomegali i det avancerade skedet, men det är mestadels under den aktiva perioden av sjukdomen.
5. Övre gastrointestinal blödning: När patienter behandlas med akut övre gastrointestinal blödning, bör de skilja sig från sjukdomar som magsår, magcancer och matstrupscancer.
6. Ascites: Typisk cirrhos ascites är läckage. Ett litet antal patienter kan ha atypiska manifestationer på grund av orsaken till leversjukdom eller komplikationer. Mycket få är exsudater, fler är exudat och läckage. Ibland blodig mellan vätskorna. Skrotningscancer måste differentieras från ascites orsakade av sjukdomar som hjärt-, njur-, dystrofisk och cancerform. Ascites i sig har inget differentiellt diagnostiskt värde och måste identifieras i kombination med sjukdomshistoria, fysiska tecken och andra data.
