Symmetrisk nedre motorneuronförlamning av extremiteterna
Introduktion
Inledning Lägre motorisk neuronskramp, även känd som perifer sputum. Det är resultatet av skador på motorfibrerna i de främre horncellerna (eller motorcellerna i kranialnerven), den främre ryggmärgen, de perifera nerverna och hjärnans perifera nerver. Symtom på motorisk neuronskramp i lemmarna orsakas av motorisk neuronsjukdom, som kännetecknas av lägre motorisk neuronsymmetri av lemmarna. Motorneuronsjukdom (MND) är en grupp neurodegenerativa sjukdomar som är oförklarliga och som selektivt skadar det främre hornet i ryggmärgen och den motoriska kärnan i hjärnstammen. De kliniska manifestationerna är samexistensen av övre och nedre motoriska nervceller i lemmarna utan att påverka det sensoriska systemet, autonoma nerver och hjärnfunktionen.
patogen
Orsak till sjukdom
Etiologin och patogenesen är oklar. 5% till 10% av patienterna har en familjehistoria som kallas familjär motorisk neuronsjukdom. Under de senaste åren har genetiska avvikelser av superoxiddismutas påträffats hos denna grupp patienter med familjehistoria av motorneuronsjukdom, och det tros vara att detta kan vara orsaken till sjukdomen. Med tillämpningen av en experimentell modell för motorneuronsjukdom vid aktiv immunisering av djur med ryggmärgs främre hornceller har autoantikroppar detekterats hos patienter med serum- och cerebrospinalvätske-anti-GM1-antikroppar, ökad antikropps-antikroppsdetektionshastighet och immunsuppressiv terapi. Teorin om mekanismen har fått mycket uppmärksamhet.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Nervös systemundersökning
Diagnosen är baserad på kliniska manifestationer.
Enligt de mest allvarligt skadade nervsystemet varierar de kliniska symtomen beroende på lesionsplatsen. Den specifika klassificeringen är enligt följande:
1. Amyotrofisk lateral skleros (ALS): den vanligaste. Ålders början är 40-50 år gammal, fler män än kvinnor. Sjukdomen börjar döljas och utvecklas långsamt. Kliniska symtom förekommer ofta i den distala delen av den övre extremiteten, som kännetecknas av atrofi och svaghet i handmusklerna, och utvecklas gradvis i den främre armen, överarmen och scapula; den atrofiska muskeln har uppenbar fascikulation; vid denna tidpunkt är den nedre extremiteten den övre motoriska nerven, som uttrycks som Ökad muskelton, hyperreflexi, positiv patologi. Symtomen utvecklas vanligtvis från ena sidan till den andra. Grundläggande symmetriskador. Med sjukdomens utveckling kan symtom på kärndysfunktion i medulla oblongata och pons och atrofi i de linguala musklerna, dysfagi och taletydd uppträda gradvis; muskelstyrkan och respiratoriska muskler i sen sent kan påverkas i det sena stadiet. De viktigaste kliniska funktionerna i ALS: övre och nedre motorneuroner skadas samtidigt.
2. Progressiv medullär förlamning: Lesionen är begränsad till de främre horncellerna i ryggmärgen och påverkar inte de övre motorneuronerna. Denna typ kan delas upp beroende på ålder från början och platsen för lesionen:
(1) Vuxen typ (distal typ): förekommer oftast hos medelålders män. Det börjar från den distala änden av den övre extremiteten och utvecklas från handen till den proximala änden. Det finns uppenbara muskelatrofi och muskelsvaghet, senreflexnedgång och muskelfascikulation. Utvecklad till nedre extremiteterna eller nackmusklerna, vilket orsakar andningsförlamning. Mycket få kan utvecklas från bortre ände till nära slut.
(2) ungdomstyp (nära slut): De flesta av dem börjar från tonåren eller barndomen, har en familjehistoria och är autosomala recessiva eller dominerande. Kliniskt är bäckenbältet och muskelsvaghet i nedre extremiteten och muskelatrofi, gången är instabil vid promenad, buken bukta när du står, och det skulptala bandet och den proximala muskeln i övre extremiteten är svag och muskelatrofi, och det finns en främre hornstimulering (muskelstråle tremor ), är ryggläget inte lätt att komma upp.
(3) Spädbarnstyp: Det är en autosomal recessiv genetisk sjukdom som förekommer hos modern eller inom ett år efter födseln. De kliniska manifestationerna är muskelsvaghet och atrofi i lemmar och bagageutrymme. Därför har fostret som utvecklas hos modern en signifikant minskning eller försvinnande av foströrelsen, och barnet som utvecklas efter födseln har en svag gråt, uppenbar purpura, systemisk slapp muskelsvaghet och muskelatrofi. Atrofi börjar med bäckenbältet och den proximala änden av den nedre extremiteten och utvecklas mot scapula, halsen och de distala extremiteterna. Musklerna som är inerverade av halsbenen är också extremt sårbara. Muskelbuntet ses emellertid sällan i klinisk praxis. Intelligens, sensation och autonom funktion är relativt intakt.
3. Progressiv muskulär atrofi: efter 40 års ålder uppträder symtomen på medullära lesioner tidigt i lesionen, patienten kan ha atrofi i de linguala musklerna, svårigheter att svälja, dricksvatten hosta och språk tvetydighet. Senare, på grund av skador på brohjärnan och den kortikala hjärnstambunten, kan den kombineras med utförandet av pseudobulbar förlamning, såsom invasion av den kortikala ryggmärgsidan av lemmarna, hyperreflexi och patologisk reflexpositiv.
4. Primär lateral skleros: medelåldersa män har mer sjuklighet, kliniskt manifesterade långsamt på benen hos motorneuroner, muskelsvaghet, ökad muskelton, hyperreflexi och patologiska tecken. Det finns vanligtvis lite muskelatrofi som inte påverkar sensorisk och autonom funktion. Kortikala medullära buntar som kan invadera hjärnstammen, manifesterade som pseudobulbar förlamning.
De kliniska manifestationerna är den långsamma utvecklingen av tonic muskelsvaghet. Vid primär lateral skleros är muskelsvagheten i den distala delen av lemmen den huvudsakliga svagheten. I den progressiva pseudobulbar medulla är muskelsvagheten i den bakre kranialnerven dominerande. Muskelryckningar och muskelatrofi kan förekomma många år senare.Detta sjukdomar orsakar vanligtvis en total förlust av patientens rörlighet efter flera år av progression.
Diagnos
Differensdiagnos
Differensdiagnos av motorisk neuronskramp i symmetri av lemmar:
1, myasthenia gravis: samma myasthenia gravis påverkar lätt medulla och benmusklerna, men myasthenia gravis har flyktighet och annan trötthet, det är i allmänhet inte svårt att identifiera.
2, multifokal motorisk neuropati: kliniskt mycket lik motorisk neuronsjukdom, den viktigaste identifieringen är elektromyografin visade påverkan av nervledningshastigheten, särskilt de multifokala punkta myelinskadorna som hittades. Dessutom var den positiva hastigheten för anti-GMI-antikroppsökning i cerebrospinalvätska hos denna grupp av patienter högre. Ibland tar det lång tid att följa upp för att identifiera sig.
3. Central förlamning av de nedre extremiteterna: Den centrala förlamningen av de nedre extremiteterna är en klinisk manifestation av medfödd hydrocephalus. När hydrocephalus är allvarlig och framstegen är snabb kan det också uppstå.Symtomet upprepas kräkningar. Hjärnedegeneration, utvecklingsstörningar i hjärnan, spasm i centrala extremiteterna, särskilt nedre extremiteterna.
