myelofibros
Introduktion
Inledning Myelofibrosis (MF) är en typ av myeloproliferativ sjukdom orsakad av kollagenhyperplasi i benmärgshematopoietisk vävnad, och dess fibrösa vävnad påverkar allvarligt den hematopoietiska funktionen. Primär myelin kallas också benmärg. "Skleroserande sjukdom", "oförklarad myeloid metaplasi". Sjukdomen har olika grader av myelofibros, såväl som extramedullär hematopoies, främst i mjälten, följt av lever- och lymfkörtlar. Den typiska kliniska manifestationen är juvenil-erytrocytisk anemi, och det finns mer teardropformade röda blodkroppar. Benmärgsstickning visar ofta torrpumpning, mjälten är ofta svullnad och har olika grader av benskleros.
patogen
Orsak till sjukdom
etiologi]
Det har inte klargjorts att vissa forskare tror att benmärgsfibros orsakas av onormal stimulering av hematopoietiska stamceller, vilket leder till hyperplasi av fibrös vävnad och till och med ny benbildning, och hematopoietisk vävnadsengagemang leder till slut till hematopoietisk misslyckande.
MF: s huvudsakliga patologi ändrades till myelofibros och extrematullär hematopoiesis i mjälte och leverlymfkörtlar. Förekomsten av myelofibros uppträder från mitten till den yttre periferin, med början från den proximala epifysen av ryggraden, revbenen, bäcken och femur och skenben, och sprids sedan gradvis till den distala änden av extremiteterna.
1) Tidig proliferation av helblodceller med mild myelofibrosis benmärgsceller visade varierande grad av spridning. Röda, granulära och megakaryocytcellinjer spridades alla, varvid megakaryocyter var de mest uppenbara. Fettvakuolerna försvann och retikulära fibrer ökade, men benstrugens normala struktur påverkades inte. Hematopoietiska celler står för mer än 70%, och benmärgsstroma består huvudsakligen av lösligt kollagen.
2) Metafas benmärgsatrofi och fibrossteg hyperplasi av fibrös vävnad, svarande för 40% till 60% av benmärgen, hematopoietiska celler svarar för 30%, megakaryocyter sprider fortfarande. Det trabekulära benet ökas och förtjockas och ny benbildning bildas intill benmärgen. Var och en av de spridda hematopoietiska regionerna separeras av en parallell bunt eller spiralsubstans som bildas av retikulära fibrer, kollagenfibrer, plasmaceller och stromala celler.
3) Slutstadium av avancerad myelofibros och osteoskleros. Den består huvudsakligen av ben-trabecular benhyperplasi och står för 30% till 40% av benmärgen. Både fibrösa och osteosklerotiska vävnader spridades signifikant och medullärhålan var smal, med undantag för megakaryocyter, minskade de hematopoietiska cellerna från andra linjer signifikant. Under denna period består benmärgsmatriskomponenten huvudsakligen av polymera proteiner, huvudsakligen som uttrycker fibronektin, och distributionen av exogent protein och TENASCIN ökar.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Serum total järnbindande teardrop erytrocyt
Frontal lobepilepsi kännetecknas av enkla partiella anfall, komplexa partiella anfall och sekundära systemiska anfall eller blandade avsnitt av dessa avsnitt, vanligtvis uppträder flera gånger om dagen, och ofta uppträder under sömn. Delvisa avsnitt av den främre loben kan ibland förväxlas med episoder orsakade av mentala faktorer, som är vanliga comorbidities.
1. Kraftfull påminnelse om epilepsi i frontalben
(1) Vanligtvis är attacktiden kort.
(2) Komplexa partiella anfall från den främre loben, vanligtvis åtföljd av en liten episod av förvirring efter anfall eller icke-förekomst.
(3) orsakade snabbt sekundära systemiska anfall (främre lobepilepsi är vanligare än temporär lobepilepsi).
(4) Symtomen på tonic eller sportig hållning är framträdande.
(5) Vanligtvis komplicerade autonoma syndrom av gesttyp vid början.
(6) När urladdningen är bilateral faller den ofta.
2. Typer av anfall av epilepsi av frontallobb i anfall beskrivs nedan, men områden med flera mängder kan snabbt involveras och speciella anfallstyper kanske inte identifieras.
(1) Avsnitt för extra övningszon: avsnitt i övningszonen i form av postural focal tonics åtföljd av sång, talpauser och stängselställningar. Patientens huvud och ögonglopp vände sig motsatt sida om ursprunget till epilepsi, bortföring av övre extremiteterna på den kontralaterala sidan av de epileptiska fokuserna, axelns yttre rotation och armbågsflektionen, som såg ut som om patienten tittade på handen. De övre och nedre extremiteterna på samma sida är borttagna, och den distala änden av den övre extremiteten är mer uttalad än den distala änden av den nedre extremiteten. Den kliniska manifestationen av denna ipsilaterala övre extremitet som sträcker sig till ursprunget till epilepsin beskrivs som en "stängselställning."
(2) krampa tillbaka anfall: formen av anfall är komplicerad med en del av den komplexa rörelse gest autopsi, vanliga autonoma nervtecken, såsom humör och känslomässiga förändringar.
(3) Episoder med polära zoner i pannan: Episoder med polära zoner i pannan inkluderar tvångsmässigt tänkande eller förlust av initial kontakt och huvud- och ögonstyrning, eventuellt åtföljd av evolution, inklusive omvänd rörelse och axiella kloniska tics och fall. Autonom nervtecken.
(4) Beslag i pannområdet: Anfallsformen i frontalområdet är en komplex del av anfallet åtföljt av initial rörelse och gestautomatism, lukt hallucinationer och illusioner och autonoma tecken.
(5) dorsolaterala anfall: formen av anfall kan vara tonisk eller mindre vanlig, åtföljd av rotation i ögonen och huvud- och talstopp.
(6) Episoder på öskydd: Egenskaper för attacker på öskydd inkluderar tugga, saliv, svälja, symtom på halsen, upphörande av tal, buken i övre buken, rädsla och autonoma nervtecken. Enkla partiella anfall, särskilt partiella kloniska ansiktsmuskelattacker, är vanliga och kan vara ensidiga. Om en sekundär sensorisk förändring inträffar kan domningar vara ett symptom, särskilt i handen. Illusionen av smak är särskilt vanlig i detta område.
(7) Träningsbarkepisoder: Huvuddelen av motorisk cortexepilepsi är ett enkelt partiellt anfall, som är baserat på den lokala anatomin på den drabbade sidan och det drabbade området. I det nedre pre-Rolando-området kan det finnas talstopp, vocalization eller Talstörningar, uppträder ofta i lateral tonisk-klonisk rörelse eller svällande rörelse, systemiska anfall. I den laterala sprickan åtföljs inte delvisa rörelsepisoder av progressiva eller Jacksonian-avsnitt, särskilt i de kontralaterala övre extremiteterna. När den centrala lobulen är involverad finns det en tonisk rörelse i den ipsilaterala foten, och ibland inträffar en tonisk rörelse i det kontralaterala benet. Todd är vanlig efter attacken. Anfall härrör exakt från motorcortex, där tröskeln för epileptiska anfall är låg och sprider sig till ett bredare område med epileptogenicitet.
(8) Kojewnikow-syndrom: Det finns för närvarande två typer av Kojewnikow-syndrom, varav en är känd som Rasmussen-syndrom, vilket är ett epilepsisyndrom som ingår i symtomatisk epilepsi hos barn. Den andra typen är en speciell typ som representerar ett partiellt anfall av de laterala sprickorna hos vuxna och barn och är förknippade med olika skador i motorområdet. Dess huvudsakliga funktioner är: 1 rörlighet partiellt anfall, tydlig positionering, 2 sena, vanligtvis på platsen för somatiska anfall inträffar myoclonus; 3 EEG uppvisar normal bakgrund aktivitet, det finns en brännbrist Abnormaliteter (ryggrad och långsam vågor); 4 syndrom kan förekomma i alla åldrar i barndom och vuxen ålder; 5 finner ofta orsaken (tumör, kärlsjukdom); 6 syndromet visar inte progressivt (kliniskt , EEG eller psykologisk, utom de som är relaterade till utvecklingen av patogenisk skada). Detta syndrom kan orsakas av mitokondriell encefalopati (MELAS).
Det bör noteras att det anatomiska ursprunget hos vissa patienter med epilepsi är svårt att bestämma i en viss cerebral lob, vilket inkluderar symtom associerade med de främre centrala och bakre centrala regionerna (excitation av den perifera zonen i den laterala sprickan). Denna överlappning till den angränsande anatomi ses också i epilepsi på öskyddet.
Den interictal hårbotten EEG-spåren av frontal lobepilepsi kan vara: 1 inga avvikelser; 2 ibland bakgrundsasymmetri, spikar eller spikar i pannområdet, 3 spikar eller långsamma vågor (båda ensidiga eller vanligare) Bilateral eller sett på den ensidiga majoriteten av hjärnan). Intrakraniell spårning kan ibland skilja mellan unilaterala och bilaterala skador.
Olika EEG-manifestationer av frontala lobepisoder kan vara associerade med initiala kliniska symtom. I några få fall inträffar EEG-abnormiteter före början av kliniska attacker, vilket kan ge viktig information om lokalisering, såsom: 1 frontal eller flerbladig, vanligtvis bilateral, låg amplitud, snabb aktivitet, blandade spikar , rytmisk spik, rytmisk långsam våg eller rytmisk långsam våg; 2 bilaterala högamplitud en enda vass våg, följt av diffus lågnivåvåg.
Enligt symtomologin kan spårning av intrakraniell elektrod ge information om den temporära och rumsliga utvecklingen av frisättningen; positionering är ibland svår.
Närvaron av en av följande sex egenskaper kan diagnostiseras som frontal lobepilepsi:
1. Systemisk tonic - omedelbar förlust av medvetande efter början av kloniska kramper.
2. I början av anfallen vänder huvudet och ögonen till motsatt sida, följt av systemiska kramper, medvetenhetsförlust efter början, vilket antyder ofta att det epileptogena fokuset ligger i den första 1/3 av den främre loben.
3. Det initiala huvudet och ögat vänder sig till lesens kontralaterala sida, medvetandet är klart och gradvis medvetet, och sedan antyder den totala förlusten av medvetande och systemiska anfall att det epileptogena fokuset härstammar från den främre lobens mittdel.
4. Hållningen är en hållningsrörelse för en viss del av kroppen, till exempel den kontralaterala armen höjs och höjs, den ipsilaterala armen är utsträckt nedåt och huvudet vrids till motsatt sida av skadorna, vilket antyder att det epileptogena fokuset är beläget på den inre sidan av den främre lobens mittdel.
5. Visar ofta inga känslor eller kortvariga pauser, förvirring och blick. Sedan inträffade ett generaliserat beslag.
6. Krampanfall kan ha en episod eller en obduktion efter början, liknar temporär lobepilepsi. Interictal SPECT och PET kan bekräfta lokal hypoperfusion eller låg ämnesomsättning i hjärnan, medan SPECT i avsnittet ofta visar hög perfusion av frontala cortex, vilket bidrar till lokalisering av epileptiska foci.
För närvarande har enighet uppnåtts att 80% till 90% av patienterna med epilepsi som diagnostiserats med MRI har god effekt efter epileptisk operation. För icke-fokal epilepsi utan positiva resultat om MRT är postoperativa resultat inte idealiska.
Diagnos
Differensdiagnos
Myelinen bör skilja sig från följande sjukdomar: 1 Kronisk myeloid leukemi: Båda kan ha jätte mjälte, antalet vita blodkroppar ökar, och perifert blod verkar granulocytproliferation som neutrofiler och sent myelocyter, men åldern för kroniska granuler är lättare. Antalet vita blodkroppar är ofta mer än 100 000 / mm3, och det finns färre myelocyter i blodet. Deformiteten hos röda blodkroppar liknar inte myelin. Leukocyt-alkalisk fosfatasaktivitet reduceras eller elimineras och ph'-kromosomen kan skiljas från myelin. 2 Sjukdomen måste skilja sig från lågproliferativ akut leukemi och andra sjukdomar som orsakar juvenil erytrocytisk anemi. Sekundär myelin kan diagnostiseras från kliniska manifestationer eller speciella undersökningar. Ibland behövs flera platser, flera benmärgsutstryk och biopsi för att utesluta sekundär myelin.
