ossikulär deformitet
Introduktion
Inledning Medfödd misbildning i ossikulär kedja orsakas av embryonala utvecklingsstörningar orsakade av morfologisk förvrängning eller förlust av hammarbenet, städet och skenbenet, vilket resulterar i en röstförlamning. Medfödd yttre hörselkanal atresi åtföljs ofta av ossikulär deformitet.
patogen
Orsak till sjukdom
Ossbenkedjan består av malleus, städet och skenbenet, och deras embryon har sitt ursprung fortfarande kontroversiellt.
En uppfattning är att malleus och städet är från mellersta delen av den första zygomatiska bågen, och tibia är från interstitialen från den andra zygomatiska bågen. Bildningen av tibialgolvet och det ovala fönstret är nära besläktat med utvecklingen av öronkapseln; En nyare uppfattning är att hammarbenet och städbenet (inklusive städbenet) har sitt ursprung i mellersta delen av den första zygomatiska bågen, hammarskenen, den långa foten av städet och den sakrala skivstrukturen från den andra zygomatiska bågen . En viss tibia-dysplasi kan orsaka en deformitet hos en grupp osseointegrationer i den zygomatiska bågen, och en grupp osseointegrations som härrör från en annan zygomatisk båge är normal. Enligt denna punkt är den senare uppfattningen mer kliniskt synlig. Två typer av benformiga deformiteter.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Kokleært elektrogram, Otolaryngologi, CT-undersökning
Kliniska manifestationer:
De viktigaste symtomen på den första typen av benformig deformitet är dövhet, varav de flesta är unilaterala, elektriska ljud och hörsel sputum, och impedansavkänning har två motsatta resultat. Om kärnkedjan avbryts på grund av brist på kärlsben kännetecknas det av hög flyt, benkedjan är i princip intakt och fixeras av den humala fotplattan (eller smält med det ovala fönstret), vilket är lågt klingande, båda Membranmusklerna kan försvinna eller försvagas, och den yttre hörselkanalen och tympanmembranet är normalt. Enskilda patienter kan ha milda deformiteter såsom förträngning av hörselgången, förtjockning av trumhinnan eller försvinnandet av aurikeln (särskilt den övre delen).
Den andra typen av missbildningar är också en röstsputum. Impedansmätningen som visas av den tympaniska kaviteten på hammarens städ är lågt, det timpaniska membranet är något indraget, spänningen är normal och hammarstången förlorar normal lutning och är tråkig. Konen visas.
Diagnos
Differensdiagnos
Val i öronben: Det är ett mindre vanligt fenomen. Det visar att den andra raden med öronben från utsidan till insidan är mer framträdande. Ytan är inte så snygg, men den är ofarlig för människokroppen. Det är i allmänhet bildat medfött. Det manifesteras av det faktum att den andra raden med öronben är mer framträdande från utsidan till insidan.
Öronförstoring: Patienter med Barth-syndrom har ett speciellt ansikte, stort huvud, framstående panna, ansikte med triangulära auriklar, stora ögon och hängande mun. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är komplexa och olika med hypokalemi-symtom. Under fosterperioden kännetecknas Bartter-syndrom av intermittenta episoder av polyuri. Under 22-24 veckorna av graviditeten finns det för mycket fostervatten. Det är nödvändigt att upprepade gånger ta amniotisk vätska för att förhindra för tidig födsel.
Otoskleros: Det är en oförklarlig sjukdom, det är patologiskt beroende på den primära lokala benresorptionen av benlabyrin, och den kallas "härdning" på uppdrag av den kärlrika, svampiga benhyperplasin. När du invaderar fönstret för äggträdgården kan det leda till att humerus fixas, förlora ljudöverföringsfunktionen och få hörseln att minska gradvis. Förekomsten av otoskleros har mycket att göra med mänskliga raser. Förekomsten av vita är hög, förekomsten av svarta är den lägsta och gula är någonstans däremellan. Åldern för början är mer och mer ung och medelålders.
Aurikulär dysplasi: ett av symptomen på Digeols syndrom hos barn. Ansiktsdrag hos barn med Digolger-syndrom inkluderar långt ansikte, sfärisk spets och smal näsa, gomspjälk, utplattad humerus, utvidgat ögonavstånd, squint, lågt öra med örhängen depression och aurikulär dysplasi och mandibel För liten.
