ketonuri
Introduktion
Inledning Låga blodsockernivåer hos svårt svält eller obehandlade diabetiker leder till ökad glukoneogenes, fettsyraoxidation påskyndar produktionen av stora mängder acetyl-CoA och glukoneogenes gör att oxaloacetat tappas, medan det senare är acetyl-CoA som går in i citronsyracykeln. Nödvändigt, varvid acetyl-CoA riktas mot ketonkroppens riktning. Ett stort antal ketonkroppar förekommer i blodet och urinen. När diagnosen är klar bör aktiv behandling ges så snart som möjligt, främst dietterapi. Ju yngre behandlingen börjar, desto bättre blir effekten.
patogen
Orsak till sjukdom
När insulinet är starkt brist reduceras oxaloacetatet, därför kan en stor mängd acetyl-CoA inte oxideras tillräckligt för att bilda en stor mängd ketonkroppar, och om det överskrider dess oxidativa användningsförmåga kan det ackumuleras till hyperketonemi och ketonuri.
Hos diabetespatienter dämpas avlägsnande av exogent och endogent triglycerid på grund av insulinbrist, och triglycerider i blodet ökar ofta. Dessutom, när insulin är otillräckligt, tricarboxylsyracykeln och pentosfosfatvägen försvagas, glukoneogenesen förstärks och acetyl-CoA ackumuleras. Därför ökar acetyl-CoA kolesterolsyntesen och bildar därigenom hyperkolesterolemi åtföljt av hypertriglyceridemi. Och hög fri fettsyremi, tillsammans kallat hyperlipidemi, och kombinerat med protein och apolipoprotein för att bilda hyperlipoproteinemi. Hyperlipidemi och hyperlipoproteinemi hos diabetespatienter har en viktig relation med arterioskleros och vaskulära komplikationer.
Undersöka
Kontroll
Relaterad inspektion
Urin järnklorid test blodprov urinmikroskopi
När insulinet är allvarligt brist, 1 eftersom glykolysen är avsevärt försvagad, reduceras råmaterialet x-fosfoglycerol som krävs för syntesen av fett. 2 När pentosfosfatvägen försvagas reduceras vätedonatoren som krävs för syntesen av fett och produktionen av reducerat koenzym, vilket resulterar i en minskning av fettsyntesen. 3 En stor mängd fett mobiliseras och sönderdelas till x-glycerofosfat och fria fettsyror.En stor mängd fettsyror ß-oxideras i hepatocyter för att producera en stor mängd acetyl-CoA.
Under normala omständigheter kombineras det mesta av acetyl-CoA med oxaloacetat för att oxidera för att producera energi och koldioxid och vatten genom en cykel av trikarboxylsyra, och en liten del kondenseras till en ketonkropp. Men när insulinet är starkt brist reduceras oxaloacetatet.Därför kan en stor mängd acetyl-CoA inte helt gå in i trikarboxylsyracykeln för att bilda en stor mängd ketonkroppar. Om det överskrider dess oxidativa användningsförmåga kan det ackumuleras i hyperketonemi och ketoneuri. Ketoacidos kan förekomma och till och med koma.
Diagnos
Differensdiagnos
När insulinet är allvarligt brist, 1 eftersom glykolysen är avsevärt försvagad, reduceras råmaterialet x-fosfoglycerol som krävs för syntesen av fett. 2 När pentosfosfatvägen försvagas reduceras vätedonatoren som krävs för syntesen av fett och produktionen av reducerat koenzym, vilket resulterar i en minskning av fettsyntesen. 3 En stor mängd fett mobiliseras och sönderdelas till x-glycerofosfat och fria fettsyror.En stor mängd fettsyror ß-oxideras i hepatocyter för att producera en stor mängd acetyl-CoA. Under normala omständigheter kombineras det mesta av acetyl-CoA med oxaloacetat för att oxidera för att producera energi och koldioxid och vatten genom en cykel av trikarboxylsyra, och en liten del kondenseras till en ketonkropp. Men när insulinet är starkt brist reduceras oxaloacetatet.Därför kan en stor mängd acetyl-CoA inte helt gå in i trikarboxylsyracykeln för att bilda en stor mängd ketonkroppar. Om det överskrider dess oxidativa användningsförmåga kan det ackumuleras i hyperketonemi och ketoneuri. Ketoacidos kan förekomma och till och med koma.
